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1.
Rev. chil. dermatol ; 16(1): 22-7, 2000.
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-274561

ABSTRACT

La neurofibromatosis (NF) forma parte de los síndromes neurocutáneos que presentan manifestaciones clínicas multisistémicas. Se describen ocho entidades, de las cuales las más frecuentes (98 por ciento-99 por ciento) corresponden a la NF tipo I y II, ambas enfermedades de herencia autosómica dominante, localizadas en los cromosomas 17 y 22, respectivamente. Específicamente, la NF tipo I se caracteriza por la presencia de manchas café con leche, seudoefélides inguinales y axilares, schwannomas y neurofibromas plexiformes. Además, se asocia compromiso de tipo neurológico (50 por ciento), con retraso del desarrollo psicomotor (10 por ciento-20 por ciento) y convulsiones (8 por ciento-13 por ciento) y compromiso óseo (50 por ciento), con escoliosis (20 por ciento), talla baja (10 por ciento) y pseudoartrosis (8 por ciento). A modo de ejemplo se describe el caso de un paciente portador de NF tipo I que presentó un neurofibroma plexiforme, cuyo diagnóstico diferencial era neurofibrosarcoma, el cual presentó una evolución benigna satisfactoria


Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Neurofibromatosis 1/diagnosis , Neurofibromatosis 2/diagnosis , Genes, Neurofibromatosis 1 , Genes, Neurofibromatosis 2 , Neurofibromatosis 1/complications , Neurofibromatosis 1/etiology , Neurofibromatosis 1/therapy , Neurofibromatosis 2/etiology , Neurofibromatosis 2/therapy , Prognosis
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