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7.
Med. cután. ibero-lat.-am ; 40(5): 158-161, sept.-oct. 2012. ilus
Article in Spanish | IBECS | ID: ibc-108091

ABSTRACT

La disqueratosis congénita (DC) es una genodermatosis multisistémica con un riesgo importante de padecer neoplasias malignas. Presentamos la evolución y complicaciones de un varón de 37 años que en la infancia fue diagnosticado de DC. El paciente desarrolló un tumor gástrico neuroendocrino y falleció. Revisamos las características clínicas de la enfermedad y destacamos la importancia de realizar un exhaustivo seguimiento de estos pacientes ante el riesgo potencial de presentar neoplasias (AU)


Dyskeratosis congenita (DC) is a genodermatosis with multisystem, life-threatening complications such as malignancies. We present the case of a37-year-old male diagnosed of DC in his infancy that developed a neuroendocrine gastric tumor and died. We also review the clinical features of the disease and emphasize the importance of performing a close surveillance of these patients due to the significant risk of malignancies (AU)


Subject(s)
Humans , Male , Adult , Dyskeratosis Congenita/complications , Neuroendocrine Tumors/complications , Stomach Neoplasms/complications , Telomerase
8.
Med. cután. ibero-lat.-am ; 38(4): 152-156, jul.-ago. 2010. tab, ilus
Article in Spanish | IBECS | ID: ibc-95615

ABSTRACT

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad sistémica, poco frecuente, de etiología desconocida y que suele afectar a adultos jóvenes. Se caracteriza por la asociación de artralgias, fiebre alta en picos y un exantema característico. Las lesiones cutáneas están formadas por máculas eritematosas de color salmón, de aspecto urticariforme y que se distribuyen principalmente en el tronco y la raíz de extremidades. Estas lesiones son asintomáticas y aparecen en forma de erupción característicamente transitoria, de aparición vespertina y resolución posterior fugaz, siguiendo un curso paralelo al de la fiebre. Desde el punto de vista histológico se caracteriza por un infiltrado inflamatorio dérmico perivascular compuesto principalmente de linfocitos y con presencia de neutrófilos. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares son negativos y en el hemograma se observa leucocitosis con neutrofilia. Otros posibles hallazgos en la enfermedad de Still del adulto son úlceras de garganta, linfadenopatías, esplenomagalia o disfunciónhepática entre otras. Presentamos los casos de cuatro mujeres con enfermedad de Still del adulto y describimos sus lesiones cutáneas, afectación sistémica, características histológicas y su evolución (AU)


Adult onset Still’s disease (AOSD) is a rare systemic illness of unknown aetiology and which usually affects young adults. It is characterised by arthralgia,high peaking temperatures and a characteristic exanthema. Cutaneous lesions are salmon coloured erythematous urticariform macula found mainly on the trunk and extremities. These lesions are symptom free and appear as typically transitory evening eruptions with posterior fleeting resolution and follow a parallel course to the high temperature. Histologically, they show a perivascular inflammatory dermic infiltrate with lymphocitic predominance and containing some neutrophils. Rheumatoid factors and antinuclear antibodies are negative and leucocytosis with neutrophilia is seenon blood analysis. Other possible findings in AOSD are sore throat, lymphoadenopathies, splenomegalia or liver dysfunction, among others.AOSD in 4 females is presented describing cutaneous lesions, systemic involvement, histological results and evolution (AU)


Subject(s)
Humans , Female , Adult , Middle Aged , Still's Disease, Adult-Onset/diagnosis , Exanthema/etiology , Arthralgia/etiology , Fever/etiology , Diabetes Mellitus , Prednisone/therapeutic use
9.
Med. cután. ibero-lat.-am ; 36(2): 76-79, mar.-abr. 2008. tab, ilus
Article in Spanish | IBECS | ID: ibc-60916

ABSTRACT

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad sistémica, poco frecuente, de etiología desconocida y que suele afectar a adultos jóvenes. Se caracterizapor la asociación de artralgias, fiebre alta en picos y un exantema característico. Las lesiones cutáneas están formadas por máculas eritematosas decolor salmón, de aspecto urticariforme y que se distribuyen principalmente en el tronco y la raíz de extremidades. Estas lesiones son asintomáticas y aparecenen forma de una erupción característicamente transitoria, de aparición vespertina y resolución fugaz, siguiendo un curso paralelo al de la fiebre. Desdeel punto de vista histológico se caracteriza por un infiltrado inflamatorio dérmico perivascular compuesto principalmente de linfocitos y con presencia deneutrófilos. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares son negativos y en el hemograma se observa leucocitosis con neutrofilia. Otros posibleshallazgos en la enfermedad de Still del adulto son úlceras en la garganta, linfadenopatías, esplenomegalia o disfunción hepática entre otras.Presentamos los casos de cuatro mujeres con enfermedad de Still del adulto y describimos sus lesiones cutáneas, afectación sistémica, característicashistológicas y su evolución (AU)


Adult onset Still’s disease (AOSD) is a rare systemic illness of unknown aetiology and which usually affects young adults. It is characterised by arthralgia,high peaking temperatures and a characteristic exanthema. Cutaneous lesions are salmon coloured erythematous urticariform macula located mainly onthe trunk and extremities. These lesions are symptom free and appear as typically transitory evening eruptions with posterior fleeting resolution and followa parallel course to the fever. Histologically, they show a perivascular inflammatory dermic infiltrate with lymphocitic predominance and containing someneutrophils. Rheumatoid factors and antinuclear antibodies are negative and leucocytosis with neutrophilia is seen on blood analysis. Other possible findingsin AOSD are sore throat, lymphoadenopathies, splenomegalia or liver dysfunction, among others (AU)


Subject(s)
Humans , Female , Adult , Middle Aged , Still's Disease, Adult-Onset/diagnosis , Still's Disease, Adult-Onset/drug therapy , Still's Disease, Adult-Onset/pathology , Prednisone/therapeutic use , Adrenal Cortex Hormones
10.
Rev. int. dermatol. dermocosmét. clín ; 4(4): 259-261, mayo 2001. ilus
Article in Es | IBECS | ID: ibc-23599

ABSTRACT

La sarna noruega es una forma particular de sarna mucho más frecuente en pacientes inmunodeprimidos que en la población general. Se caracteriza por la gran cantidad de parásitos que albergan las lesiones, motivo por el cual es altamente contagiosa y difícil de tratar. Presentamos el caso de una paciente VIH con sarna noruega, que respondió muy bien al tratamiento oral con ivermectina en dosis única, junto con la aplicación tópica de queratolíticos. Describimos las características clínicas de esta forma de sarna, discutimos el uso de ivermectina en el tratamiento de la sarna y destacamos su utilidad en casos de sarna noruega (AU)


Subject(s)
Adult , Female , Humans , Mite Infestations/complications , Mite Infestations/drug therapy , Ivermectin/therapeutic use , Scabies/drug therapy , Keratosis/complications , Keratosis/drug therapy , Keratolytic Agents/administration & dosage , Keratolytic Agents/therapeutic use , Hand Dermatoses/complications , Hand Dermatoses/physiopathology , Skin Diseases/complications , Skin Diseases/drug therapy
12.
Med Cutan Ibero Lat Am ; 17(6): 365-8, 1989.
Article in Spanish | MEDLINE | ID: mdl-2699635

ABSTRACT

We present a 45 years old male with dermatomyositis refractory to eight months of standard treatment who responded to plasma exchange. The efficacy of the procedure is estimated from clinical follow-up (increase in strength) and serum creatine-kinase activity (decrease from 3,380 to 44 u/ml.) after five sessions of plasma exchange. The therapeutic indications for PE are reviewed in dermatological diseases with emphasis on cases where the response to steroids or cytotoxic drugs is inadequate.


Subject(s)
Dermatomyositis/therapy , Plasma Exchange , Dermatomyositis/blood , Humans , Male , Middle Aged
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