Paniculitis lipomembranosa / Lipomembranous panniculitis

La paniculitis lipomembranosa o esteatonecrosis membranoquística es una alteración del tejido adiposo que se suelen manifiestar en forma de placasescleróticas de tendencia crónica, localizadas en la parte inferior de las piernas. Es casi exclusiva de mujeres en su mayoría obesas, diabéticas y con unsevero componente de estasis venoso. Los hallazgos histológicos característicos son los de una paniculitis lobulillar en la que por confluencia se vanformando cavidades quísticas, rodeadas de tejido graso con signos claros de esteatonecrosis. Presentamos el caso de una mujer de 36 años que habíadesarrollado en la zona de un traumatismo previo una lesión dolorosa que a la palpación estaba constituida por múltiples formaciones nódulo-quísticas.El estudio dermatopatológico puso de manifiesto la presencia de estructuras quísticas localizadas en los lóbulos y a nivel de los septos, rodeadasde tejido graso, con signos evidentes de esteatonecrosis, presencia significativa de histiocitos espumosos y rotura de las membranas celulares con formaciónde microquistes. Las cavidades quísticas estaban delimitadas en su cara interna por una membrana serpiginosa, anuclear, homogénea y eosinofílica,PAS+, de aspecto granulado, que incluso en algunas áreas llegaba a formar pseudopapilas que se proyectaban hacia el interior del quiste. Seha sugerido que la isquemia es la causa patogénica fundamental de la paniculitis lipomembranosa, aunque también se especulan otros factores comoun trauma previo. La razón de porqué estos cambios son más prominentes en determinados enfermos y no en otros, que padecen también la mismaenfermedad, sigue sin conocerse en la actualidad (AU)

TLipo-membranous panniculitis or membrano-cystic steatonecrosis is an alteration of the adipose tissue. Sclerotic plaques with tendency to becomechronic, do usually appear located on the lower area of the legs. It is almost exclusive in female mostly obese and diabetic and with a severe componentof venous stasis. It has the histologic features of a lobule panniculitis, cystic cavities surrounded by fatty tissue with clear signs of steatonecrosisare formed by confluence. We present the case of a 36 years old female who developed a painful lesion on the location of a previous lesion, it hadnumerous nodule-cystic formations we noticed on palpation. The dermato-pathological study showed up the presence of cystic structures located onthe lobules and at the level of the septum, surrounded by fatty tissue, with clear signs of steatonecrosis, a significant presence of frothy histiocytes andbreakage of the cellular membranes with formation of micro-cysts. The cystic cavities were limited in their inner side by a serpiginous membrane, nonuclear, homogeneous and eosinophilic, PAS+, with a granulated appearance. It even formed in some areas pseudo-papillae, which projected themselvestowards the interior of the cyst. It has been suggested that ischemia is the main pathogenic cause for lipo-membranous panniculitis, althoughother reasons are also considered such as a previous trauma. Nowadays, we do not still know the reason why these changes are more prominent incertain patients than in other with the same disease (AU)

La biopsia mediante sutura en bolsa de tabaco presuturada en el diagnóstico y tratamiento de los pólipos umbilicales / Biopsy by presutured purse-string suture in the diagnosis and treatment of umbilical polyps

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Úlceras crónicas de piernas como manifestación primaria del síndrome de Klinefelter / No disponible

Varón de 25 años de edad con úlceras de repetición en miembros inferiores de varios años de evolución y retraso mental moderado. En los estudios complementarios realizados se detectaron alteraciones de la fibrinólisis con aumento de los niveles de PAI-1, proteína C funcional aumentada y resistencia a proteína C activada, en el estudio hormonal se apreció aumento de FSH (24,57 u/l), LH (20, l8 u/l) y estradiol (59,2 pg/ml) con disminución de testosterona (7,73 nmol/l), DHEA-S (78,7 nmol/l), testosterona libre (5,54) y GH (<0,05 ng/dl). En la ecografía del área genital se observó una disminución simétrica del tamaño testicular con un diámetro máximo de 7,6 cm, signos de atrofia testicular bilateral y adenopatías inguinales izquierdas de carácter inflamatorio. Todos estos resultados, asociados al retraso mental del paciente, estaban dentro del contexto de un síndrome de Klinefelter, por lo que se realizó un cariotipo en el que se confirmó la existencia de una variante mosaico (48XXXY/46X Y) de este síndrome. Se instauró tratamiento con anticoagulantes parenterales y orales asociados a tratamiento sustitutivo hormonal con testosterona depot cada 21 días y tratamiento tópico con enantato de testosterona, con lo que sólo se pudo conseguir la mejoría parcial de la lesión pero no se pudo lograr la curación total de la úlcera. Las úlceras crónicas pueden ser una manifestación cutánea a tener en cuenta como posible primer signo diagnóstico de este síndrome (AU)

Twenty-five year old male with repeating ulcers on lower limbs of several years of evolution and moderate mental retardation. We detected alterations of the fibrinolysis in the complementary studies performed with an increase of PAI—1 levels, C-functional protein increased and resistance to C-activate protein, the hormonal study showed an increase of FSH (24,57 u/l), LH (20, 78 u/l) and estradiol (59,2 pg/ml) with decrease of testosterone (1,73 nmol/l), DHEA-S (78,7 nmol/l), free testosterone (5,54) and GH (<0, 05 ng/dl). The echography of the genital area showed a symmetrical reduction of the testicular size with a maximum diameter of 7,6 cm, signs of bilateral testicular atrophy and inflammatory left inguinal adenopathy. All these results, associated to the mental retardation of the patient, were within the context of a syndrome of Klinefelter, thus we performed a karyotype which confirmed the existence of a mosaic variable (48XXX Y/46XY) of this syndrome. We established a treatment with parenteral and oral anticoagulants associated to a hormonal substitute treatment with testosterone depot every 27 days and topical treatment with testosterone enanthate, this achieved the partial improvement of the lesion but we could not obtain the total cure of the ulcer. Chronic ulcers could be a cutaneous manifestation to be taken into account as a possible first sign for the diagnosis of this syndrome (AU)