ABSTRACT
Ectopia cordis is a congenital heart malformation of the sternal wall, with a prevalence of 0.1% among heart conditions and an incidence of 5.5 to 7.9 per million births. It is characterized by the heart being located outside the thoracic cavity, and it may be accompanied by other congenital anomalies such as omphalocele, Cantrell´s pentalogy, or Fallot´s tetralogy. We present a case of thoracic ectopia cordis in a male neonate. After birth, we also observed a midline thoracic malformation and respiratory difficulties with clinical and paraclinical features consistent with tetralogy of Fallot. It was decided to provide skin flap coverage, and due to the poor prognosis of the heart condition, palliative care was chosen. Unfortunately, the neonate passed away after seven days. This clinical case study contributes to understanding this rare condition and may help improve diagnosis and treatment of affected patients.
La ectopia cordis es una malformación cardíaca congénita de la pared esternal, con una prevalencia del 0,1%, e incidencia del 5,5 al 7,9 por millón de nacimientos. Se caracteriza por situar al corazón fuera de la cavidad torácica, puede acompañarse de otras anomalías congénitas como onfalocele, pentalogía de Cantrell o tetralogía de Fallot. Presentamos un caso de ectopia cordis torácica en un recién nacido de sexo masculino. Después del nacimiento, también observamos una malformación de la línea media torácica y dificultad respiratoria con características clínicas y paraclínicas compatibles con tetralogía de Fallot. Se realizó una cobertura con colgajo cutáneo, y debido al mal pronóstico, se optó por cuidados paliativos; con fallecimiento después de siete días. Este estudio de caso clínico contribuye a la comprensión de esta rara enfermedad, y puede ayudar a mejorar el diagnóstico y tratamiento de los pacientes afectados.
Subject(s)
Ectopia Cordis , Humans , Ectopia Cordis/diagnosis , Ectopia Cordis/surgery , Male , Infant, Newborn , Fatal Outcome , Tetralogy of Fallot/surgery , Tetralogy of Fallot/diagnosis , Palliative Care , Surgical Flaps , PrognosisABSTRACT
Ectopia cordis is a congenital heart malformation of the sternal wall, with a prevalence of 0.1% among heart conditions and an incidence of 5.5 to 7.9 per million births. It is characterized by the heart being located outside the thoracic cavity, and it may be accompanied by other congenital anomalies such as omphalocele, Cantrell´s pentalogy, or Fallot´s tetralogy. We present a case of thoracic ectopia cordis in a male neonate. After birth, we also observed a midline thoracic malformation and respiratory difficulties with clinical and paraclinical features consistent with tetralogy of Fallot. It was decided to provide skin flap coverage, and due to the poor prognosis of the heart condition, palliative care was chosen. Unfortunately, the neonate passed away after seven days. This clinical case study contributes to understanding this rare condition and may help improve diagnosis and treatment of affected patients.
La ectopia cordis es una malformación cardíaca congénita de la pared esternal, con una prevalencia del 0,1%, e incidencia del 5,5 al 7,9 por millón de nacimientos. Se caracteriza por situar al corazón fuera de la cavidad torácica, puede acompañarse de otras anomalías congénitas como onfalocele, pentalogía de Cantrell o tetralogía de Fallot. Presentamos un caso de ectopia cordis torácica en un recién nacido de sexo masculino. Después del nacimiento, también observamos una malformación de la línea media torácica y dificultad respiratoria con características clínicas y paraclínicas compatibles con tetralogía de Fallot. Se realizó una cobertura con colgajo cutáneo, y debido al mal pronóstico, se optó por cuidados paliativos; con fallecimiento después de siete días. Este estudio de caso clínico contribuye a la comprensión de esta rara enfermedad, y puede ayudar a mejorar el diagnóstico y tratamiento de los pacientes afectados.
ABSTRACT
RESUMEN Objetivos: Describir el soporte nutricional que se administra en la UCI Pediátrica del Hospital Metropolitano y evaluar nuestra capacidad de alcanzar los objetivos nutricionales recomendados en guías clínicas internacionales. Métodos: Análisis retrospectivo de datos recolectados prospectivamente desde el 09/01/2018 hasta el 12/31/2019 de todos los pacientes con soporte nutricional. Resultados: Durante el periodo de estudio ingresaron a la UCIP 124 pa-cientes y, de éstos, 31% requirieron soporte nutricional. La edad promedio fue 40 meses, los varones fueron 63%, el diagnóstico fue médico en 63% de los casos, la estadía promedio fue de 3 días y la mortalidad de esta cohorte fue de 4,8%. Se implementó nutrición enteral (NE) en 71,8% de los niños, nutrición parenteral (NP) 15,4%, y nutrición mixta, enteral y parenteral en 12,8%. La NE se inició dentro de las primeras 48 horas en 56,4% de los casos. Al comparar el soporte administrado frente a los objetivos nutricionales, el aporte de energía alcanzó el 75% del objetivo calculado mediante la ecuación de Schofield al día 4 y el 100% al día 8. En los niños desnutridos el 75% del objetivo calórico se alcanzó al día 8. Mediante la NE, el 75% del objetivo se alcanzó al día 4 y el 100% al día 5. El objetivo proteico mínimo se alcanzó al día 7 con NE y al día 3 con NP. El aporte promedio de energía a la población estudiada fue de 42,6 kcal/kg/día y 18,5% de los pacientes recibió un promedio de 57 kcal/kg/día. El aporte promedio de proteínas a esta cohorte fue de 1,43 g/kg/día y 42% de ellos recibió un promedio de 1,5 g/kg/día. Conclusiones: Los objetivos recomendados mínimos de energía y proteínas de 57 kcal/kg/día y 1,5 g/kg/día, respectivamente, para alcanzar anabolismo y balance nitrogenado positivo, no fueron alcanzados en nuestros pacientes durante la primera semana después del ingreso.
ABSTRACT Aims & Objectives: To describe the nutritional support (NS) implemented in our PICU and to evaluate our capacity to achieve the recommended nutritional goals (NG). Methods: Retrospective analysis of prospectively recollected data from 09/01/2018-12/31/2019 of all patients on NS. Results: During the study period 124 patients were admitted and 31% needed NS, mean age 40 months, males 63%, medical diagnosis 63%, surgical diagnosis 22%, length of stay 3 days, mortality 4,8%. Enteral nutrition (EN) was implemented in 71,8%, parenteral nutrition (PN) in 15,4%, and mixed EN/PN in 12,8%. EN was started ≤ 48 hours in 56,4%. In the comparison between intake and recommended NG, energy intake achieved 75% of NG (Schofield) at day 4 and ≥ 100% at day 8. In malnourished patients 75% of NG was achieved at day 8. With EN, 75% of NG were achieved at day 4 and ≥ 100% at day 5. Minimum protein goal was achieved at day 5, in malnourished patients, at day 4. Protein goal was achieved with EN at day 7 and with PN at day 3. Average energy administered was 42,6 kcal/kg/day and 18.5% of the patients reached 57 kcal/kg/day. Average protein administered was 1,43 g/kg/day and 42% reach a mean of 1,5 g/kg/day. Conclusions: Minimum recommended energy and protein goals of 57 kcal/kg/d and 1,5 g/kg/d (to achieve anabolism and positive nitrogen balance) were not accomplished in our patients during the first week after admission.