Clinical characterization of patients with cardiac amyloidosis in a referral center of Colombia.

Objective: The objective of the study is to describe the characteristics of our first cohort of amyloidosis in a Latin America cardiovascular reference center in Colombia. Methods: This is a historic cohort study and data were taken from the electronic records of the Fundación Cardioinfantil-Instituto de cardiología; adult patients with a diagnosis of cardiac amyloidosis were included and a descriptive analysis was presented. Results: A total of 31 patients with amyloidosis were included. 17 were Transthyretin Amyloidosis (ATTR) subtype and 14 were AL subtype. An overall mortality of 25% was found. The mean age at diagnosis was 74 years, male sex predominant. More frequent comorbidities were hypertension and atrial fibrillation. The most frequent clinical presentation was congestive heart failure (75%), with mildly reduced ejection fraction (41.94%), followed by reduced ejection fraction (32.26%), and preserved ejection fraction (25.81%). In the ATTR subtype, a reduced ejection fraction was found at 41.18% and a mildly reduced ejection fraction at 35.29%. Conclusion: These results provide information on the most frequent type of amyloidosis and the late timing to diagnose in our historic cohort study, we present some of the baseline characteristics and most frequent approaches to diagnose Cardiac Amyloidosis that represents all challenges in clinical practice. Improvements are needed in the diagnosis and early treatment of these patients.

Objetivo: Describir las características de nuestra primera cohorte de amiloidosis en un centro de referencia cardiovascular de Latinoamérica en Colombia. Métodos: Los datos fueron tomados de los registros electrónicos de la Fundación Cardioinfantil- Instituto de cardiología; Se incluyeron pacientes adultos con diagnóstico de amiloidosis cardíaca y se presenta un análisis descriptivo. Resultados: Se incluyeron un total de 31 pacientes con amiloidosis. 17 eran ATTR y 14 eran AL. Se encontró una mortalidad global del 25%. La edad media al diagnóstico fue de 74 años, predominando el sexo masculino. Las comorbilidades más frecuentes fueron Hipertensión y Fibrilación auricular. La presentación clínica más frecuente fue insuficiencia cardíaca congestiva (75%), con fracción de eyección levemente reducida (41.94%), seguida de fracción de eyección reducida (32.26%) y fracción de eyección preservada (25.81%). En el subtipo ATTR, la fracción de eyección reducida se encontró en el 41.18% y la fracción de eyección levemente reducida en el 35.29%. Conclusión: Estos resultados brindan información sobre el tipo de amiloidosis más frecuente y el momento del diagnóstico, el cual fue tardío en nuestra cohorte, su prevalencia en el sexo masculino (61.29%), edad promedio al diagnóstico de 74 años, principal presentación clínica y abordaje más frecuente, mostrando el desafío que representa en la práctica clínica llegar al diagnóstico. Se necesitan mejoras en el diagnóstico y tratamiento precoz de estos pacientes.

Hepatobiliary Scintigraphy to Evaluate Biliary Complications of Pediatric Liver Transplantation: An Account of an Experience.

INTRODUCTION: Hepatobiliary scintigraphy (HS) is a noninvasive imaging technique whose use in the follow-up of liver transplantation has not been duly documented. The main objective of this study is to describe the experience of using this technique to detect biliary complications in pediatric patients following liver transplantation. MATERIALS AND METHODS: A retrospective, observational, and descriptive study involving 86 pediatric patients who had undergone liver transplantation between 2013 and 2018. Of the 86, 31 had undergone at least one HS during their postoperative period. RESULTS: A total of 45 studies were performed on 31 patients (36% of the patients undergoing transplantation during that time period). Patient ages ranged from 5 to 204 months (mean = 50 months). A total of 22 transplants (71%) were from living donors and 9 (29%) were from cadaveric donors. Of the 45 studies, 22 were positive for biliary complications, and all of them had an impact on clinical decision-making. The remaining 23 studies were negative. Of these 23, 19 continued under medical treatment and the other four underwent an additional intervention with positive surgical outcomes in all cases. All scintigraphy studies revealed hepatocellular dysfunction and cholestasis. CONCLUSION: The HS is a useful, noninvasive, and diagnostic procedure for the early diagnosis of biliary complications that may impact the evolution of disease in liver transplant patients. It allows the treating physician to make a more informed decision regarding expectant management, surgical management, or a less invasive course of action for transplantation complications.

Cambios esperables en el estudio isotópico de laperfusión miocárdica en los pacientes con enfermedadde Chagas y arterias coronarias epicárdicas normales / Suspected changes in isotopic study of myocardial perfusion in patients with Chagas disease and normal epicardial coronary arteries

Resumen La enfermedad de Chagas es una entidad parasitaria ocasionada por el Tripanosoma cruzi muy prevalente en América, especialmente en América Latina. Su fase indeterminada dura entre 10 a 30 años, período en el que los pacientes no presentan síntomas y pueden emigrar a cualquier parte del mundo. La consecuencia más relevante es la cardiopatía chagásica con diferentes manifestaciones. En muchas ocasiones la manifestación inicial de la cardiopatía es la insuficiencia cardiaca sobre un corazón dilatado lo que en ocasiones hace indispensable descartar un componente isquémico. La gammagrafía de perfusión miocárdica es una herramienta muy útil para el estudio de la cardiopatía isquémica, su alta sensibilidad permite observar defectos de perfusión diversos incluso en ausencia de la enfermedad aterosclerótica coronaria. Presentamos el caso de un paciente con dolor torácico y enfermedad de Chagas con diversos defectos de perfusión de origen microvascular en la gammagrafía de perfusión miocárdica con evidencia de las arterias coronarias epicárdicas sanas.

Abstract Chagas disease is a parasitic entity caused by Tripanosoma cruzi with a high prevalence in America, mostly in Latin America. Its indeterminate phase lasts between 10 and 30 years. Within this period patients do not show symptoms and can migrate to anywhere in the world. The most relevant consequence is chagasic cardiomyopathy with different manifestations. Many times the initial sign of this cardiomyopathy is cardiac insufficiency in a dilated heart, which on occasion makes it imperative to rule out an ischemic component. Myocardial perfusión scintigraphies are a useful tool to study myocardial ischemia, their high sensitivity allows to observe diverse perfusion defects, even in the absence of atherosclerotic coronary disease. This study presents the case of a male patient with chest pain and Chagas disease showing multiple perfusion defects of microvascular origin in the myocardial perfusion scintigraphy, evidencing healthy epicardial coronary arteries.

Phase analysis for the assessment of left ventricular dyssynchrony by Gated Myocardial Perfusion SPECT. Importance of clinical and technical parameters / Análisis de fase para la valoración del sincronismo mecánico del ventrículo izquierdo mediante Gated-SPECT de perfusión miocárdica. Importancia de los parámetros clínicos y técnicos

Abstract Introduction: Phase analysis (PA) of the left ventricle is a new tool in nuclear cardiology studies used to assess left ventricular mechanical timing based on different clinical applications. However, the use of this tool is relatively unknown. Objective: To expose the feasibility of the new PA tool in myocardial perfusion (Gated-SPECT) to assess left ventricle mechanical timing, and to verify the differences between values depending on clinical and technical conditions. Materials and methods: The study included consecutive patients evaluated by Gated-SPECT. The main variables were different depending on clinical and technical conditions. PA was assessed using the PHASE tool of the QPS-QGS program (Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, USA). The following parameters were obtained: histogram bandwith (HB), standard deviation (SD) and entropy (E). A descriptive and analytical analysis of means and/or medians was performed using parametric or non-parametric tests. Statistical significance was p <0.05. IBM-SPSS V21® was used. Results: 300 patients were included in this study with a mean age of 65±12.7. No differences were found in relation to the study phase (stress-rest) [HB (p=0.4), SD (p=0.6), E (p=0.8)], stress type [HB (p=0.38), SD (p=0.8), E (p=0.06), E (p=0.06)], dose used [HB (p=0.19), SD (p=0.05), E (p=0.06)], gamma camera [HB (p=0.02), SD (p=0.06), E (p=0.08)], or history of coronary heart disease [HB (p=0.44), SD (p=0.18), E (p=0.17)]. Furthermore, differences in conduction disorders were observed [HB (p=0.001), SD (p=0.02), E (p=0.001)], ejection fraction < or >35% (p=0.001), E (p=0.001)] normal or necrosis study [HB (p=0.001), SD (p=0.001), E (p=0.001)], and gender [HB (p=0.002), SD (p=0.006), E (p=0.005)]. Conclusions: The new PA tool of nuclear medicine is feasible in our context. The type of stress, the administered dose, the study phase or the gamma camera used did not affect the parameters. However, gender, interventricular conduction disorders, necrosis and systolic dysfunction did have an impact on them.

Resumen Introducción. El análisis de fase (AF) del ventrículo izquierdo es una herramienta de reciente introducción en los estudios de cardiología nuclear, que permite valorar el sincronismo mecánico de la contracción del ventrículo izquierdo con diferentes aplicaciones clínicas, si bien es poco conocida. Objetivo. Mostrar la factibilidad de la nueva herramienta AF por perfusión miocárdica (Gated-SPECT) para valorar el sincronismo mecánico del ventrículo izquierdo y verificar diferencias entre sus valores, según situaciones clínicas y condiciones técnicas. Materiales y métodos. En el estudio participaron pacientes consecutivos con Gated-SPECT. Las variables principales fueron diferentes condiciones clínicas y técnicas. La valoración del AF se realizó mediante la herramienta FASE del programa cardiodedicado (QPS-QGS, Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, USA). Se obtuvieron los siguientes parámetros: ancho del histograma (AH), desviación estandar de la fase (DE) y entropía (E). Se realizó análisis descriptivo y analítico de medias o medianas a través de test paramétricos o no paramétircos. El límite de significancia estadísitca fue p<0.05. Se utilizó IBM-SPSS V21®. Resultados. Con un total de 300 pacientes y una media de edad de 65±12.7, en el análisis del AF no existieron diferencias según la fase del estudio (estrés-reposo) [AH (p=0.4), DE (p=0.6), E (p=0.7)], tipo de estrés [AH (p=0.38), DE (p=0.8), E (p=0.84)], dosis utilizada [AH(p=0.19), DE (p=0.05), E (p=0.06)], gammacámara [AH (p=0.02), DE (p=0.06), E (p=0.08)] ni entre antecedente de enfermedad coronaria [AH (p=0.44), DE (p=0.18), E (p=0.17)]. Hubo diferencias según trastornos de conducción [AH (p=0.001), DE (p=0.02), E (p=0.001)], fracción de eyección < o >35% [AH (p=0.001), DE (p=0.001), E (p=0.001)], estudio normal o con necrosis [AH (p=0.001), DE (p=0.001), E (p=0.001)] y género [AH (p=0.002), DE (p=0.006), E (p=0.005)]. Conclusiones. El uso de la nueva herramienta del AF de medicina nuclear es factible. Sus parámetros no se afectaron por el tipo de estrés producido, dosis administrada o fase del estudio por la gammacámara empleada. Por su parte, sí fueron afectados por género, trastornos de conducción interventricular, necrosis y disfunción sistólica.

Un caso de carcinoma de tiroides de células de Hürthle. Abordando la incertidumbre del papel del Yodo I-131 / A case of Hürthle Cell Thyroid Carcinoma. Dealing with the Uncertainty of the Role of Iodinel-131 / Um caso de carcinoma de tireoides de células de Hürthle. Abordando a incerteza do papel do Iodo I-131

Objetivo: el fin de este artículo es dar a conocer la experiencia del manejo multidisciplinario de un caso documentado de carcinoma de células de Hürthle en el que se encontró captación con I-131 y por lo tanto opción terapéutica con el mismo. Presentación de caso: se trata de una paciente en la sexta década de la vida, diagnosticada inicialmente con bocio difuso quien fue manejada con terapia de sustitución hormonal con análogos de tiroxina sin respuesta satisfactoria, por lo que se realizó biopsia tiroidea, cuyo resultado reportó neoplasia de células de Hürthle de comportamiento inespecífico. Se realizó tiroidectomía oncológica y linfadenectomía. Se realizó revisión de placas de patología y se llegó a un diagnóstico definitivo de carcinoma de Hürthle. Se llevó el caso a junta multidisciplinaria y se decide terapia con I-131 pero este proceso llevó a que la terapia se realizara de forma tardía; aun así se evidencia en el rastreo postratamiento, captación en adenopatía cervical. Finalmente, presentó recaída pulmonar 12 meses después. Este tipo de tumor es un desafío para los médicos tratantes por la incertidumbre en su historia natural, en su tratamiento y en la utilidad del I-131, esta última es muy debatida debido a su alta tendencia a la desdiferenciación y al bajo porcentaje de los mismos que presentan captación del radiofármaco. Es incierto si la paciente de este caso se hubiese podido beneficiar de una terapia ablativa con I-131 más temprana disminuyendo el riesgo de recaída luego de haberse documentado avidez tumoral por el mismo

Objetive: The objective is to present a case with successful I-131 uptake in a patient with Hürthle cell carcinoma. Case presentation: A 60 years old female patient with diagnosed goiter, that was treated with thyroid hormone analogues that didn't decreased the growth of the mass; due to that, it was biopsied. The report of the pathology reported a Hürthle cell neoplasm with indeterminate behavior, lately oncologic thyroidectomy and lymphadenectomy were performed, from which the pathology plates were revised showing a definitive diagnosis of Hurthle cell carcinoma. The case was reviewed in a medical board where I-131 therapy was suggested. In the postheraphy scan performed, there was evidence of I-131 uptake in the neck and in an adenopathy. Twelve months later, there was evidence of pulmonary relapse. Is an uncertainty to know if the patient in this case would have been able to benefit from an early ablative therapy with I-131 decreasing the risk of relapse after having documented tumor avidity for it. The Hürthle thyroid carcinoma is rare, and its natural history is still controversial because it's challenging diagnosis, treatment and monitoring. Because there is no definitive agree about his integral approach despite it has been considered differentiated thyroid cancer even therapy with I-131 is still debated

Objetivo: O fim deste artigo é dar a conhecer a experiência do manejo multidisciplinar de um caso documentado de carcinoma de células de Hürthle no qual encontrou-se captação com I-131 e pelo tanto opção terapêutica com o mesmo. Presentación de caso: Trata-se de uma paciente na sexta década da vida, diagnosticada inicialmente com bócio difuso que foi tratada com terapia de substituição hormonal com análogos de tiroxina sem resposta satisfatória, pelo que se realizou biopsia tireóidea, cujo resultado reportou neoplasia de células de Hürthle de comportamento inespecífico. Realizou-se tireoidectomia oncológica e linfadenectomia. Realizou-se revisão de placas de patologia e chegou-se a um diagnóstico definitivo de carcinoma de Hürthle. Levouse o caso à junta multidisciplinar e decide-se terapia com I-131 mas este processo levou a que a terapia se realizara de forma tardia; ainda assim evidencia-se no rastreamento pós-tratamento captação em adenopatia cervical. Finalmente, apresentou recaída pulmonar 12 meses depois. Este tipo de tumor pe um desafio para os médicos tratantes pela incerteza na sua história natural, no seu tratamento e na utilidade do I-131, esta útlima é muito debatida devido à sua alta tendência à desdiferenciação e à baixa percentagem dos mesmos que apesentam captação do radiofármaco. É incerto se a paciente deste caso se tivesse conseguido beneficiar de uma terapia ablativa com I-131 mais temporã diminuindo o risco de recaída após ter-se documentado avidez tumoral pelo mesmo

Terapia con [ 177 Lu - Dota0 - Tyr 3 ]-Octreotate ( 177 Lu-Dotatate) en pacientes con tumores avanzados de origen neuroendocrino: experiencia inicial y resultados preliminares / Therapy with [ 177 Lu - Dota0 - Tyr 3 ]-Octreotate ( 177 Lu-Dotatate) in Patients with Advanced Neuroendocrine Tumors: Initial Experience and Preliminary Results / Terapia com [ 177 Lu - Dota0 - Tyr 3 ]-Octreotate ( 177 Lu-Dotatate) em Pacientes com Tumores Avançados de Origem Neuroendócrino: Experiência Inicial e Resultados Preliminares

Resumen Objetivo: Mostrar la experiencia inicial y los resultados preliminares de la terapia con [177Lu -Dota0 - Tyr3] - Octreotate (177Lu-Dotatate) en pacientes tratados en la Fundación Cardioinfantil - Instituto de Cardiología (FCI-IC) debido a que la experiencia derivada de esta práctica en países latinoamericanos es poco conocida. Materiales y métodos: Se realizó un análisis descriptivo y retrospectivo en pacientes a los que se les realizó terapia con 177Lu-Dotatate con al menos una dosis y un año de seguimiento. Se incluyeron 8 pacientes (4 mujeres y 4 hombres) de edad media: 57 años (50-63). Se administraron 24 dosis en total, 3 dosis en promedio por paciente, 187 GBq totales y 23,5 GBq dosis/paciente. Se valoró la respuesta al tratamiento y la presencia de efectos adversos. Resultados: El tiempo medio de seguimiento fue de 46 meses (26-72 meses). 5/8 pacientes tenían diagnóstico de tumores neuroendocrinos (TNE) de origen pancreático, 2/8 de origen gástrico y 1/8 de yeyuno. 7/8 pacientes tenían compromiso metastásico; 1/8, a pesar de no tener afectación metastásica, fue considerado irresecable. 7/8 pacientes presentaron síntomas posterapia leves y 1/8 eventos adversos serios. 2/8 pacientes tuvieron respuesta parcial, 4/8 enfermedad estable y 2/8 respuesta completa. Sin embargo, al final del seguimiento un paciente que tuvo respuesta completa presentó recaída y otro, respuesta parcial con posterior progresión y muerte. Conclusiones: En la institución, la terapia con 177Lu-Dotatate ha sido segura y eficaz en pacientes con TNE como alternativa terapéutica con adecuados niveles de respuesta y control de la enfermedad con eventos adversos leves, esperables y eventos serios mínimos autolimitados.

Abstract Objective: To Show the initial experience and preliminary results of therapy with [177Lu -Dota0 - Tyr3] - Octreotate (177 Lu-Dotatate) in patients with neuroendocrine tumors (NET) treated in our institution, because the experience gained from this practice in Latin American countries is poorly known. Materials and methods: A descriptive and retrospective analysis in patients who have undergone therapy with 177 Lu-Dotatate with at least one dose and at least one year of follow-up was performed. 8 patients (4 women and 4 men) with a mean age of 57 years (50-63) were included. A total of 24 doses were given, an average of 3 doses per patient. A total of 187 GBq were administered, equivalent to 23.5 GBq / patient. Response to therapy and the presence of adverse short and long term effects were assessed. Results: The average follow-up time was 46 months (26-72 months). 5/8 patients were diagnosed with pancreatic net, 2/8 of gastric origin and 1/8 of small bowel origin. 7/8 patients had metastatic involvement and 1/8 patient despite not having metastasis was considered unresectable. 6/8 patients had mild post-therapy symptoms and 1/8 serious adverse events. 2/8 patients had partial response, 4/8 stable disease and 2/8 had a complete response. At the end of follow-up, however, one patient who had a complete response presented with recurrence and one with partial response showed progression and death. Conclusions: In our experience, therapy with 177 Lu-Dotatate was safe and effective in patients with net as an alternative therapy with appropriate levels of response and disease control and with mild expected adverse events and self-limiting minimum serious events.

Resumo Objetivo: Mostrar a experiência inicial e os resultados preliminares da terapia com [177Lu - Dota0 - Tyr3] -Octreotate (177Lu-Dotatate) em pacientes tratados na nossa instituição, devido a que a experiência derivada desta prática em países latino-americanos é pouco conhecida. Materiais e métodos: Se realizou uma análise descritiva e retrospectiva em pacientes aos que se lhes tem realizado terapia com 177Lu-Dotatate com ao menos uma dose e ao menos um ano de seguimento. Incluíram-se 8 pacientes, idade média de 57 anos (50-63). Administraram-se: 24 doses em total, 3 doses em média por paciente, 187 GBq totais administrados e 23.5 GBq doses/paciente. Valorou-se a resposta ao tratamento e a presença de efeitos adversos. Resultados: O tempo médio de seguimento foi de 45 meses (26-72 meses). 5/8 tinham diagnóstico de TNE de origem pancreática, 2/8 de origem gástrica e 1/8 de jejuno. 7/8 pacientes tinham compromisso metastático e 1/8 paciente apesar de não ter afetação metastática foi considerado irressecável. 6/8 pacientes apresentaram sintomas pós-terapia leves e 1/8 eventos adversos sérios. 2/8 pacientes tiveram resposta parcial, 4/4 doença estável e 2/8 resposta completa. No entanto, no final do seguimento um paciente que teve resposta completa apresentou recaída e outro resposta parcial com posterior progressão e morte. Conclusões: no nosso meio a terapia com 177Lu-Dotatate tem sido segura e eficaz em pacientes com TNE como alternativa terapêutica com adequados níveis de resposta e controle da doença com eventos adversos leves esperáveis e eventos sérios mínimos autolimitados.

Análisis de fase mediante "Gated-SPECT" de perfusión miocárdica para valorar el sincronismo mecánico del ventrículo / Phase analysis to measure left ventricular dyssynchrony by Gated-SPECT myocardial perfusion imaging showed by two different software

Resumen Introducción y objetivos: El análisis de fase mediante Gated-SPECT de perfusión miocárdica (GS-PMI) es una nueva herramienta para medir la asincronía ventricular izquierda con importantes aplicaciones clínicas futuras en resincronización e insuficiencia cardiaca. Se puede medir mediante dos programas (ECTb o QGS C-S). El objetivo es demostrar su factibilidad y verificar si existen diferencias entre ambos. Metodología: Estudio analítico, observacional y retrospectivo en pacientes con GS-PMI normales. Los parámetros obtenidos fueron: la desviación estándar de la fase (DE) y el ancho de banda de histograma (AH). La evaluación de la diferencia entre los grupos se realizó usando pruebas para muestras independientes después de analizar la distribución de datos. Nivel de significación p<0,05. Se utilizó SPSS IBM V.21®. Resultados: Total pacientes: 193 (104 hombres). Edad media: 64 años (24-89).61/193 procesados con QGS C-S y 132/193 con ECTb. Postestrés: la media de la DE fue 6º±3,7º, con mediana de 5º y rango intercuartílico (IR):3.6º. La media de AH fue 22,7º±10º, con mediana de 18º y IR:11.5º. Postreposo: la media de la DE fue 5,76º±4,82º y la mediana 4,5º con IR: 3.1º. La media de AH fue 21.67º± 14.06º y la mediana 18º, IR:12º. Entre ambos programas se encontraron diferencias significativas en la DE en postestrés (p=0,001) y postreposo (p=0,019), sin diferencias en el AH postestrés (p=0,31) y postreposo (p=0,18). Conclusión: Realizar el análisis fase de análisis por GS-PMI es factible. Sin embargo, la DE mostró diferencias significativas entre los dos programas. Aunque los valores mostrados podrían ser utilizados como valores normales, se recomienda que estos se obtengan y utilicen para cada programa por separado.

Abstract Introduction and objectives:Phase analysis by Gated-SPECT myocardial perfusion imaging (G-MPI) is a new tool to measure left ventricular dyssynchrony with important clinical applications in near future (heart failure and resynchronization) and can be measured by two software (ECTb o QGS C-S). The aim is to show its feasibility and verify whether there is difference between the programs. Methodology: Analytical observational and retrospective study in patients with normal G-MPI. The parameters were the phase standard deviation (SD) and the histogram bandwidth (HB) in post-stress and rest tests. Assessment of the difference between groups was performed using tests for independent samples after analyze the distribution of data. The significance level (p) was 0,05 and the software used was SPSS IBM V.21® Results: Total:193 patients (104 men).64 years old ± (24-89).61/193 processed with QGS C-S and 132/193 with ECTb. Post-stress tests: mean of the SD was 6º±3.7º,the median was 5º,interquartile range (IR):3.6º.The mean of HB was 22.7º±10º and the median was 18º IR:11.5º. Post-rest tests: mean of the SD was 5.76º±4.82º and median was 4.5º IR: 3.1º.The overall mean of HB was 21.67º±14.06º and median was 18º IR: 12º. Between the data from both software, significant differences were found in SD in post-stress(p=0.001)and post-rest tests(p=0.019)and no significant differences were found in HB in post-stress(p= 0.31)or post-rest tests(p=0.18). Conclusion: Phase analysis by G-MPI is feasible. However SD showed significant differences between the two groups. Although the values showed could be used as normal values, it is recommended that these have to be obtained and used for each software separately.