ABSTRACT
As anormalidades do desenvolvimento pulmonar são classificadas em três grupos a saber: hipoplasia, aplasia e agenesia pulmonares. A incidência destas anormalidades é baixa e não há predominância por sexo nem idade. Estão associadas a anormalidades cardíacas, sendo as mais freqüentes o ductus arterioso e forame oval. Outras anormalidades como malformações ósseas, gastrointestinais (cisto hepáticos, hérnia diafragmática), urogenitais (agenesia renal), agenesia diafragmática e do sistema nervoso central podem ocorrer excepcionalmente. A apresentação clínica é muito variável, podendo se apresentar de forma assintomática, sendo a infecção brônquica de repetição a apresentação mais freqüente. Em algumas situações o diagnóstico de doença pulmonar é suspeitado pelo achado radiológico em paciente assintomático, enquanto outros se apresentam com quadro respiratório grave. A tomografia computadorizada de tórax (TC) é o método diagnóstico de eleição, sendo os achados mais freqüentes a opacidade homogênea unilateral com interrupção abrupta do brônquio fonte, desvio do mediastino ipsilateral e sinais de vicariância do pulmão contralateral
Subject(s)
Humans , Young Adult , Lung/abnormalities , RadiologyABSTRACT
As anormalidades do desenvolvimento pulmonar são classificadas em três grupos a saber: hipoplasia, aplasia e agenesia pulmonares. A incidência destas anormalidades é baixa e não há predominância por sexo nem idade. Estão associadas a anormalidades cardíacas, sendo as mais freqüentes o ductus arterioso e forame oval. Outras anormalidades como malformações ósseas, gastrointestinais (cisto hepáticos, hérnia diafragmática), urogenitais (agenesia renal), agenesia diafragmática e do sistema nervoso central podem ocorrer excepcionalmente. A apresentação clínica é muito variável, podendo se apresentar de forma assintomática, sendo a infecção brônquica de repetição a apresentação mais freqüente. Em algumas situações o diagnóstico de doença pulmonar é suspeitado pelo achado radiológico em paciente assintomático, enquanto outros se apresentam com quadro respiratório grave. A tomografia computadorizada de tórax (TC) é o método diagnóstico de eleição, sendo os achados mais freqüentes a opacidade homogênea unilateral com interrupção abrupta do brônquio fonte, desvio do mediastino ipsilateral e sinais de vicariância do pulmão contralateral
