Muerte súbita secundaria a una displasia arritmogénica del ventrículo derecho en un paciente de 20 años / Cardiac sudden death due to arrhythmogenic right ventricular dysplasia

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) es una miocardiopatía congénita muy poco frecuente, que se caracteriza por la presencia de taquicardias ventriculares debidas al reemplazo focal del miocardio del ventrículo derecho por tejido adiposo y colágeno. La DAVD es una enfermedad devastadora, dado que la primera manifestación clínica es, a menudo, la muerte súbita, especialmente en individuos jóvenes aparentemente sanos. La DAVD es una enfermedad genética, con patrón hereditario autosómico dominante, expresividad variable y penetrancia incompleta. El diagnóstico de la DAVD se basa en criterios internacionales que incluyen la historia clínica, la exploración física, el electrocardiograma, la ecocardiografía y la biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho. Las opciones terapéuticas actuales incluyen el tratamiento farmacológico y la colocación de un desfibrilador implantable automático, solos o en combinación. Presentamos el caso inusual de un varón de 20 años que sufrió una muerte súbita cardíaca mientras realizaba deporte (AU)

[Spontaneous cervical emphysema and pneumomediastinum with voice disorders]. / Neumomediastino y enfisema cervical espontáneos con alteración en la voz.

Spontaneous cervical emphysema and pneumomediastinum, occurring in the absence of previous disorders or provocating factors, is very rare. The predominant symptoms are retroesternal pain, dyspnea, dysphagia and neck pain. The diagnosis is established radiologically. The evolution is generally good and conservative therapy leads to recovery in most patients. We present an unusual case of pneumomediastinum, cervical and retropharyngeal emphysema that spread to cavum; the suspected symptom was voice alteration as reported by the parents.

Neumomediastino y enfisema cervical espontáneos con alteración en la voz / Spontaneous cervical emphysema and pneumomediastinum with voice disorder

La existencia de enfisema cervical y neumomediastino espontáneos con ausencia de patología previa o de factores desencadenantes es muy infrecuente. Los síntomas predominantes son dolor retroesternal, disnea, disfagia y dolor cervical. El diagnóstico se establece radiológicamente. La evolución es generalmente buena y un tratamiento conservador permite la recuperación en la mayoría de los pacientes. Presentamos un caso atípico de neumomediastino, enfisema cervical y retrofaríngeo que se extiende hasta el cavum, cuyo síntoma de sospecha fue un cambio en la tonalidad de la voz detectada por los padres (AU)

Spontaneous cervical emphysema and pneumomediastinum, occurring in the absence of previous disorders or provocating factors, is very rare. The predominant symptoms are retroesternal pain, dyspnea, dysphagia and neck pain. The diagnosis is established radiologically. The evolution is generally good and conservative therapy leads to recovery in most patients. We present an unusual case of pneumomediastinum, cervical and retropharyngeal emphysema that spread to cavum; the suspected symptom was voice alteration as reported by the parents (AU)

[Intra-tympanic gentamicin in the treatment of Ménière's disease: preliminary results ]. / Gentamicina intratimpánica en tratamiento de la enfermedad de Ménière: resultados preliminares.

In the majority of patients suffering of Ménière's disease, medical treatment is sufficient to control symptoms, albeit, in a small number of them, the high intensity and frequency of vertigo spells makes necessary to adopt more aggressive measures, like intratympanic or general aminoglycoside administration, as well as surgical procedures. We present a prospective and longitudinal descriptive study with the results of intratympanic gentamycin in 24 patients labeled of Ménière's disease in the Otolaryngology Department of "Miguel Servet Hospital" in the last two years, after a follow-up period of more than a year, during which controlled medical treatment had been proved unsuccesfull. We go over the efficacy in terms of frequency of vertigo crisis, audition average, logoaudiometry and functional level. We obtained good results over vertigo control (types A and B of the objective criteria based in the improvement index after treatment) in 16 out of the 24 patients (66.6%), (13 were type A with total absence of crisis and 3 were type B) and an acceptable result (type C) in three of them (12.5.%). In the other five patients (20.83%) results were disappointing (types D and E) compelling to apply surgical treatment. We have tried to evaluate intratympanic gentamycin as an alternative treatment to more aggressive technics and we consider it to be a good option, with a low risk and scarce complications in the no pharmacologically controlled Ménière's disease patients.

[Stapedectomy: long term results]. / Resultados a largo plazo de las estapedectomías.

Stapedectomy, with its most innovatory variations, constitutes the treatment of choice for otoesclerosis. Short term results are spectacular, getting GAP closures of less than 5 dB approximatelly in 94% patients, variations depending on the authors. Long term follow up check results show a gradual auditory deterioration. The aim of this study is to audiometric evolution of patients operated of stapedectomy 7 to 10 years ago in our department and to correlate the results with those obtained by other authors, in an attempt to unify conclusions.

Gentamicina intratimpánica en tratamiento de la enfermedad de Ménière: resultados preliminares / Intratympanic gentamycin for the treatment of Ménière's disease

En la mayoría de los pacientes con Enfermedad de Ménière, el tratamiento médico es suficiente para controlar los síntomas, sin embargo, en un pequeño porcentaje, la intensidad y la frecuencia de las crisis hacen necesario adoptar medidas más agresivas, entre ellas la administración de aminoglucósidos por vía local o sistémica, o bien procedimientos quirúrgicos. Hemos realizado un estudio descriptivo longitudinal y prospectivo de la respuesta al tratamiento con gentamicina intratimpánica, en 24 pacientes diagnosticados de Enfermedad de Ménière en el Servicio de ORL del Hospital "Miguel Servet" en los dos últimos años, tras más de un año de tratamiento médico inefectivo. Se revisa la eficacia en cuanto a frecuencia de crisis de vértigo, media de audición, audiometría verbal y nivel funcional. Hemos obtenido un buen resultado en cuanto al control del vértigo (clase A y B de los criterios de objetivación según el índice de mejoría tras tratamiento) en 16 de los 24 pacientes (66,6 por ciento) (13 clase A con desaparición total de las crisis y 3 clase B) y un resultado aceptable (clase C) en tres (12,5 por ciento).El resultado fue malo (clase D y E), con necesidad de pasar a tratamiento quirúrgico en otros cinco pacientes (20,83 por ciento). Evaluamos la gentamicina intratimpánica como tratamiento alternativo a técnicas más agresivas, y lo consideramos un tratamiento eficaz, con poco riesgo y escasas complicaciones en la Enfermedad de Ménière no controlada farmacológicamente (AU)

In the majority of patients suffering of Ménière's disease, medical treatment is sufficient to control symptoms, albeit, in a small number of them, the high intensity and frequency of vertigo spells makes necessary to adopt more aggressive measures, like intratympanic or general aminoglycoside administration, as well as surgical procedures. We present a prospective and longitudinal descriptive study with the results of intratympanic gentamycin in 24 patients labeled of Ménière's disease in the Otolaryngology Department of "Miguel Servet Hospital" in the last two years, after a follow-up period of more than a year, during which controlled medical treatment had been proved unsuccesfull. We go over the efficacy in terms of frequency of vertigo crisis, audition average, logoaudiometry and functional level. We obtained good results over vertigo control (types A and B of the objective criteria based in the improvement index after treatment) in 16 out of the 24 patients (66.6%), (13 were type A with total absence of crisis and 3 were type B) and an acceptable result (type C) in three of them (12.5.%). In the other five patients (20.83%) results were disappointing (types D and E) compelling to apply surgical treatment. We have tried to evaluate intratympanic gentamycin as an alternative treatment to more aggressive technics and we consider it to be a good option, with a low risk and scarce complications in the no pharmacologically controlled Ménière's disease patients (AU)

Resultados a largo plazo de las estapedectomías / Stapedectomies. Long term results

La estapedectomía, con sus más innovadoras variantes, constituye el tratamiento de elección de la otoesclerosis. Los resultados a corto plazo de esta intervención son espectaculares. El seguimiento a lo largo de los años de estos enfermos parece reflejar un deterioro auditivo paulatino. El objetivo de nuestro trabajo es saber si existe deterioro audiométrico valorable en los enfermos intervenidos de estapedectomía hace más de 7 años con buen resultado inicial. Material y métodos: Revisamos pacientes intervenidos de estapedectomía hace 7-10 años en nuestro servicio con buen resultado inicial valorado en el primer mes y volvimos a realizar una revisión audiológica. Resultados: Se produce un deterioro auditivo significativo valorado en 1,76 dB por año, pasando de una media auditiva previa de 56,2 dB a una postoperatoria inmediata de 27.07 dB, y por fin a una media postoperatoria tardía de 40,65 dB. Conclusión: Se produce una pérdida auditiva significativa tras la estapedectomía con el paso del tiempo, aunque se mantiene una audición significativamente mejor que la inicial (AU)

Stapedectomy, with its most innovatory variations, constitutes the treatment of choice for otoesclerosis. Short term results are spectacular, getting GAP closures of less than 5 dB approximatelly in 94% patients, variations depending on the authors. Long term follow up check results show a gradual auditory deterioration. The aim of this study is to audiometric evolution of patients operated of stapedectomy 7 to 10 years ago in our department and to correlate the results with those obtained by other authors, in an attempt to unify conclusions (AU)

Basalioma terebrante retroauricular con extensión a huesos temporal y occipital / Retroauricular terebranting basalioma with extension to temporal and occipital bones

Presentamos el caso de un paciente con carcinoma basocelular retroauricular de larga evolución y amplia extensión a pabellón auricular, conducto auditivo externo, oído medio, mastoides, llegando hasta temporal y hueso occipital, considerando esta patología inusual en nuestro medio. Aportamos el tratamiento quirúrgico realizado con un colgajo miocutáneo para reconstruir la zona (AU)

[Acute epiglottitis in the adult. Retrospective study of 14 cases]. / Epiglotitis aguda del adulto. Análisis retrospectivo de 14 casos.

Acute epiglottitis instead of been a well recognised disease in children, is a rare condition in adult patients. Failure to diagnose epiglottitis early, in adults, undoubtedly contributes to its continuing mortality. We report our experience with acute epiglottitis in grown-up people with a retrospective series of 14 patients seen in our Department from 1993 to 1997. We comment about clinical features and therapeutic management of these patients.

[Diffuse deep cervical infection. Report of three cases]. / Infección cervical profunda difusa. A propósito de tres casos.

Deep cervical infections still appear despite antibiotic use. Necrotizing fasciitis of the head and neck is a rare but serious infection caused by mixed, predominantly anaerobic bacterial flora. The natural course of the disease is spreading necrosis of the soft tissues of the neck and septicemia. Three recent cases of cervical necrotizing soft-tissue infection are presented. The importance of early and aggressive surgical treatment complemented by parenteral antibiotics with an aerobic-anaerobic spectrum is emphasized.

[Benign positional paroxysmal vertigo in the general ear, nose, and throat clinic]. / El vértigo posicional paroxístico benigno en la consulta de ORL general.

Benign positional paroxysmal vertigo is a common disease which may be caused by abnormal movement of utricular debris in the posterior semicircular canal. It is diagnosed by the Dix-Hallpike positional maneuver eliciting vertigo and nystagmus. Treatment generally consists of physical exercises with the Epley or Semont maneuvers. We review 43 consecutive patients diagnosed as BPPV in the last year and treated with physical therapy (Epley maneuvers). Results were very good, with a cure rate of 88.37% (53.5% after a single maneuver). Physical therapy is an effective treatment for BPPV.

[Hernia of the external ear canal of uncommon origin]. / Hernia de etiología infrecuente en el conducto auditivo externo.

The temporo-mandibular joint is directly related to the anterior wall of the external ear canal. Therefore, defects in this wall may lead to herniation of the soft tissues of the temporo-mandibular joint into the external ear canal. Such herniation usually is secondary to external injuries, iatrogenic trauma, neoplasms, and so on, but it may also be congenital. We report a well-documented case of temporo-mandibular joint herniation into the external ear canal of probable congenital origin.

Infección cervical profunda difusa. A propósito de tres casos / Diffuse deep cervical infection. Report of three cases

Las infecciones cervicales profundas continúan apareciendo en la actualidad, a pesar del uso de los antibióticos. Las fascitis necrotizantes de cabeza y cuello son infecciones raras pero graves, de etiología polimicrobiana con predominio de gérmenes anaerobios. El curso natural de la enfermedad supone la necrosis de los tejidos profundos del cuello y la septicemia. Presentamos tres casos recientes de infección cervical profunda haciendo énfasis en la importancia del tratamiento quirúrgico precoz y agresivo, complementado con el uso parenteral de antibióticos de espectro aero-anaerobio (AU)

Deep cervical infections still appear despite antibiotic use. Necrotizing fasciitis of the head and neck is a rare but serious infection caused by mixed, predominantly anaerobic bacterial flora. The natural course of the disease is spreading necrosis of the soft tissues of the neck and septicemia. Three recent cases of cervical necrotizing soft-tissue infection are presented. The importance of early and aggressive surgical treatment complemented by parenteral antibiotics with an aerobic-anaerobic spectrum is emphasized (AU)

Displasia fibrosa craneofacial. A propósito de dos casos / Craniofacial fibrous dysplasia. About two cases

La displasia fibrosa es un trastorno óseo que se puede asociar a endocrinopatías y a pigmentación cutánea. La patología de esta proliferación expansiva y distorsión del esqueleto es de etiología desconocida. Puede asentar en cualquier región del esqueleto. En la cabeza y cuello, la base craneal y los huesos faciales están involucrados en el 10-25 por ciento de los casos de la displasia fibrosa monostótica y en un 50 por ciento en la variedad poliostótica (Sindrome de McCune-Albright). La afectación craneofacial incluida la mandíbula puede conllevar deformaciones gigantes y disfunciones.Presentamos dos casos de displasia fibrosa y revisamos la patogenia, las características clínicas, el diagnóstico y el tratamiento (AU)

Sarcoma granulocítico en el área otorrinolaringológica / Granulocytic sarcoma in the field of otorhinolaryngology

El sarcoma granulocítico es un tumor de localización extramedular muy infrecuente. Puede aparecer aislado o asociado a leucemias mieloides agudas o crónicas.Se presenta el caso de una mujer de 71 años de edad con tres sarcomas granulocíticos en la esfera otorrinolaringológica.Hemos realizado una revisión sobre los distintos aspectos de esta entidad, incluyendo ciertas peculiaridades diagnósticas y las opciones terapeúticas descritas actualmente en la bibliografía (AU)

El vértigo posicional paroxístico benigno en la consulta de ORL general / Benign positional paroxysmal vertigo in the general ear, nose, and throat clinic

El vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) es una enfermedad frecuente en nuestro medio, provocado por un desplazamiento anómalo de las otoconias de la mácula del utrículo al conducto semicircular posterior. Se diagnostica por la maniobra posicional de DIX-HALLPIKE que desencadena crisis de vértigo y nistagmus. Su tratamiento es rehabilitador, generalmente con una maniobra única (EPLEY o SEMONT) o con ejercicio repetidos por el paciente en su domicilio. Revisamos 43 pacientes diagnosticados en una consulta de ORL general en el período de tiempo de un año y tratados generalmente con las maniobras de reposición de Epley, que han demostrado ser altamente efectivas. Obtuvimos una curación en el 88,37 por ciento de los casos, de los que en el 53,5 por ciento sólo fue precisa una maniobra (AU)

Benign positional paroxysmal vertigo is a common disease which may be caused by abnormal movement of utricular debris in the posterior semicircular canal. It is diagnosed by the Dix-Hallpike positional maneuver eliciting vertigo and nystagmus. Treatment generally consists of physical exercises with the Epley or Semont maneuvers. We review 43 consecutive patients diagnosed as BPPV in the last year and treated with physical therapy (Epley maneuvers). Results were very good, with a cure rate of 88.37% (53.5% after a single maneuver). Physical therapy is an effective treatment for BPPV (AU)

[The effect of tobacco consumption on acoustic voice analysis]. / Efecto del consumo de tabaco en el análisis acústico de la voz.

An observational study of acoustic voice parameters was made in non-dysphonic adult smokers and non-smokers. The sustained vocal /a/ of 79 smokers and 169 non-smokers was recorded with Mini-Disk equipment. Acoustic analysis was performed with the Dr. Speech Science 3.0 program. Some acoustic parameters differed between smokers and non-smokers: the fundamental frequency (FQ) was lower in smokers. Average jitter (PPQ) and shimmer (APQ) were higher in smokers (Ji:0.27%, Shi: 2.56%) than in non-smokers (Ji: 0.23%, Shi: 2.02%). HNR and NNE values did not differ significantly.

[Sphenoidal mucocele. A case report]. / Mucocele esfenoidal. A propósito de un caso.

Mucocele of the sphenoidal sinus is a rare benign neoplasm. These tumors are probably under-diagnosed as they may be asymptomatic or cause non-specific symptoms. The findings of computed tomography and magnetic resonance imaging increase the precision of the pretherapeutic evaluation. Treatment is surgical. A case of sphenoidal sinus mucocele in a 41-year-old man is reported. Sudden dyplopia was the first symptom. The characteristics of sphenoidal mucocele are reviewed, with special attention to its clinical features and radiodiagnosis.