Manejo de la vía aérea en una paciente con síndrome de Treacher Collins en 2 tiempos quirúrgicos / Difficult airway management in a patient with Treacher Collins syndrome using two-part surgery

El síndrome de Treacher Collins (STC), Franceschetti-Zwahlen-Klein o disostosis mandibulofacial, se caracteriza por un desarrollo craneofacial anormal. Es una anomalía congénita infrecuente que presenta una incidencia de un caso por cada 50.000 nacidos vivos. El STC es importante para la planificación anestésica debido a que la mayoría de los pacientes con esta afectación nos planteará dificultades en el manejo de la vía aérea. A continuación presentamos el caso de una paciente de 24 años con STC que es remitida a nuestro centro para la realización de una cirugía de reconstrucción facial en dos tiempos. En ambos tiempos quirúrgicos el videolaringoscopio Airtraq(R) fue esencial para el manejo de la vía aérea. Con la presentación de este caso se muestra como la planificación previa, la comunicación y el trabajo en equipo son esenciales para la seguridad del paciente

Treacher Collins syndrome (TCS), Franceschetti-Zwahlen-Klein, or mandibulofacial dysostosis, is a rare disorder of craniofacial development (incidence of approximately 1:50.000 live births). TCS is relevant to the anaesthetist because it can cause difficulties in airway management. A case report is presented of a 24 year-old woman who was referred to our institution for facial reconstruction surgery in two stages. In both surgeries Airtraq(TM) was essential for airway management. By presenting this case, it is intended to show that planning, communication and teamwork are indispensable for patient safety

Difficult airway management in a patient with Treacher Collins syndrome using two-part surgery. / Manejo de la vía aérea en una paciente con síndrome de Treacher Collins en 2 tiempos quirúrgicos.

Treacher Collins syndrome (TCS), Franceschetti-Zwahlen-Klein, or mandibulofacial dysostosis, is a rare disorder of craniofacial development (incidence of approximately 1:50.000 live births). TCS is relevant to the anaesthetist because it can cause difficulties in airway management. A case report is presented of a 24 year-old woman who was referred to our institution for facial reconstruction surgery in two stages. In both surgeries Airtraq™ was essential for airway management. By presenting this case, it is intended to show that planning, communication and teamwork are indispensable for patient safety.

Distracción mandibular temprana en el síndrome de Pierre Robin / Mandibular distraction at Pierre Robin Sindrome

El síndrome de Pierre Robin se caracteriza por hipoplasía mandibular, glosoptosis y fisura palatina y presenta problemas respiratorios severos en el recién nacido. Alguno de estos pacientes pueden ser tratados con medidas conservadoras y en otros casos hay que hacer incluso una traqueostomía, con todos los problemas que esta intervención acarrea en el recién nacido. Basándonos en nuestra experiencia en distracción mandibular, hemos practicado la distracción bilateral de la porción horizontal de la mandíbula en una serie de niños con S. de Pierre Robin. El Grupo I se compone de recién nacidos con problemas respiratorios agudos e indicación de traqueostomía; el Grupo II de pacientes que fueron tratados de forma conservadora y padecen crisis repetidas de bronco aspiración; el Grupo III son niños tratados también de forma conservadora, que presentan apnea del sueño en los años posteriores y el Grupo IV por pacientes que tienen una traqueostomía desde el nacimiento. Los resultados obtenidos en todos estos pacientes han sido excelentes. La distracción mandibular modifica la posición de la lengua, elimina los problemas respiratorios, mejora la deglución y hace desaparecer los fenómenos de reflujo. Mediante esta técnica todos los pacientes traqueostomizados fueron decanulados (AU)

Distracción maxilo-madibular simultánea / Maxilo-mandibular simultaneous distraction

La elongación mandibular en pacientes con microsomía hemifacial mediante distracción progresiva es un procedimiento simple y seguro, respaldado en la actualidad por una muy amplia experiencia de más de una década. Se obtine crecimiento vertical y sagital así como rotación de la mandíbula hacia la línea media. Estos cambios producen alteraciones de la oclusión dentaria fácilmente corregibles ortodóncicamente en los niños, pero capaces de originar problemas importantes en el adulto. Para evitar esto llevamos a cabo la corticotomia mandibular simultaneamente con una osteotomia LeFort I en una serie de 24 pacientes con dentición permanente. Posteriormente se practica fijación interdentaria y se procede a la distracción mandibular, logrando en todos los casos la horizontalización del plano oclusar y la corrección de la simetría facial (AU)