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An. esp. pediatr. (Ed. impr) ; 54(6): 591-594, jun. 2001.
Article in Es | IBECS | ID: ibc-1933

ABSTRACT

El síndrome de Russel-Silver es un cuadro polimalformativo que presenta como características más significativas la existencia de retraso de crecimiento prenatal y/o posnatal, una facies típica y asimetría corporal. El caso clínico que se describe corresponde a un lactante varón de 9 meses de edad, sin antecedentes familiares de interés, que en el momento del nacimiento presenta una somatometría adecuada a la edad gestacional (peso y estatura en el P25-50), y macrocefalia relativa debido a desproporción craneofacial. En la exploración se observa una cara pequeña de aspecto triangular, frente prominente, escleróticas azules, labios finos, comisuras bucales dirigidas hacia abajo, retromicrognatia, clinodactilia del quinto dedo de ambas manos y asimetría en la longitud y perímetro de las 4 extremidades con crecimiento a favor del brazo derecho y la pierna izquierda. Desde el nacimiento presentó retraso de crecimiento (peso y talla inferior al P5), y el perímetro cefálico se mantuvo en el P90. El desarrollo psicomotor (a los 9 meses), era adecuado a la edad, según la escala de Sheridan. Este cuadro clínico corresponde a un síndrome de Russel-Silver destacando como aspectos diferenciadores en nuestro paciente la asimetría corporal cruzada y la ausencia de retraso de crecimiento intrauterino (AU)


Subject(s)
Male , Infant , Humans , Syndrome , Craniofacial Abnormalities , Bone and Bones , Abnormalities, Multiple , Fetal Growth Retardation
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