Fechamento espontâneo parcial de comunicação interventricular por displasia da valva tricúspide com obstrução da via da saída do ventrículo direito por tecido acessório / Partial spontaneous closure of a ventricular septal defect due to tricuspid valve dysplasia with obstruction of the right ventricular outflow tract by accessory tissue

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A CIV perimembranosa é o tipo mais comum de CIV. O fechamento espontâneo pode ocorrer em até 30% dos casos, principalmente na idade escolar, sendo mais comum nas comunicações menores de 4mm. Nos casos de CIV's grandes, é possível a redução significativa do orifício efetivo, o que permite ponderar a necessidade e o momento de abordagem cirúrgica. Dentre os mecanismos descritos de oclusão espontânea destaca-se a reduplicação do tecido da VT, a aderência dos folhetos da VT, o prolapso da valva aórtica e o aneurisma do septo membranoso. Neste caso, ocorreu com evolução para displasia tricúspide, com formação de mega cúspide anterior e obstrução da via de saída do VD por protrusão do aparato subvalvar tricuspídeo, persistindo o fluxo pela CIV. Casos como este são raros e pouco descritos na literatura, não sendo possível definir fatores de risco que para tal evento. RELATO DO CASO: Paciente, sexo feminino, encaminhado ao serviço de cardiologia no período neonatal por sopro cardíaco. Realizou ecocardiograma transtorácico (EcoTT) que evidenciou comunicação interventricular (CIV) perimembranosa central, de 9mm com repercussão hemodinâmica e valva tricúspide (VT) com características normais. Diante disso, foi iniciada terapia anticongestiva e indicada correção cirúrgica aos 7 meses. Por motivos religiosos, os pais não autorizaram o procedimento e foi mantido seguimento clínico. Ao longo do acompanhamento, observou-se redução do orifício efetivo da CIV por oclusão parcial por tecido acessório da VT com refluxo valvar progressivo. Aos 7 anos, novo EcoTT demonstrou que a oclusão parcial da CIV provocou degeneração da VT com formação mega cúspide anterior e cordas redundantes que cursavam com obstrução da via de saída do ventrículo direito (VD) (gradiente sistólico máximo de 94 mmHg), além refluxo tricuspídeo importante e fluxo bidirecional pela CIV. CONCLUSÕES: O paciente apresenta uma rara forma de evolução de CIV perimembranosa não corrigida, com mecanismo de oclusão ainda não descrito na literatura. Além disso, pudemos ver que a obstrução da via de saída do ventrículo direito pela proliferação de tecido acessório tricuspídeo que era protetor para sintomas de ICC e para evolução clínica de hipertensão pulmonar secundária a hiperfluxo pulmonar mesmo sem a correção cirúrgica.

Relato de caso: oclusão percutânea de septo interatrial multifenestrado guiada por ecocardiograma transesofágico tridimensional / Case report: percutaneous occlusion of multifenestrated interatrial septum guided by three-dimensional transesophageal echocardiography

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O fechamento percutâneo é o método terapêutico de escolha nas comunicações interatriais do tipo ostium secundum com anatomia favorável. A ecocardiografia transesofágica com mapeamento de fluxo em cores é usada para a avaliação anatômica e monitoramento durante todo o procedimento. O método permite a aferição do defeito em diferentes planos, medida do diâmetro estirado pela técnica do "stop-flow", o que auxilia na seleção do dispositivo; além de ser fundamental durante o processo de abertura do disco esquerdo, cintura e disco direito, checagem do posicionamento final da prótese e diagnóstico de possíveis complicações imediatas. A obtenção da imagem tridimensional (3D) em tempo real facilita a compreensão da localização dos defeitos e a relação dos mesmos com as estruturas adjacentes. RELATO DO CASO: Paciente masculino, 59 anos, sintomático (classe funcional II/III da NYHA), encaminhado ao serviço de cardiopatias congênitas para oclusão percutânea de defeito do septo interatrial do tipo ostium secundum. O ecocardiograma transesofágico realizado no laboratório de hemodinâmica identificou septo interatrial multifenestrado com sobrecarga volumétrica das cavidades cardíacas direitas. A complementação 3D através da projeção "em face" do septo interatrial em posição anatômica, auxiliou na definição da presença de três comunicações, uma de localização mais posterior medindo 15mm e, outras duas de 4mm e 5mm. A tecnologia 3D permitiu o fechamento da maior comunicação interatrial com prótese Amplatzer nº30, sem intercorrências. O ecocardiograma de controle demonstrou dispositivo bem posicionado, sem comprometer estruturas adjacentes, com comunicação residual de 3,5 mm em região anterossuperior do septo. CONCLUSÕES: A imagem 3D em casos de septo interatrial multifenestrado otimiza a definição da estratégia de qual defeito ser atravessado com os guias e cateteres e a escolha da dimensão da prótese pensando na cobertura dos defeitos menores adjacentes pelos discos de retenção. Conjuntamente, a imagem 3D indica de forma mais precisa em qual defeito os cateteres estão passando, já que o bidimensional pode não definir claramente, principalmente quando os orifícios estão próximos entre si. O caso apresentado retrata uma anatomia complexa do defeito do septo interatrial, caracterizada pelo septo multifenestrado, o que pode ser desafiador para o tratamento por via percutânea. Foi demonstrada a importância da complementação ecocardiográfica 3D como ferramenta na avaliação anatômica precisa dentro da sala de cateterismo.

Série de caso de tumores cardíacos na infância e correlação ecocardiográfica / Case series of cardiac tumors in childhood and echocardiographic correlation

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Os tumores cardíacos (TC) são raros em todas as idades. A grande maioria dos TC primários na faixa etária pediátrica são benignos, entre eles, rabdomiomas, fibromas e mixomas são os mais prevalentes. A seguir, descreveremos uma série de casos de TIC em crianças, destacando suas características clínicas e ecocardiográficas. RELATO DO CASO: CASO 1 Criança, feminino, 5 meses, encaminhada para investigação devido histórico familiar esclerose tuberosa. Sem intercorrências no período neonatal, assintomática, sem arritmias visualizadas em eletrocardiograma (ECG). Em investigação ecocardiográfica evidenciado, massa hiperrefringente, homogênea, no ventrículo direito (VD) medindo 15x10mm, e outras 2 imagens arredondas no interior do ventrículo esquerdo (VE) de 4.5x3.4mm e 7x3mm, sem gerar obstruções, sugestivas de rabdomioma. CASO 2 Criança, feminino, 1 ano, encaminhada devido histórico de sopro cardíaco ao nascimento, sem sinais de cianose ou baixo débito, realizado ecocardiograma (ECO) na maternidade que evidenciou TC único. Apresenta dispneia ao choro intenso e desvio extremo do eixo do QRS. Em investigação ecocardiográfica atual, evidenciado massa única de 48x54mm, aderida ao septo interventricular com centro calcificado e sem vascularização gerando obstrução dinâmica a via de saída de VD; sugestivo de fibroelastoma obstrutivo. CASO 3 Criança, masculino, 5 anos, em seguimento desde o 1 mês, devido imagem sugestiva de rabdomioma em ECO fetal. Assintomático, apresentando distúrbio de condução de ramo direito. Em evolução ecocardiográfica foram evidenciadas 3 imagens ecogênicas: no anel da vala tricúspide, séssil, medindo cerca de 7x6mm, no ápice do VE de 12x10 mm e no ápice de VD de 5x3mm, não obstrutivas, sugestivas de rabdomioma; com regressão posterior. CASO 4 Criança, masculino,12 anos, em seguimento devido TC. Realizou biopsia com 1 ano, confirmando diagnóstico de neurofibroma. Assintomático, com extrassístoles ventriculares no ECG e arritmia extrassistólica ventricular polimórfica frequente no holter. Evidenciado no ECO, massa intramural no VE com áreas de calcificação, sem causar obstrução, com aumento progressivo, atualmente medindo 68x36mm. Conclusões: O ECO é o exame mais utilizado no diagnóstico inicial dos TC, visto que possui grande acessibilidade, baixo custo e não é invasivo. Características como o número de TC, tamanho, localização, presença de vascularização ou calcificações são de extrema importância na diferenciação dos tipos de tumores, contribuindo para o diagnóstico e tratamento precoces.

Anomalia de Ebstein e defeito de septo atrioventricular: uma rara associação desafiadora / Ebstein anomaly and atrioventricular septal defect: a challenging rare association

CASO CLÍNICO: Paciente do sexo feminino, oito meses de idade, portadora de Síndrome de Down, internada em nosso serviço devido insuficiência cardíaca descompensada e cianose. Realizado ecocardiograma transesofágico, que evidenciou defeito do septo atrioventricular (DSAV) desbalanceado, com componente valvar direito tipo "Ebstein-like", com acolamento de suas cúspides e inserção de cordas próximo a via de saída, atrialização do ventrículo direito (VD), que exibia dimensões reduzidas, insuficiência importante da valva atrioventricular (VAV) e artérias pulmonares pequenas. Realizado cateterismo cardíaco, evidenciando hipofluxo pulmonar (Qp/Qs de 0,4) gerado pela obstrução da via de saída do VD pelas cordas da VAV e dimensões reduzidas das artérias pulmonares. Foi submetida à plastia da VAV esquerda e confecção de shunt central aortopulmonar, porém ainda mantendo insuficiência importante da VAV. Evoluiu com síndrome de baixo débito cardíaco e óbito ainda no pós operatório. DISCUSSÃO: A Anomalia de Ebstein é caracterizada pelo deslocamento apical da inserção das cúspides septal e posterior ao miocárdio. É uma patologia rara, presente em 1 a cada 200000 nascidos. Os DSAV, por outro lado, são encontrados em maior frequência na população. A associação destas duas patologias é extremamente rara, sendo descrita inicialmente em um relato de 12 casos por Knott-Craig e colaboradores. Desde então poucos são os casos encontrados em literatura, sendo a maioria diagnósticos realizados por autópsia e relatos do desafio da correção cirúrgica por diversas técnicas, sendo a mais recente pela cirurgia do cone. O diagnóstico do DSAV com anomalia de Ebstein pode ser realizado pelo ecocardiograma, onde se observa a presença de comunicação interatrial ostium primum, comunicação interventricular de via de entrada, deslocamento apical da cúspide septal, com falha de delaminação e da VAV direita. O quadro clínico é variável, sendo relacionado com a presença de obstrução na via de saída do VD e refluxo das VAVs. CONCLUSÃO: Relatamos uma combinação rara de cardiopatias, em que o diagnóstico ecocardiográfico é de extrema importância para o manejo clínico e cirúrgico. Neste caso, a realização do ecocardiograma transesofágico associada ao cateterismo cardíaco, possibilitou a avaliação detalhada das valvas e ventrículos para a programação cirúrgica mais adequada para esta patologia desafiadora. Infelizmente, devido a gravidade da anomalia, o paciente não resistiu à operação.

Diagnóstico de comunicação interatrial do tipo seio coronário em pós operatório tardio de Tetralogia de Fallot: um relato de caso / Diagnosis of atrial septal defect of the coronary sinus type in the late postoperative period of Tetralogy of Fallot: a case report

CASO CLÍNICO: Paciente, sexo feminino, diagnosticada, aos três meses de vida, com tetralogia de Fallot (T4F), comunicação interatrial (CIA) "ostium secundum" e veia cava superior esquerda persistente (VCSEp), foi submetida a correção cirúrgica aos 10 meses. Aos quatro anos, realizou angioplastia com "stent" das artérias pulmonares. Ao longo do acompanhamento, evoluiu com dispnéia progressiva, sendo evidenciada, ao ecocardiograma transtorácico, a presença de insuficiência pulmonar valvar importante, estenose residual das artérias pulmonares, dilatação importante das câmaras direitas e disfunção sistólica ventricular direita. Aos 14 anos, foi realizada complementação com ecocardiograma transesofágico para programação cirúrgica e para avaliação de seio coronário que, embora dilatado por drenagem da VCSEp, apresentava-se ainda em posição não habitual, sendo diagnosticada a presença de CIA do tipo seio coronário, medindo 13,5 mm. DISCUSSÃO: A CIA é um defeito cardíaco frequente e representa 8 a 10% das cardiopatias congênitas em crianças, entretanto o tipo seio coronário é raro, representando menos de 1% dos defeitos do septo interatrial, estando associado geralmente a anormalidades da conexão venosa sistêmica, como a VCSEp, e ocasionalmente a síndromes de heterotaxia. A presença de lesões concomitantes, como a T4F, pode dificultar o diagnóstico desse defeito atrial. A T4F, por sua vez, é a cardiopatia congênita cianogênica mais comum e sua cirurgia corretiva costuma ser realizada entre 3 e 12 meses de idade. A insuficiência valvar pulmonar consiste na lesão residual pós-cirúrgica mais comum e tem caráter progressivo, resultando em sobrecarga volumétrica das câmaras direitas, o que, juntamente com a presença de estenose residual nas artérias pulmonares, pode levar ao remodelamento com dilatação e disfunção ventricular direita. Dessa forma, uma CIA adicional, ao promover sobrecarga volumétrica das cavidades direitas, pode contribuir para esse remodelamento ventricular e, adicionalmente, aumentar o gradiente transvalvar pulmonar em decorrência do hiperfluxo. COMENTÁRIOS FINAIS: Trata-se de uma rara associação entre cardiopatias congênitas, representando um importante desafio diagnóstico. A presença de uma CIA do tipo seio coronário ampla em um paciente em pós-operatório de T4F acentua a repercussão hemodinâmica sobre as cavidades direitas, sendo essencial o diagnóstico preciso para indicação da correção adequada.

Relato de Caso: disjunção de anel valvar mitral em criança com suspeita de colagenose / Case Report: disjunction of the mitral valve annulus in a child with suspected collagenosis

CASO CLÍNICO: Paciente do sexo feminino, foi submetida a ligadura cirúrgica de fístula coronária-apêndice atrial esquerdo no primeiro ano de vida. Aos quatro anos, apresentou prolapso valvar mitral com insuficiência moderada e manutenção da dilatação do tronco da coronária esquerda e circunflexa. Aos seis anos, foi encaminhada para investigação de doença do tecido conectivo pelo aspecto de degeneração mixomatosa da valva mitral e dilatação da raiz aórtica com prolapso do seio não coronário, porém o diagnóstico não foi confirmado. Evoluiu com piora progressiva da insuficiência mitral e queda da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (VE). Aos 10 anos, evidenciou-se disjunção do anel valvar mitral (DAM), com insuficiência de grau importante. Aos 12 anos, mantém classe funcional II (NYHA), porém apresentando arritmia supraventricular. DISCUSSÃO: A DAM é caracterizada pela separação da continuidade do anel mitral com átrio esquerdo e porção basal da parede póstero lateral do VE. Há associação com prolapso e doença mixomatosa valvar, podendo aparecer isolada. Ainda é incerto se é uma variação normal embriológica ou uma doença do anel mitral. Estudos relacionam essa alteração com síndromes arritmogênicas ventriculares, desde extrassístoles à morte súbita, mesmo sem disfunção valvar. Os marcadores de risco para malignidade das arritmias, incluem a maior distância longitudinal do deslocamento, presença de fibrose do músculo papilar e fração de ejeção baixa. Ao ecocardiograma, observa-se o deslocamento atrial superior do local de inserção do folheto posterior da valva mitral - durante a sístole - gerando ausência de miocárdio entre o anel mitral posterior e o segmento basal ventricular. Podemos ainda encontrar o sinal de Pickelhaube, que corresponde à velocidade sistólica do anel mitral lateral maior que 16 cm/s, indicando hipermobilidade do anel e maior correlação com malignidade de arritmias. CONCLUSÃO: Há poucos relatos de DAM na população pediátrica, alguns são em portadores de colagenoses, assim como a suspeita deste caso. Pela associação com arritmias malignas, a pesquisa de DAM em jovens com síndrome de Marfan ou outras colagenoses, deve ser realizada. Apesar de pouco diagnosticado, pode ser facilmente identificado por um ecocardiograma minucioso, e quando associado com a modalidade tridimensional, é possível avaliação da extensão e gravidade da patologia, identificando fatores de risco e permitindo melhor planejamento para correção cirúrgica.