ABSTRACT
An 18-year-old male was admitted for his second induction chemotherapy treatment for an acute lymphoblastic leukaemia with cyclophosphamide, cytarabine, and mercaptopurine. He presented with high fever, abdominal pain, non-bloody diarrhoea, portal hypertension and leukopenia. Stool sample analysis, blood cultures and extensive work-up were negative. The only microbiologic evidence was the presence of cytomegalovirus DNA detected by PCR. A profound hypogammaglobulinemia was documented. Pathology material reported non-caseating granulomas in liver, bone marrow, duodenum and colon with negative cytomegalovirus immunostaining. What is your diagnosis?
Un varón de 18 años se internó para recibir el segundo ciclo de inducción por una leucemia linfoblástica aguda con ciclofosfamida, citarabina y mercaptopurina. Desarrolló fiebre alta, dolor abdominal, diarrea no sanguinolenta, hipertensión portal y leucopenia. El análisis de materia fecal, cultivos de sangre y una evaluación exhaustiva fueron negativas. La única evidencia microbiológica fue la detección de ADN de citomegalovirus en sangre por PCR. También se documentó una hipogamaglobulinemia profunda. El material de patología reportó granulomas no caseificantes en hígado, médula ósea, duodeno y colon con inmunohistoquímica negativa para citomegalovirus. ¿Cuál es su diagnóstico?
Subject(s)
Fever of Unknown Origin , Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia-Lymphoma , Adolescent , Cyclophosphamide , Cytarabine/therapeutic use , Granuloma/diagnosis , Humans , Male , Mercaptopurine/therapeutic use , Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia-Lymphoma/complications , Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia-Lymphoma/drug therapyABSTRACT
The hepatitis-associated aplastic anemia is one of the acquired bone marrow failure syndromes. It is a stereotyped form of presentation of aplastic anemia and accounts for 2 - 5 % of the cases in the West. Its treatment, which does not differ from that of aplastic anemia, consists of immunosuppression when bone marrow transplant is not possible. Nonetheless, during the SARS-CoV-2 pandemic, recommendations restricting the use of antithymocyte globulin to those cases with the highest risk of death have been issued, since the prognosis of CoViD-19 tends to be worse if administered. We present an otherwise-healthy 18-year-old male who was diagnosed with a hepatitis-associated aplastic anemia and received a personalized treatment following these recommendations.
La anemia aplásica asociada a hepatitis es uno de los síndromes de fallo medular adquirido. Es una forma estereotipada de presentación de la anemia aplásica adquirida y representa el 2 - 5 % de los casos en occidente. Su tratamiento, que no difiere del de la anemia aplásica adquirida, consiste en inmunosupresión cuando el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas no es posible. Sin embargo, durante la pandemia por SARS-CoV-2 se han publicado recomendaciones mediante las cuales se restringe el uso de globulina antitimocítica para aquellos casos con riesgo de muerte porque el pronóstico de la CoViD-19 tiende a ser peor con su uso. Presentamos el caso de un varón de 18 años previamente sano a quien se le diagnosticó una anemia aplásica asociada a hepatitis y se le personalizó el tratamiento acorde a estas recomendaciones.
Subject(s)
Anemia, Aplastic , COVID-19 , Hepatitis , Humans , Pandemics , Retrospective Studies , SARS-CoV-2ABSTRACT
We describe a patient with a history of discoid lupus erythematosus who presented with chylous ascites and chylothorax. Analysis of peritoneal and pleural fluid showed a high level of triglycerides and the presence of antinuclear antibody and anti-dsDNA antibody. Further study revealed other diagnostic criteria for systemic lupus erythematosus and serologic markers of disease activity. The patient was successfully treated with methylprednisolone pulse therapy and high doses of prednisone, followed by immunosuppressants.
Subject(s)
Chylothorax/diagnosis , Chylous Ascites/diagnosis , Lupus Erythematosus, Discoid/diagnosis , Adult , Anti-Inflammatory Agents/therapeutic use , Antirheumatic Agents/therapeutic use , Chylothorax/drug therapy , Chylous Ascites/drug therapy , Disease Progression , Female , Humans , Hydroxychloroquine/therapeutic use , Lupus Erythematosus, Discoid/drug therapy , Methylprednisolone/therapeutic use , Paracentesis , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
La flegmasia cerulea dolens (FCD) y la gangrena venosa (GV) constituyen una complicación grave y poco frecuente de la trombosis venosa profunda. Si la trombosis es masiva y bloquea completamente el retorno venoso del miembro afectado, se produce isquemia tisular (FCD). De persistir el trastorno circulatorio, el sufrimiento tisular progresa ala necrosis (GV) con pérdida del miembro y/o de la vida del paciente. El reconocimiento clínico precoz de la FCD (caracterizado por dolor extremo del miembro involucrado, edema masivo, eritema y cianosis) permite instituir de inmediato un tratamiento agresivo de desobstrucción venosa que puede salvar el miembro afectado. Sugerimos, además de las medidas de soporte local y general y anticoagulación intravenosa inmediata, la trombolisis química y mecánica endovascular como abordaje de elección, que suele permitir unarepermeabilización venosa precoz, con resolución del cuadro clínico. De no ser factible, la fibrinolisis sistémica es la opción preferida para salvar el miembro, aunque la tasa de repermeabilización es menor. Las fasciotomías y la colocación de filtro en vena cava inferior están contraindicados.(AU)
Subject(s)
Thrombosis , Thrombophilia , GangreneABSTRACT
La flegmasia cerulea dolens (FCD) y la gangrena venosa (GV) constituyen una complicación grave y poco frecuente de la trombosis venosa profunda. Si la trombosis es masiva y bloquea completamente el retorno venoso del miembro afectado, se produce isquemia tisular (FCD). De persistir el trastorno circulatorio, el sufrimiento tisular progresa ala necrosis (GV) con pérdida del miembro y/o de la vida del paciente. El reconocimiento clínico precoz de la FCD (caracterizado por dolor extremo del miembro involucrado, edema masivo, eritema y cianosis) permite instituir de inmediato un tratamiento agresivo de desobstrucción venosa que puede salvar el miembro afectado. Sugerimos, además de las medidas de soporte local y general y anticoagulación intravenosa inmediata, la trombolisis química y mecánica endovascular como abordaje de elección, que suele permitir unarepermeabilización venosa precoz, con resolución del cuadro clínico. De no ser factible, la fibrinolisis sistémica es la opción preferida para salvar el miembro, aunque la tasa de repermeabilización es menor. Las fasciotomías y la colocación de filtro en vena cava inferior están contraindicados.
