Associação de métodos de imagem no desafio diagnóstico da drenagem anômala total das veias pulmonares do tipo mista / Association of imaging methods in the diagnostic challenge of mixed total anomalous pulmonary vein drainage

APRESENTAÇÃO DO CASO: Lactente sem diagnósticos prévios, internado com dispneia e baixo débito cardíaco aos dois meses de vida. Transferido para serviço de referência em cardiopatias congênitas em ventilação mecânica e em uso de drogas vasoativas. Realizado ecocardiograma que demonstrou drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) do tipo mista, com as veias pulmonares esquerdas drenando em veia vertical ascendente, que desemboca na veia inominada, e então na veia cava superior (VCS) e as veias pulmonares direitas drenando no seio coronário, que desemboca no átrio direito. O exame também demonstrou comunicações interatriais tipo ostium secundum não restritivas com fluxo do átrio direito para o esquerdo, dilatação importante das cavidades direitas, ventrículo direito com hipertrofia importante e disfunção sistólica, além de hipertensão pulmonar. Submetido a angiotomografia de coração corroborando o diagnóstico, com melhor visualização de todo o trajeto da veia vertical. Realizada cirurgia com redirecionamento das veias pulmonares e ligadura da veia vertical, com sucesso. DISCUSSÃO: A DATVP é uma cardiopatia congênita cianótica rara na qual todas as veias pulmonares se conectam com o sistema venoso sistêmico. Resulta da persistência das conexões embrionárias do plexo venoso pulmonar. O tipo IV da classificação de Darling e colaboradores ou drenagem mista é a associação entre duas ou mais dentre as formas supracardíaca, infracardíaca ou intracardíaca. Neste caso, houve combinação da drenagem supracardíaca das veias pulmonares esquerdas (que por meio da veia vertical drenavam na VCS), com a drenagem intracardíaca das veias pulmonares direitas (que drenavam no átrio direito através do seio coronário). Esta associação é uma variante rara com apenas alguns relatos. O ecocardiograma realizado por profissional experiente em cardiopatias congênitas dá o diagnóstico, mas a associação com outros métodos de imagem como a tomografia é especialmente importante nas variantes mistas para permitir um plano cirúrgico adequado e o redirecionamento completo, evitando lesões residuais. COMENTÁRIOS FINAIS: Apresentamos um caso de DATVP com drenagem cardíaca e supracardíaca, forma rara e de diagnóstico desafiador, definido pelo ecocardiograma e confirmado por tomografia computadorizada com reconstrução 3D. Devido à grande variabilidade da DATVP, é essencial detalhar bem o trajeto, as conexões dos vasos e o local de drenagem de cada um deles para um manejo adequado.

Relato de caso: oclusão percutânea de septo interatrial multifenestrado guiada por ecocardiograma transesofágico tridimensional / Case report: percutaneous occlusion of multifenestrated interatrial septum guided by three-dimensional transesophageal echocardiography

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O fechamento percutâneo é o método terapêutico de escolha nas comunicações interatriais do tipo ostium secundum com anatomia favorável. A ecocardiografia transesofágica com mapeamento de fluxo em cores é usada para a avaliação anatômica e monitoramento durante todo o procedimento. O método permite a aferição do defeito em diferentes planos, medida do diâmetro estirado pela técnica do "stop-flow", o que auxilia na seleção do dispositivo; além de ser fundamental durante o processo de abertura do disco esquerdo, cintura e disco direito, checagem do posicionamento final da prótese e diagnóstico de possíveis complicações imediatas. A obtenção da imagem tridimensional (3D) em tempo real facilita a compreensão da localização dos defeitos e a relação dos mesmos com as estruturas adjacentes. RELATO DO CASO: Paciente masculino, 59 anos, sintomático (classe funcional II/III da NYHA), encaminhado ao serviço de cardiopatias congênitas para oclusão percutânea de defeito do septo interatrial do tipo ostium secundum. O ecocardiograma transesofágico realizado no laboratório de hemodinâmica identificou septo interatrial multifenestrado com sobrecarga volumétrica das cavidades cardíacas direitas. A complementação 3D através da projeção "em face" do septo interatrial em posição anatômica, auxiliou na definição da presença de três comunicações, uma de localização mais posterior medindo 15mm e, outras duas de 4mm e 5mm. A tecnologia 3D permitiu o fechamento da maior comunicação interatrial com prótese Amplatzer nº30, sem intercorrências. O ecocardiograma de controle demonstrou dispositivo bem posicionado, sem comprometer estruturas adjacentes, com comunicação residual de 3,5 mm em região anterossuperior do septo. CONCLUSÕES: A imagem 3D em casos de septo interatrial multifenestrado otimiza a definição da estratégia de qual defeito ser atravessado com os guias e cateteres e a escolha da dimensão da prótese pensando na cobertura dos defeitos menores adjacentes pelos discos de retenção. Conjuntamente, a imagem 3D indica de forma mais precisa em qual defeito os cateteres estão passando, já que o bidimensional pode não definir claramente, principalmente quando os orifícios estão próximos entre si. O caso apresentado retrata uma anatomia complexa do defeito do septo interatrial, caracterizada pelo septo multifenestrado, o que pode ser desafiador para o tratamento por via percutânea. Foi demonstrada a importância da complementação ecocardiográfica 3D como ferramenta na avaliação anatômica precisa dentro da sala de cateterismo.

Uso de Sirolimus em rabdomioma cardíaco na infância: resultados tardios / Sirolimus use in childhood cardiac rhabdomyoma: late results

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Os rabdomiomas são os tumores cardíacos mais comuns na infância, podendo ser únicos ou múltiplos, comumente assintomáticos. A associação com esclerose tuberosa ocorre em 60% a 80% dos casos. Os inibidores da mTOR (proteína alvo da Rapamicina), como Sirolimus, vêm sendo utilizados para tratar essas lesões, demonstrando eficácia na redução da massa neoplásica, evitando-se a ressecção cirúrgica. RELATO DO CASO: Trata-se de uma paciente do sexo feminino, com diagnóstico pré-natal de tumores intracardíacos. Parto e nascimento sem intercorrências, mas iniciou com Prostaglandina E (PGE) nas primeiras horas de vida devido a obstrução ao fluxo sistêmico pelos tumores, evoluindo com choque e comprometimento funcional biventricular aos 13 dias de vida. Foi encaminhada à Unidade de Terapia Intensiva (UTI) de um serviço de referência em cardiologia pediátrica em uso de Milrinone. Realizado ecocardiograma (ECO), que evidenciou múltiplas imagens arredondadas lobuladas, hiperecogênicas e homogêneas distribuídas por todo o miocárdio de ambos os ventrículos e no septo interventricular (maior delas com diâmetro de 34 x 26mm) sem causar obstrução ao fluxo de entrada ou saída naquela ocasião. A hipótese de rabdomiomas se deu pelo aspecto ecográfico das lesões, história clínica e epidemiologia. Foi optado por não realizar biópsia ou ressecção, pelo alto risco do procedimento. Criança tolerou suspensão da PGE, extubação e recebeu alta da UTI. Foi iniciado o tratamento com Sirolimus na enfermaria, mantendo seguimento ambulatorial após. Atualmente, o paciente está com 2 anos de idade, segue clinicamente estável e nunca apresentou sinais de toxicidade pela medicação. Tem-se observado redução progressiva dos tumores e melhora da função ventricular. A criança tem o diagnóstico de esclerose tuberosa e segue em acompanhamento multidisciplinar. CONCLUSÕES: Embora geralmente inofensivos, os rabdomiomas cardíacos podem cursar com obstrução, insuficiência cardíaca e/ou arritmia grave. Até há pouco tempo, para tais casos, a única opção terapêutica existente era a intervenção cirúrgica. O uso de drogas citorredutoras, como Sirolimus, vem se consolidando na literatura como uma alternativa eficaz e segura na abordagem desses tumores, com resultados promissores em longo prazo, como neste caso.