Tratamiento con ciclosporina al 0.1% (Ikervis(R)) en conjuntivitis corticodependiente asociada a dupilumab / Cyclosporine 0.1% (Ikervis(R)) treatment in steroid-dependent dupilumab-associated conjunctivitis

El dupilumab es un fármaco de reciente aprobación por la Food and Drug Administration (FDA) y la European Medical Agency (EMA) para el tratamiento de la dermatitis atópica moderada-severa en adultos. El incremento de la frecuencia de conjuntivitis asociadas a dupilumab ha sido expuesto en publicaciones y ensayos recientes. Presentamos 2 casos de conjuntivitis corticodependiente tratados satisfactoriamente con ciclosporina al 0,1% (Ikervis(R)). No hay casos previos descritos de conjuntivitis asociada a dupilumab tratados con ciclosporina al 0,1% (Ikervis(R))

Dupilumab is a drug that has recently been approved by the Food and Drug Administration (FDA) and European Medical Agency (EMA) for the treatment of moderate-to-severe atopic dermatitis in adults. An increase in frequency of conjunctivitis related to dupilumab treatment has been reported in recent publications and clinical trials. We report two steroid-dependent cases satisfactorily treated with cyclosporine 0.1% (Ikervis(R)). To our knowledge there are no reported cases of dupilumab-associated conjunctivitis treated with cyclosporine 0.1% (Ikervis(R)

Histiocitosis de células indeterminadas en edad pediátrica: a propósito de un caso / Indeterminate Cell Histiocytosis in Children: A Case Report

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Análisis retrospectivo del papel de la fototerapia en la enfermedad injerto contra huésped crónica cutánea. Revisión de la literatura / The Role of Phototherapy in Cutaneous Chronic Graft-vs-Host Disease: A Retrospective Study and Review of the Literature

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: La enfermedad injerto contra huésped (EICH) crónica cutánea es una complicación frecuente tras un trasplante de progenitores hematopoyéticos. La fototerapia es una modalidad terapéutica para pacientes con afectación cutánea o para aquellos que precisan altas dosis de corticoesteroides (CE). El objetivo de este estudio es revisar los casos tratados en nuestro servicio y hacer una revisión de la literatura. MATERIAL Y MÉTODOS: Recogida de datos de manera retrospectiva de todos los casos tratados desde marzo de 2011 a octubre de 2014 en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario y Politécnico la Fe de Valencia. RESULTADOS: Recogimos un total de 16 pacientes, 10 tratados con PUVA y 6 con UVB-BE. Nueve pacientes obtuvieron una respuesta completa y 7 una respuesta parcial, aunque 2 recidivaron tras el tratamiento. Diez pacientes pudieron disminuir la dosis de CE durante el tratamiento y 3 pudieron disminuir el número de otros inmunosupresores. No se presentaron efectos adversos graves. CONCLUSIONES: La fototerapia es una buena opción terapéutica para pacientes con EICH crónica con gran afectación cutánea, para aquellos que no responden al tratamiento tópico o para pacientes corticodependientes. Su mayor beneficio es el de ser un tratamiento dirigido a la piel que permite ahorrar CE y que presenta un buen perfil de seguridad. La pauta de tratamiento se realiza de manera individualizada y, según nuestra experiencia, con dosis iniciales y dosis máximas por sesión menores que para otras enfermedades

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Cutaneous chronic graft-vs-host disease (GVHD) is a common complication of hematopoietic stem cell transplantation. Phototherapy is a therapeutic option for patients with skin involvement and for those who require high doses of corticosteroids. We analyze the cases treated in our department and review the literature. MATERIAL AND METHODS: All patients with GVHD treated with phototherapy in the dermatology department of Hospital Universitario y Politécnico la Fe in Valencia, Spain between March 2011 and October 2014 were identified. Data were gathered retrospectively. RESULTS: There were 16 patients: 10 treated with psoralen-UV-A and 6 with narrowband-UV-B. Complete response was achieved in 9 patients and partial response in 7; 2 patients with partial responses relapsed after treatment. Ten patients were able to decrease their dose of corticosteroids during treatment, and a further 3 decreased the number of other immunosuppressant drugs. No serious adverse effects occurred. CONCLUSIONS: Phototherapy is a good therapeutic option for patients with chronic GVHD with extensive cutaneous involvement, as well as for those who fail to respond to topical treatment or who have become steroid-dependent. The main benefits are that, as the treatment targets the skin, it reduces corticosteroid requirements and has a good safety profile. Treatment must be individualized and, in our experience, both the initial dose and the maximum dose per session can be lower than for other diseases

Gangrena de Fournier en Urgencias / Fournier´s gangrene in Emergency-Department

La gangrena de Fournier es una infección genital grave cuyo pronóstico vital depende en gran medida de un diagnóstico precoz que, como en muchas otras situaciones, va a recaer sobre el médico de urgencias ya que el paciente consultará de forma urgente por la rápida progresión de la infección. Se presenta el caso de un paciente que acude a urgencias del hospital donde se le diagnostica una gangrena de Fournier con afectación peneana y escrotal. Se discute la necesidad de un diagnóstico adecuado y sobre todo temprano, ya que esto aumentará las posibilidades de supervivencia de los pacientes (AU)

Hiperqueratosis epidermolítica en forma de mosaico / Mosaic form of epidermolytic hyperkeratosis

Presentamos el caso de una niña de 6 años de edad con lesiones hiperqueratósicas distribuidas siguiendo las líneas de Blaschko en todo el hemicuerpo izquierdo. La biopsia cutánea demostró un patrón de hiperqueratosis epidermolítica. Se trató con acitretino a dosis de 0,5 mg/ kg/d con buena respuesta. Recordamos la importancia de este mosaicismo por la posibilidad de tener hijos afectados de eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa en la descendencia. (AU)