Epidemiology of Fabry disease in patients in hemodialysis in the Madrid community / Epidemiología de la enfermedad de Fabry en pacientes en hemodiálisis de la Comunidad de Madrid

This study screened for Fabry disease (FD) in patients in hemodialysis (HD) in the region of Madrid (CAM) with a cross-sectional design to evaluate HD-prevalent patients, followed by a three-year period prospective design to analyze HD-incident patients. Inclusion criteria: patients older than 18 years on HD in the CAM, excluding patients diagnosed with any other hereditary disease with renal involvement different from FD, that sign the Informed Consent (IC). Exclusion criteria: underaged patients or not agreeing or not being capable of signing the IC. Results: 3470 patients were included, 63% males and with an average age of 67.9±9.7 years. 2357 were HD-prevalent patients and 1113 HD-incident patients. For HD-prevalent patients, average time in HD was 45.2 months (SD 51.3), in HD-incident patients proteinuria was present in 28.4%. There were no statistical differences in plasmatic alpha-galactosidase A (α-GAL-A) activity or Lyso-GL-3 values when comparing HD-prevalent and HD-incident populations and neither between males and females. A genetic study was performed in 87 patients (2.5% of patients): 60 male patients with decreased enzymatic activity and 27 female patients either with a decreased GLA activity, increased Lyso-Gl3 levels or both. The genetic variants identified were: p.Asp313Tyr (4 patients), p.Arg220Gln (3 patients) and M290I (1 patient). None of the identified variants is pathogenic. Conclusions: 76% of HD Centers of the CAM participated in the study. This is the first publication to describe the prevalence of FD in the HD-population of a region of Spain as well as its average α-GAL-A-activity and plasmatic Lyso-Gl3 levels. It is also the first study that combines a cross-sectional design with a prospective follow-up design. This study has not identified any FD patient. (AU)

El objetivo del estudio ha sido realizar un mapa descriptivo de la enfermedad de Fabry (EF) en la Comunidad de Madrid, así como realizar un despistaje de la EF a todo paciente incidente durante un período de 3 años. Criterios de inclusión: Pacientes mayores de 18 años, excluyendo aquellos diagnosticados de cualquier otra enfermedad hereditaria con afectación renal diferente de la EF, que firmaran el consentimiento informado. Criterios de exclusión: pacientes menores de edad, no estar de acuerdo o no ser capaces de firmar el consentimiento informado. Resultados: Se incluyeron 3.470 pacientes (63% hombres), con una edad media de 67,9±9,7 años, de los cuales 2.357 eran pacientes prevalentes y 1.113 incidentes. En el caso de los pacientes prevalentes, el tiempo medio en hemodiálisis (HD) fue de 45,2 (DE 51,3) meses. En pacientes incidentes, la proteinuria estuvo presente en el 28,4%. No hubo diferencias estadísticamente significativas en la actividad plasmática de alfa-galactosidasa A o valores de Lyso-Gl3 al comparar las poblaciones de incidentes y de prevalentes, y tampoco entre hombres y mujeres. Se realizó estudio genético en 87 pacientes (2,5% de los pacientes): 60 varones con disminución de la actividad enzimática y 27 mujeres con una disminución de la actividad enzimática, aumento de los niveles de Lyso-Gl3 o ambos. Las variantes genéticas identificadas fueron: p.Asp313Tyr (4 pacientes), p.Arg220Gln (3 pacientes) y M290I (un paciente). Ninguna de las variantes identificadas fue patógena. Conclusiones: El 76% de los centros de HD de la Comunidad de Madrid participaron en el estudio. Este es el primer estudio epidemiológico prospectivo de EF en la población de HD de una región de España. También es la primera vez que se describen niveles de alfa-galactosidasa A y Lyso-Gl3 en HD, sin embargo, en este estudio no se han identificado pacientes con EF. (AU)

Epidemiology of Fabry disease in patients in hemodialysis in the Madrid community.

This study screened for Fabry disease (FD) in patients in hemodialysis (HD) in the region of Madrid (CAM) with a cross-sectional design to evaluate HD-prevalent patients, followed by a three-year period prospective design to analyze HD-incident patients. INCLUSION CRITERIA: patients older than 18 years on HD in the CAM, excluding patients diagnosed with any other hereditary disease with renal involvement different from FD, that sign the Informed Consent (IC). EXCLUSION CRITERIA: underaged patients or not agreeing or not being capable of signing the IC. RESULTS: 3470 patients were included, 63% males and with an average age of 67.9±9.7 years. 2357 were HD-prevalent patients and 1113 HD-incident patients. For HD-prevalent patients, average time in HD was 45.2 months (SD 51.3), in HD-incident patients proteinuria was present in 28.4%. There were no statistical differences in plasmatic alpha-galactosidase A (α-GAL-A) activity or Lyso-GL-3 values when comparing HD-prevalent and HD-incident populations and neither between males and females. A genetic study was performed in 87 patients (2.5% of patients): 60 male patients with decreased enzymatic activity and 27 female patients either with a decreased GLA activity, increased Lyso-Gl3 levels or both. The genetic variants identified were: p.Asp313Tyr (4 patients), p.Arg220Gln (3 patients) and M290I (1 patient). None of the identified variants is pathogenic. CONCLUSIONS: 76% of HD Centers of the CAM participated in the study. This is the first publication to describe the prevalence of FD in the HD-population of a region of Spain as well as its average α-GAL-A-activity and plasmatic Lyso-Gl3 levels. It is also the first study that combines a cross-sectional design with a prospective follow-up design. This study has not identified any FD patient.

Use of Coffee Bean Bagasse Extracts in the Brewing of Craft Beers: Optimization and Antioxidant Capacity.

Coffee bean bagasse is one of the main by-products generated by industrial coffee production. This by-product is rich in bioactive compounds such as caffeine, caffeic and chlorogenic acid, and other phenols. The aims of this work are to optimize the extraction conditions of phenolic compounds present in coffee bean bagasse and incorporate them into stout-style craft beers, as well as to determine their effect on the phenol content and antioxidant capacity. The optimal conditions for extraction were 30% ethanol, 30 °C temperature, 17.5 mL of solvent per gram of dry sample, and 30 min of sonication time. These conditions presented a total phenol content of 115.42 ± 1.04 mg GAE/g dry weight (DW), in addition to an antioxidant capacity of 39.64 ± 2.65 µMol TE/g DW in DPPH• and 55.51 ± 6.66 µMol TE/g DW for FRAP. Caffeine, caffeic and chlorogenic acids, and other minor compounds were quantified using HPLC-DAD. The coffee bean bagasse extracts were added to the stout craft beer and increased the concentration of phenolic compounds and antioxidant capacity of the beer. This work is the first report of the use of this by-product added to beers.

Phe-Phe Di-Peptide Nanostructure Self-Assembling Modulated by Luminescent Additives.

In this work, supramolecular l-l-diphenylalanine (Phe-Phe) nanostructures were self-assembled in solvents of distinct polarity and in the presence of luminescent additives of distinct conjugation length that physically adhere to the nanostructures to provide growth environments of distinct properties. When the additive is poly[2-methoxy-5-(2-ethylhexyloxy)-1,4-phenylenevinylene], an electron donor polymer, and solvent is tetrahydrofuran (THF), Phe-Phe vesicle-like structures are obtained, whereas in water and in the presence of a similar additive in structure, poly[5-methoxy-2-(3-sulfopropoxy)-1,4-phenylenevinylene], nanotubes are formed. In contrast, when 9-vinyl-carbazole, an electron acceptor additive is used, nanotubes are formed even when THF is the solvent. The same structures are obtained when the additive is the macromolecule poly(vinyl carbazole). The morphologies of these self-assembled structures were observed by scanning electron microscopy, and their photophysical behavior was determined by steady-state fluorescence spectroscopy and time-resolved fluorescence spectroscopy. These data analyzed altogether inform about the formation mechanisms of such structures and about the influence that distinct interactions exert on self-assembling and charge-transfer processes through formation of complexes between the luminescent additives and the Phe-Phe nano- and microstructures.

Evaluación de la enseñanza sobre violencia en la Facultad de Medicina / Evaluation of teaching on violence at a Faculty of Medicine

Objetivo: Evaluar los cambios e innovaciones alcanzados en la enseñanza sobre violencia en la Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos (UNMSM) en el lapso de 2005 al 2011, luego de realizar acciones de coordinación y sensibilización con las Escuelas Académico Profesionales (EAP) y Departamentos Académicos (DA) para efectuar cambios curriculares. Diseño: estudio descriptivo, tranversal, evaluativo de análisis de sílabos. Institución: Facultad de Medicina, UNMSM, Lima, Perú. Material: Sílabos. Metodología: En el año 2012 se efectuó un estudio de 79 sílabos de asignaturas seleccionadas de las 5 Escuelas Académico Profesionales (EAP) de la Facultad de Medicina, del año académico 2011. Principales medidas de resultados: Cambios e innovaciones de contenidos sobre violencia. Resultados: Se han incrementado los contenidos sobre violencia en las asignaturas seleccionadas, de 30/81 (37%) en el año 2005 a 58/79 (73,4%) en el año 2011. En la EAP de Medicina mejoró de 47% a 89,4%, en la EAP de Obstetricia de 45% a 85%, en la EAP de Enfermería de 40,6% a 72,7%, en la EAP de Tecnología Médica de 31,5% a 42,1% y en la EAP de Nutrición de 10% a 50%. Conclusiones: La enseñanza sobre violencia en la Facultad de Medicina mejoró significativamente del año 2005 al 2011, lo que contribuirá a una mejor formación profesional en la Facultad de Medicina para la atención de las víctimas de la violencia y para contribuir a la solución de este grave problema nacional de salud.

Objectives: To determine changes and innovations in teaching on violence at the Faculty of Medicine, Universidad Nacional Mayor de San Marcos (UNMSM), Lima, Peru, from 2005 until academic year 2011, time in which diverse coordinations with academic and faculty authorities were done to improve teaching on violence. Design: Descriptive, transversal and analytical study of syllabi. Institution: Faculty of Medicine, UNMSM, Lima, Peru. Material: Syllabi. Methodology: In year 2012, 79 selected syllabi corresponding to academic year 2011 of the five schools of the Faculty of Medicine were studied. Main outcome measures: Changes and innovations in violence contents. Results: There was increment in contents on teaching of violence in selected syllabi from 30/81 (37%) in year 2005 to 58/79 (73.4%) in year 2011. In the School of Medicine increase was from 47% to 89.4%, in the School of Midwifery from 45% to 85%, in the School of Nursery from 40.6% to 72.7%, in the School of Medical Technology from 31.5% to 47.3%, and in the School of Nutrition from 10% to 50%. Conclusions: Teaching on violence has improved from year 2005 to 2011 at the Faculty of Medicine; therefore professionals trained by the Faculty of Medicine will have better skills to attend violence victims and will contribute to the solution of this public health problem.

Near-optimal glycemic control in Chilean women with pregestational type-2 diabetes: persistent macrosomia relates to maternal pre-pregnancy overweight.

UNLABELLED: After a 10-year program intending to improve glycemic control in diabetic pregnancies, we evaluated whether factors underlying macrosomia are similar for type-1 and -2 pregestational diabetic women. PATIENTS AND METHODS: Twenty-three pregnancies in type-1 diabetics (PDM1, age 28.3+/-1.1 years) and 51 pregnancies in type-2 diabetics (PDM2, age 32.8+/-0.6 years) were followed and treated with intensified insulin therapy. Several factors potentially influencing macrosomia were evaluated. STATISTICS: chi-square, Fisher's exact, Student's "t" and Mann-Whitney "U" tests, and ROC analysis. RESULTS: In PDM1 and PDM2, respectively, large-for-gestational-age (LGA) frequencies were 26.08% and 37.25% (NS), antepartum HbA1c values were 6.5+/-0.32 and 6.1+/-0.16 (NS), and pre-pregnancy body mass indexes (BMI) were 23.03+/-0.66 and 30.01+/-0.89 (p<0.0001). In PDM1 the main predictor of LGA was an antepartum HbA1c> or =6.8% (p=0.046), whereas in PDM2 pregestational BMI> or =24 the variable associated (p=0.032) with LGA newborns. CONCLUSIONS: PDM1 and PDM2 differ in the underlying factors related to macrosomia. Whereas in PDM1 the antepartum HbA1c emerged as the most significant variable, suggesting that glycemic control largely determines macrosomia, in PDM2 with near-optimal glycemic control, macrosomia related to pregestational BMI.

Tumor de la glándula suparrenal / Tumors of the suprarenal gland

El feocromocitoma es un tumor poco común que se genera de las células cromafines, la mayoría de las veces en la médula suprarrenal y su potencial maligno está dado fundamentalmente por la presencia de metástasis en órganos que no contengan tejidos cromafines. En este trabajo se describe el caso de un paciente masculino de 54 años de edad, que acude a la Unidad de Cirugía Oncológica del Hospital Metropolitano del Norte por presentar dolor y aumento de volumen a nivel de fosa lumbar derecha, con estudios de imágenes sugestivos de lesión de ocupación de espacio de gran tamaño en glándula suprarrenal derecha compatible con carcinoma suprarrenocortical derecho, ameritando abordaje quirúrgico y exéresis de la lesión, con estudio histopatológico más pruebas inmunohistoquímicas posterior que reportó feocromocitoma. El tratamiento definitivo es quirúrgico con buenos resultados.

Mesotelio de pleura: análisis de un caso / Mesothelioma of the pleura: analysis of a case

El tumor fibroso solitario o mesotelioma de pleura es una entidad rara derivada de celulas mesenquimales localizadas en el revestimiento mesotelial de la cavidad pleura. Es generalmente asintomático y usualmente tiene un comportamiento benigno. Se analiza el caso de paciente femenina de 64 años de edad, asintomática con una masa torácica gigante como hallazgo casual. La tomografía axial computarizada reveló una masa de aspecto redondeado, de 9 cm de diámetro ocupando la base pulmonar derecha. Se resecó quirúrgicamente toracotomía derecha, usando una incisión postero-lateral estándar. La biopsia quirúrgica confirmó el diagnóstico. Se recomienda seguimiento a largo plazo para todos los pacientes. En esta revisión se describe la presentación clínica, característica radiológica, hallazgo histológico y tratamiento de esta neoplasia

Tratamento de comunicações buco-sinusais pós-exodontia / Treatment of the buco-sinusal connections after exodontia

Este trabalho constitui uma revisão sobre as diferentes modalidades de tratamento das comunicações buco-sinusiais, onde procurou abordar, de maneira simples e direta, a etiologia, as técnicas operatórias e os cuidados pós-cirurgicos utilizados

Metodología de educación de adultos en salud y saneamiento / Adult education in health and sanitation methodology

Contiene: Identificación de necesidades de capacitación; Curso de formación de capacitadores en metodología; Metodología de educación de adultos; Población elegida; Objetivos educativos; Diseño de un programa educativo; Aprendiendo a sistematizar nuestra experiencia; Necesidad de la sistematización; La sistematización de la capacitación; Las dinámicas de grupo

Herramientas participativas para el desarrollo del modelo pedagógico de la problematización en el marco de la educación permanente en salud / Participative tools for development of pedagogic pattern of the problematic in permanente education in health

En el presente documento se desarrollan algunas herramientas participativas para ser aplicadas durante las reuniones de problematización, las cuales están relacionadas con la metodología de educación de adultos; no pretende trasmitir fórmulas de aplicación general ya que en cada institución, grupo de trabajo o establecimiento de salud, son las condiciones reales del entorno o del contexto las que determinan y otorgan dirección y profundidad a cada momento del desarrollo del modelo pedagógico de la problematización

La técnica de Nissen-Rossetti en el tratamiento del reflujo gastro-esofágico / The technic of Nissen-Rossetti in the treatment of gastro-esophageal reflex

La técnica de funduplicatura de Nissen es la más empleada en el mundo no obstante numerosos autores reseñan los efectos colaterales y las complicaciones de la misma como lo son la imposibilidad para eruptar y vomitar. En 1976 Rossetti con el fin de obviar estos disturbios funcionales publica una modificación de la técnica de Nissen, pudiendose afirmar que las complicaciones con esta modificación son poco frecuentes y transitorias solo en casos excepcionales. En nuestra corta serie de 8 pacientes intervenidos durante el período 1990-1992 con la técnica de Nissen-Rossetti, en el Hospital Privado Centro Médico "Rangel Guerra Méndez", de Valencia y a quienes se les efectuó un seguimiento comprendido entre 6 meses a 3 años, determinamos un excelente resultado. De ahí que nos permitimos recomendar ampliamente este procedimiento

Enfermedad de Paget de la mama en el Hospital Oncológico "Padre Machado" / Paget disease of the breast in the HOPM

La enfermedad de Paget de la mama es una entidad infrecuente, de allí lo escaso de la literatura nacional e internacional. Revisamos las historias clínicas de nuestro Hospital en el lapso comprendido entre 1961 y 1990, ambos inclusive, encontrando 20 pacientes con esta patología; un caso no se incluye en el estudio ya que ingresó con enfermedad localmente avanzada y falleció sin recibir tratamiento, por lo que evaluamos 19 casos, lo que representa una incidencia de 0,88 por ciento. La edad promedio fue de 57,10 años.El tiempo de evolución de las lesiones osciló entre 1 y 72 meses, correspondiendo 8 pacientes (42,10 por ciento) al rango comprendido entre 7 y 12 meses. La localización más frecuente correspondió a la mama derecha, 13 casos, 68,42 por ciento; se presento como lesión clínicamente limitada el pezón en 10 casos (52,63 por ciento) y en nueve casos se acompañaba de tumor palpable (47,37 por ciento). El tratamiento efectuado consistió en mastectotomía radical modificada en 16 casos (84,21 por ciento), y en una paciente realizamos cirugía preservadora. El número de ganglios linfáticos reportado en el especímen quirúrgico promedio 16,28; cinco pacientes presentaron metástasis axilares (26,31 por ciento). El seguimiento denuestras pacientes osciló entre 2 y 192 meses. Actualmente tenemos 7 casos en control y sin evidencia de enfermedad; cuatro casos desaparecidos de control y ocho fallecidos, de los cuales, cinco a consecuencia de su enfermedad y tres por otras causas

Leiomioblastoma Gástrico: descripción de un caso / Gastric leiomyoblastoma: description of one case

Se presenta un caso de leiomioblastoma de estómago en una paciente de 68 años de edad, que clínicamente se presentó como hemorragia digestiva superior e inestabilidad hemodinámica. Se realiza una revisión de la literatura en la que se discuten los aspectos clínicos, diagnóstico e histopatológicos más relevantes de este raro tipo de tumor gástrico con mensión especial a los terapéuticos por la diversidad de opciones quirúrgicas que se pueden plantear

Ruptura espontánea del esófago. (Sind. de Boerhaave). Hospital Privado "Centro Médico Guerra Méndez", Valencia / Spontaneous esophageal perforation. (Boerhaave's syndrome). Private Hospital \"Centro Médico Guerra Méndez\"

Presentamos un caso de ruptura esofágico espontánea (SINDROME DE BORHAAVE) diagnósticado y tratado mediante cirugía de derivación y drenaje en el Hospital Privado "Centro Médico Guerra Méndez" en Valencia en el año 1990. Enfatizamos la importancia del diagnóstico y tratamiento precoz en esta entidad. Se analizan los detalles clínicos y terapéuticos resaltantes de esta patología

Tratamineto preservador del cáncer mamario: primera comunicación / Preveevator treatmen of breast cancer: first comunication

Se revisan los historiales clínicos de las primeras cien pacientes sometidas a tratamiento preservador por cáncer de mama, en el Servicio de Patología Mamaria del Hospital Oncológico "Padre Machado", entre los años 1980-1986. El procedimiento consiste en realizar una mastectomía parcial oncológica más vaciamiento axilar, acompañado de radioterapia postoperatoria y Quimioterapia adyuvante en caso seleccionados. Por encima de la cuarta década se encontraban el 54// de las pacientes; 94 pacientes consultaron por tumor localizado en la mama izquierda en 55//, a nivel del cuadrante supero externo 52//. La mayoría de las pacientes correspondían a estadios I y II (89//). Se encontraron 4 carcinomas in situ; el 94// de las pacientes tenían adenocarcinoma ductal, que en el 75// eran medianamente diferenciado. Támaño tumoral osciló de 1 a 3 cms. 74//. En el vaciamiento axilar se obtuvo un promedio de 13 ganglios linfáticos. Cumplieron radioterapia postoperatoria 92 pacientes, recibiendo tratamiento a la mama y áreas de drenaje linfático, 85 pacientes. Dosis adicional de refuerzo en 74 casos. Dosis habitual; 5000 y 6000 rads. Se empleo quimioterapia adyuvante en 30 pacientes, siendo el esquema C.M.F. el más utilizado. La sobrevida global obtenida por el método actuarial es 92// a los cinco años. El número de recurrencias es 11, siendo rescatadas 9 pacientes con cirugía radical

Historia y epidemiología de la lepra enla provincia de Almeria

Se estudia la evolución histórica de la lepra en la provincia de Almería, introducida por los fenicios en las ciudades de Barea y Abdera en los siglos VII al V a.C. Además, se analisa la endemia leprosa y su distribución en destritos sanitarios como integración al proceso de reforma de la Atanción Primaria Andalucía.