Elastosis perforans serpiginosa en una enferma afecta de pseudoxantoma elástico / Elastosis perforans serpiginosa in a patient with pseudoxanthoma elasticum

Mujer de 34 años de edad diagnosticada de pseudoxantoma elástico (PXE) consultó por presentar una placa anular de márgenes serpiginosos, que alcanzó 42 × 30 mm de diámetro en la cara interna del brazo izquierdo. Posteriormente le apareció otra lesión similar de menor tamaño en la cara interna del brazo derecho. El examen histopatológico de una pápula evidenció una alteración de las fibras elásticas, junto a otras de aspecto normal, en la dermis reticular alta y media. Eran cortas, deshilachadas, onduladas, agrupadas unas con otras. La epidermis mostraba una hiperplasia epitelial, que englobaba cúmulos de fibras elásticas degeneradas y otras de aspecto normal. También se apreciaban canales con eliminación transepidérmica de dichas fibras elásticas. Estos hallazgos eran compatibles con el diagnóstico elastosis perforans serpiginosa (EPS). Destacaba la presencia de abundantes células gigantes multinucleadas alrededor de la zona de hiperplasia epitelial y en la dermis reticular. Se trató con tazaroteno y las placas desaparecieron en 9 meses

A 34-year-old female previously diagnosed of pseudoxanthoma elasticum developed an annular plaque with serpiginous borders of 42 by 30 mm in diameter on the inner left arm. A similar lesion later appeared on the inner right arm. Histopathological examination of a papule showed short, fragmented, granular, basophilic and calcified elastic fibers in the mid-reticular dermis. The epidermis showed hyperplasia surrounding degenerated and normal elastic fibers. Transepidermal elimination channels of these elastic fibers were also observed. These findings were consistent with the diagnosis of elastosis perforans serpiginosa. Abundant multinucleated giant cells were observed surrounding the area of epidermal hyperplasia and in the reticular dermis. The patient was treated with tazarotene, and the plaques disappeared in 9 months