Pronóstico a largo plazo de la epilepsia ausencia juvenil / Long term prognosis of juvenile absence epilepsy

Introducción: La epilepsia ausencia juvenil (EAJ) es un tipo de epilepsia generalizada idiopática que se caracteriza por la presencia de crisis de ausencia (CA) que comienzan en la adolescencia, con un EEG típico de punta-onda generalizada, y que puede acompañarse de mioclonías y crisis tónico-clónicas generalizadas (CTCG). El pronóstico a largo plazo es incierto. Material y métodos: Seleccionamos de manera retrospectiva todos los pacientes que cumplían los criterios diagnósticos de EAJ de la ILAE 1989, analizamos las variables clínicas, el tratamiento farmacológico, el estar libre de crisis y la posibilidad de retirar el tratamiento. Resultados: Encontramos 21 pacientes, 17 mujeres y 4 varones, el 86% presentó también CTCG y el 14% mioclonías. La edad de inicio de las CA fue de 17 años (rango: 10-44). Cuatro pacientes comenzaron con CA en la edad adulta. El seguimiento medio fue de 25 años (intervalo: 10-43). El 90% recibió tratamiento con valproato y el 62% requirió politerapia. El 43% de los pacientes están actualmente libres de crisis, aunque todos ellos en tratamiento farmacológico. Todos los intentos de retirar la medicación fracasaron, pese a largos períodos sin crisis.Conclusiones: Menos de la mitad de los pacientes con EAJ están libres de crisis. El tratamiento antiepiléptico es necesario durante toda la vida a pesar de largos períodos de remisiones (AU)

Introduction: Juvenile absence epilepsy (JAE) is a generalized form of epilepsy, characterizedby absence seizures (AS) initiated in adolescence, with a typical EEG showing generalized spikewavedischarges. Apart from absences, other seizure types may be observed such as myocloniaand generalized tonic-clonic seizures (GTCS). Its long-term prognosis is uncertain Material and methods: We retrospectively selected all patients who met the 1989 ILAE diagnostic criteria for JAE. We analysed clinical variables, pharmacological treatment, and seizure remission with medical treatment and seizure relapse after stopping medical treatment. Results: We identified 21 patients, 17 women and 4 men, 86% of whom had suffered GTCS and 14% myoclonias. Mean age at AS onset was 17 years old (range 10-44), 4 patients debuted with AS in adulthood. Mean follow up duration was 25 years (range 14-43). Ninety per cent of the patients were treated with valproate and 62% needed polytherapy. Currently 43% have achieved seizure freedom under medical treatment. All attempts to stop treatment failed, in some cases after long periods of seizure remission. Conclusions: Less than fifty per cent of patients with JAE achieve remission, antiepileptictreatment is mandatory during all life, despite having long periods of remission (AU)

Long term prognosis of juvenile absence epilepsy.

INTRODUCTION: Juvenile absence epilepsy (JAE) is a generalized form of epilepsy, characterized by absence seizures (AS) initiated in adolescence, with a typical EEG showing generalized spike-wave discharges. Apart from absences, other seizure types may be observed such as myoclonia and generalized tonic-clonic seizures (GTCS). Its long-term prognosis is uncertain. MATERIAL AND METHODS: We retrospectively selected all patients who met the 1989 ILAE diagnostic criteria for JAE. We analysed clinical variables, pharmacological treatment, and seizure remission with medical treatment and seizure relapse after stopping medical treatment. RESULTS: We identified 21 patients, 17 women and 4 men, 86% of whom had suffered GTCS and 14% myoclonias. Mean age at AS onset was 17 years old (range 10-44), 4 patients debuted with AS in adulthood. Mean follow up duration was 25 years (range 10-43). Ninety per cent of the patients were treated with valproate and 62% needed polytherapy. Currently 43% have achieved seizure freedom under medical treatment. All attempts to stop treatment failed, in some cases after long periods of seizure remission. CONCLUSIONS: Less than fifty per cent of patients with JAE achieve remission, antiepileptic treatment is mandatory during all life, despite having long periods of remission.

[Reflections on classification of epileptic seizures]. / Reflexiones sobre la clasificación de las crisis epilépticas.

INTRODUCTION: The use of a universal classification, generally agreed and accepted, is an essential step in medicine for the understanding, correct diagnosis and satisfactory treatment of diseases. OBJECTIVE: We review and comment on the various proposed classifications of epileptic seizures, from that of Gastaut in 1970, which related the clinical findings to the electroencephalogram (EEG) of epileptic seizures, to the current classification described by the executive committee of the ILAE (International League Against Epilepsy) in 1997. CONCLUSIONS: The first classification was described by Gastaut and improved in the first international classification agreed on by the ILAE in 1981. Subsequently, the international classification of the ILAE in 1989 paid special attention to the differentiation of the different types of epilepsy and epileptic syndromes as such, with less emphasis on the correlation of seizures with the EEG. The current classification proposed by the ILAE considers epileptic seizures as just a list of types of seizures, although in greater detail. Concerning definition of the seizures, it does not establish their correlation with clinical investigations that permit greater objectivity (EEG, neuro imaging.).

Reflexiones sobre la clasificación de las crisis epilépticas / Reflections on classification of epileptic seizures

Introducción. La utilización de una clasificación universal, de amplio consenso y aceptación, constituye un paso imprescindible en medicina para el conocimiento, diagnóstico correcto y tratamiento adecuado de las enfermedades. Objetivo. Se revisan y se comentan las distintas propuestas de clasificación de las crisis epilépticas, desde la clasificación de Gastaut de 1970, que relacionaba la clínica con el electroencefalograma (EEG) de las crisis epilépticas, hasta la actualización llevada a cabo por el comité ejecutivo de la ILAE (International League Against Epilepsy) en 1997. Conclusiones. La primera clasificación descrita por Gastaut fue ampliamente superada por la primera clasificación internacional de consenso propuesta por la ILAE en 1981. Posteriormente, la clasificación internacional de la ILAE de 1989 se ocupó sobre todo de la diferenciación de las distintas epilepsias y síndromes epilépticos como tales, dando menor importancia a las correlaciones de las crisis con el EEG. La actual clasificación propuesta por la ILAE contempla las crisis epilépticas únicamente como una lista de tipos de crisis, aunque es más exhaustiva en los detalles, y para la definición de las crisis no establece correspondencia con pruebas que permitan una mayor objetividad (EEG, neuroimagen...) (AU)