ABSTRACT
Epithelioid hemangioendothelioma (EHE) is a rare malignant cancer of vascular origin that can affect multiple and varied tissue sites. A subtype of EHE, pulmonary epithelioid hemangioendothelioma (PHE), is more unusual with only 200 reported cases. Of these, only 27 have been classified as pleural in origin. Based on available literature, the average age of presentation of pleural PHE is 45.7 years with a male preponderance of 2.375. A summary of all published case reports reveals significant heterogeneity both in presentation and management. Here we add to this knowledge-base with a report of an unusual case of pleural PHE in a 36-year-old female who presented with a 6-week history of chest pain and breathlessness. Significant challenges in the diagnosis and management of patients with pleural PHE exist, including a wide initial differential diagnosis and difficulties in obtaining tissue specimens, coupled with relatively limited treatment options. Early referral to a cardiothoracic center for video-assisted thoracoscopic biopsy is crucial in facilitating a diagnosis and allowing adequate pleural drainage for symptomatic relief.
ABSTRACT
No disponibleIntroducción y objetivos. Se ha investigado extensamente el valor pronóstico de una determinación aislada de la fracción de eyección y del consumo máximo de oxígeno en la insuficiencia cardiaca crónica. El objetivo del presente estudio fue valorar el significado pronóstico de los cambios seriados en la fracción de eyección y en el rendimiento del ejercicio en la insuficiencia cardiaca crónica moderada o severa. Métodos. En la situación basal y después de 10 (8-12) meses, se realizaron una ecocardiografía y pruebas de esfuerzo cardiopulmonar a 182 pacientes (156 varones, 53 [47-58] años de edad). La mayor parte de los pacientes presentaba una miocardiopatía dilatada idiopática (69%), y todos tenían una fracción de eyección inferior al 45%. La mediana del seguimiento fue de 21 (14-34) meses; los criterios principales de valoración fueron la muerte cardiaca y la necesidad de trasplante cardiaco. Se presenta el cociente de riesgo (CR, por unidad) con sus intervalos de confianza (IC) del 95%. Resultados. Durante el seguimiento fallecieron 18 pacientes (9,9%) y 14 (7,7%) recibieron un trasplante cardiaco. En el análisis univariado las únicas variables significativamente asociadas con la evolución fueron la fracción de eyección basal (CR = 0,94; IC del 95%, 0,89-0,98; p = 0,006), la regurgitación mitral (CR = 4,22; IC del 95%, 1,63-10,92; p = 0,003), y el cambio de la fracción de eyección (segundo examen basal) (CR = 0,93; IC del 95%; 0,88-0,98; p = 0,01). En el análisis multivariado la fracción de eyección y el cambio de la fracción de eyección siguieron asociándose independientemente con los acontecimientos adversos en el seguimiento. La potencia pronóstica aumentó significativamente entre el modelo que sólo incluyó la fracción de eyección y otro modelo que incluyó la fracción de eyección más el cambio de la fracción de eyección. Conclusiones. En pacientes con insuficiencia cardiaca crónica estables desde un punto de vista clínico, la fracción de eyección y sus cambios se asociaron independientemente con el pronóstico. Por el contrario, las pruebas de esfuerzo cardiopulmonar seriadas no tuvieron un valor pronóstico significativo. La fracción de eyección aislada más sus cambios demostraron un mayor rendimiento pronóstico que la fracción de eyección aislada determinada en el período basal (AU)
Introduction and objectives. The prognostic value of a single measurement of ejection fraction and peak oxygen uptake in chronic heart failure has been extensively investigated. The aim of our study was to evaluate the prognostic significance of serial changes in ejection fraction and exercise performance in moderate to severe chronic heart failure. Methods. 182 patients (156 men, 53 [47-58] years) underwent echocardiography and cardiopulmonary exercise testing at baseline and after 10 [8-12] months. Most patients had idiopathic dilated cardiomyopathy (69%) and all patients presented left ventricular ejection fraction <45%. Median follow-up was 21 [14-34] months; cardiac death and heart transplantation were the end-points. Hazard ratio (HR, per unit) is presented with its 95% confidence interval (CI). Results. During follow-up 18 patients (9.9%) died and 14 (7.7%) underwent heart transplantation. Baseline ejection fraction (HR, 0.94, 95% CI, 0.89-0.98 P=.006) and mitral regurgitation (HR, 4.22, 95% CI, 1.63-10.92, P=.003), and delta (second examination-baseline) ejection fraction (HR, 0.93, 95% CI, 0.88-0.98, P=.01) were the only significant variables at univariate analysis. Both ejection fraction and delta ejection fraction remained independently associated with events at multivariate analysis. The prognostic power significantly increased between a model including ejection fraction alone and another one including ejection fraction plus delta ejection fraction. Conclusions. In clinically stable patients with chronic heart failure, ejection fraction and its changes were independently associated with outcome; on the contrary, serial cardiopulmonary exercise testing did not provide significant prognostic value. Baseline plus changes in ejection fraction showed better prognostic performance than baseline ejection fraction alone (AU)