ABSTRACT
Se informa el caso de un paciente de 65 años de edad quien presentaba un hepatocarcinoma y cirrosis asociados a deficiencia de alfa-1antitripsina (A1-AT). Cuatro de sus seis hermanos, dos hombres y dos mujeres, tenían valor de esta glicoproteína inferiores a los normales, sin manifestación aparente de compromiso clínico hepático ni pulmonar; ninguno tenía antecedentes de hepatitis o colestasis neonatal. La descripción de este primer caso en nuestro medio se propone estimular el interés por esta entidad como causa de hepatopatía crónica, carcinoma hepático primario y enfisema pulmonar, sin factores de riesgo diferentes asociados
Subject(s)
Humans , Male , Aged , alpha 1-Antitrypsin/analysis , alpha 1-Antitrypsin/biosynthesis , Carcinoma, Hepatocellular/complications , Carcinoma, Hepatocellular/enzymology , Liver Diseases/complications , Liver Diseases/diagnosis , Liver Diseases/epidemiologyABSTRACT
En el período 1982-1990 se estudiaron y trataron 80 pacientes adultos con Púrpura Trombocitopénica Autoinmune Crónica (PTAC) en el Hospital Universitario San Vicente de Paúl de Medellín. Desde el punto de vista clínico, la púrpura fue la manifestación más frecuente y las hemorragias en órganos vitales raras. El laboratorio mostró trombocitopenia promedio de 13.513 por mm3 y cuando se detectó anemia, ésta fue ferropriva y secundaria a sangrado crónico. Los 80 pacientes recibieron glucocorticoides comno tratamiento inicial, obteniéndose remisión continua en 21 (26.3 por ciento) de los casos; los 40 (50 por ciento) dependientes de glucocorticoides fueron esplenectomizados y 31 (94 por ciento) entraron en remisión continua contra sólo 2/15 (13 por ciento) que no respondieron a los glucocorticoides (p<0.001). La edad (menores de 40 años), (p<0.001), la calidad de respuesta a los esteroides (p<0.001) y la trombocitosis postesplenectomía (p<0.005) se asociaron con una respuesta permanente. Se concluye que la PTAC del adulto con el tratamiento usual de glucocorticoides y esplenectomía puede llevar a remisión continua a 78.3 por ciento de los pacientes
Subject(s)
Humans , Gastrointestinal Hemorrhage/etiology , Glucocorticoids/therapeutic use , Purpura, Thrombocytopenic, Idiopathic/classification , Purpura, Thrombocytopenic, Idiopathic/complications , Purpura, Thrombocytopenic, Idiopathic/diagnosis , Purpura, Thrombocytopenic, Idiopathic/epidemiology , Splenectomy , Splenectomy/statistics & numerical data , Thrombocytopenia/complications , Thrombocytopenia/etiologyABSTRACT
La anemia de las células falciformes (ACF) es la anemia hereditaria más común en el mundo. En nuestro medio la frecuencia de rasgos falciformes varia entre 1.2 por ciento en Medellín y 14.7 por ciento en poblacciones negras del Chocó. El presente estudio informa el análisis clínico y de laboratorio de 51 pacientes adultos con ACF, tratados en la sección de Hematología desde 1960 a 1989. La ictericia (47 por ciento), el síndrome anémico (14 por ciento) y las crisis dolorosas (14 por ciento) fueron las causas más frecuentes de consulta, como se informa en la literatura. Desde el punto de vista de el laboratorio, la hemoglobina fue de 8.3ñ1.3 gr/por ciento, los reticulocitos de 15ñ8, la bilirrubina de 4.2ñ2.4 mg/por ciento y la hemoglobina fetal de 8.5ñ4.9/por ciento. Datos parecidos a los encontrados en otros países del área del Caribe en donde la ACF tiene una frecuencia alta. Se concluye que la ACF en nuestro medio tiene un fenotipo benigno, resultado de el ancestro africano modificado por el, mestizaje y los demás factores del ecosistema geográfico.
Subject(s)
Humans , Anemia, Sickle Cell/classification , Anemia, Sickle Cell/complications , Anemia, Sickle Cell/diagnosis , Anemia, Sickle Cell/epidemiology , Anemia, Sickle Cell/etiology , Anemia, Sickle Cell/physiopathology , Anemia, Sickle Cell/drug therapy , Anemia, Sickle Cell/therapy , Hemoglobin, Sickle , Hemoglobin, Sickle/physiology , Jaundice/etiology , Sickle Cell Trait/physiopathologyABSTRACT
El anticoagulante lúpico (ACL) es un anticuerpo antifosfolipídico que prolonga las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos como el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa). El objetivo del presente estudio es informar la experiencia clínica y de laboratorio con 45 pacientes portadores de esta anomalía que clásicamente se manifiesta por trombosis, abortos a repetición y trombocitopenia. Los 45 pacientes se estudiaron en un período de 67 meses y represetan el 1.76 por ciento de todos los pacientes evaluados hemostáticamente en este tiempo. Cuarenta por ciento de los casos de ACL se presentó en pacientes con lupus eritematoso sistemico (LES); 25 por ciento en pacientes con neoplasia hematológica y 35 por ciento restante en pacientes con enfermedades benignas. Hubo 15 episodios de trombosis en 13 pacientes (28.8 por ciento de la muestra), ocho de estos tenian LES (44.4 por ciento). Dos pacientes con LES dieron historia de abortos a repetición (4.5 por ciento) y cuatro casos presentaron fenómenos hemorragiparos (9 por ciento). El estudio sugiere como grupo de riesgo elevado para trombosis a los pacientes con LES y VDRL falso positivo.
