Sexsomnia y trastorno de alimentación relacionado con el sueño secundario a oxibato sódico / Sexsomnia and sleep eating secondary to sodium oxybate consumption

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Caso clínico interactivo. Trastorno de comportamiento durante el sueño en paciente joven / No disponible

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Hipoacusia infantil y retraso del habla / Hearing loss and speech delay in children

Introducción: La hipoacusia es una causa conocida de retraso del habla. La mayoría de casos son congénitos o aparecen en el período neonatal, por lo que se recomienda el cribado universal para detectarla precozmente. La otitis media secretora es la causa más frecuente de hipoacusia infantil adquirida y puede expresarse únicamente como retraso del lenguaje. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo para conocer la prevalencia y tipo de hipoacusia en niños sin retraso psicomotor que hablaban mal o escasamente para su edad, por medio de potenciales evocados auditivos del trocoencéfalo a lo largo de un año. Se recogieron datos clínicos relevantes. Resultados. Se estudiaron 60 pacientes (44 varones), encontrando hipoacusia neurosensorial bilateral grave en 1 (1,7%) y de transmisión en 11 (18,3%), que fue bilateral y grave en 5 (8,3%). En estos, el seguimiento mostró normalización espontánea o tras tratamiento. En el 15% de los pacientes el habla parental era extrajera. Conclusiones. La hipoacusia no parece una causa frecuente de retraso del habla cuando existe una buena atención sanitaria (cribado neonatal universal de hipoacusia y seguimiento médico de la otitis media secretora). El entorno sociofamiliar políglota no motivó una mayor consulta ni diferenció a ese grupo del resto (AU)

Introduction: Hearing loss is a known cause of speech delay. Most cases are congenital or appear during the neonatal period, so that universal screening is encouraged for early detection. Otitis media with effusion is the most frequent cause of acquired hearing loss in children, and may solely express itself as language development delay. Patients and methods. Retrospective analysis to know the prevalence and type of hearing loss in children with out developmental disability who spoke poorly for their age, referred along one year, by means of brainstem auditory evoked potentials. Relevant clinical data were collected. Results: 60 patients were studied (44 males); 1 (1,7%) had bilateral sensorineural hearing loss, that was bilateral and severe in 5 (8,3%). These showed spontaneous or post-therapeutic improvement in follow-up. 15% of patients had a foreign parental tongue. Conclusions. Hearing loss does not seem a frequent cause of speech delay when a good-quality children´s healthcare system exists (universal newborn hearing screening and medical follow-up of otitis media with effusion). Multilingualism in the social and family environment did not originate a more frequent referral and did not differentiate this group form the rest of the population (AU)

Status cataplecticus secundario a la supresión brusca de paroxetina / Status cataplecticus secondary to abrupt paroxetine withdrawal

El status cataplecticus es una situación excepcional, consistente en ataques continuados de cataplejía. Presentamos un caso clínico de una mujer de 42 años diagnosticada de síndrome de narcolepsia con cataplejía, bien controlada con modafinil y paroxetina, que presentó status cataplecticus tras la auto-retirada brusca de la medicación antidepresiva (AU)

Status cataplecticus is an exceptional situation, described as continuous cataplexy attacks. We report a 42-year-old woman with narcolepsy-cataplexy syndrome, well controled with modafinil and paroxetine, who developed status cataplecticus after abrupt self-withdrawal of the antidepressant medication (AU)

Trastornos de sueño en la distrofia miotónica tipo 1 / Sleep disorders in myotonic dystrophy type I

Evaluamos los trastornos de sueño en ocho pacientes con distrofia miotónica tipo 1 confirmada genéticamente, con edades comprendidas entre 38 y 58 años. Los pacientes fueron estudiados mediante polisomnografía y test de latencias múltiples de sueño. Encontramos excesiva somnolencia diurna en el 75% de los pacientes, no justificable por los eventos respiratorios durante el sueño. El modafinil mejoró este síntoma en todos ellos (AU)

We investigated the sleep disorders in eight patients with genetically confirmed myotonic dystrophy type 1, aged from 38 to 58 years. Patients were studied with nocturnal polysomnogram and multiple sleep latency tests. We found excessive daytime sleepiness in 75% of them, not accountable for respiratory events during sleep. Modafinil improved this symptom in all of them (AU)

Consideraciones sobre el patrón alternante cíclico / Consideration on cyclic alternating pattern

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Potenciales evocados somatosensoriales en el síndrome de descompresión / Somatosensory evoked potentials in decompresion sickness

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Síndrome de Kleine-Levin y trastorno de alimentación relacionado con el sueño / Kleine-Levin syndrome and sleep-related eating disorder

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Trastorno de alimentación relacionado con el sueño / Sleep-related eating disorder

Introducción. El Trastorno de Alimentación Relacionado con el Sueño (TARS) se caracteriza por episodios recurrentes de ingesta nocturna de alimentos que tienen lugar durante arousals confusionales. Suele afectar a adultos de alrededor de 40 años, y se relaciona con el sonambulismo y otras categorías etiológicas. Esta entidad no está recogida por la clasificación internacional de trastornos del sueño. Caso clínico. Presentamos el caso de un varón de 45 años, con antecedentes de sonambulismo simple en la infancia, que a raíz de una situación estresante inició un cuadro de ingesta nocturna de alimentos con amnesia de los episodios, llegando a presentar peligro de envenenamiento. Una polisomnografía nocturna descartó otros trastornos del sueño, sin mostrar alteraciones de interés. La clínica desapareció tras el tratamiento con bromocriptina, medidas higiénicas de sueño y dieta, con recaída posterior por el abandono de la medicación .Discusión. El TARS presenta características que le diferencian del síndrome del comedor (bebedor) nocturno. Tanto el estrés como las transgresiones dietéticas, a través del eje hipotálamo-sistema periférico de control del apetito y del sueño, tienen un efecto sobre la sensación de saciedad y sobre la macroestructura del sueño. Los agonistas serotoninérgicos y dopaminérgicos, parecen ser eficaces en el TARS, lo que sugiere una disfunción de estos sistemas como causa del mismo. Este tratamiento debería mantenerse hasta la adquisición de hábitos dietéticos correctos y estables, y su retirada ha de ser lentamente progresiva (AU)

Introduction. Sleep-related eating disorders (SRED) consists of recurrent episodes of nocturnal eating during confusional arousals. It affects adults aged around 40, and is related to sleepwalking and other diagnostic categories. This condition is not included in the international classification of sleep dirorders. Clinical case. A 45 year-old man with a previous history of simple sleepwalking in his childhood, suffered a period of personal stress. He subsequently developed a picture of nocturnal eating with amnesia of these episodes, and was in dander of unconsciously poisoning himself. A nocturnal polysomnography ruled out other sleep disorders but otherwise showed no important findings. Symptoms disappeated after bromocriptine was introduced following sleep and diet hygienic measures, although they presented again when he suddenly quit farmacological therapy. Discussion. SRED shows some features that differentiate it from nocturnal eatin (drinking) syndrome. Both stess and dietetic transgressions, the latter through the hypothalamus - periphery appetite control system, have an effect on satiety and sleep architecture. Serotonergic and dopaminergic agonists seem effective in SERD, what would account for a dysfunction of these systems in this condition. Pharmacological therapy should be maintained until steady, healthy dietetic habits have been acquired. Its withdrawal should be progressive (AU)

Neurofisiología en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob / Neurophysiology in Creutzfeldt-Jakob disease

Introducción. Los estudios neurofisiológicos llevados a cabo en sujetos de los que se sospecha que padecen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) suelen encaminarse a la búsqueda de un EEG denominado típico. Sin embargo, el EEG es una prueba dinámica y, por tanto, sometida a variaciones en el tiempo. Además, hay otros tipos de pruebas neurofisiológicas que también pueden resultar de interés. Por otro lado, la falta de trazados típicos en la nueva variante de la enfermedad obliga a explorar otras formas de aproximación diagnóstica. Desarrollo. Realizamos una correlación clínico-EEG en el curso evolutivo de la enfermedad, donde observamos una variabilidad relevante a lo largo de las diferentes etapas clínicas. A continuación, repasamos los estudios neurofisiológicos realizados en la ECJ, en los que es posible observar carencias y notables discrepancias. Conclusión. El EEG se confirma como un elemento fundamental en el diagnóstico de probabilidad de la ECJ. Se comprueba, además, que los registros de vigilia y sueño, la obtención de EEG en serie, la detección de cambios poligráficos relacionados con variaciones en el grado de conciencia y, por último, el estudio mediante otras técnicas neurofisiológicas vinculadas a los datos clínicos, nos permitirán, sin duda, un mayor rendimiento diagnóstico (AU)

Introduction. Neurophysiological studies conducted in subjects who it is suspected are suffering from CreutzfeldtJakob disease (CJD) are usually aimed at searching for what is called a typical EEG. However, the EEG is a dynamic test and therefore subject to variations in time. Furthermore, there are other kinds of neurophysiological tests that may also be of interest, and the lack of typical traces in the new variant of the disease forces us to explore other diagnostic approaches. Method. We performed a clinical-EEG correlation in the course of the evolution of the disease, in which we observed a significant variability throughout the different stages. We then review the neurophysiological studies that have been conducted on CJD, in which shortcomings and important discrepancies can be seen. Conclusion. EEG has proved to be a fundamental element in CJD probability diagnosis. It is also found that sleep and waking records, obtaining series of EEGs, the detection of poligraphic changes related with variations in the degree of consciousness and, lastly, studies conducted by means of other neurophysiological techniques associated with clinical data will all undoubtedly enable us to achieve higher efficiency in diagnosis (AU)

Electroencefalograma en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob / The electroencephalogram in Creutzfeldt-Jakob disease

Introducción. El electroencefalograma en un importante elemento de ayuda en el diagnóstico de probabilidad de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Desarrollo. Se considera un trazado típico el constituido por complejos de ondas agudas periódicas, ampliamente distribuidas sobre ambos hemisferios cerebrales, síncronos y simétricos. Su frecuencia de presentación es de 1/segundo aproximadamente.No obstante, en diferentes fases de la enfermedad pueden observarse otro tipo de patrones, como la actividad delta rítmica intermitente frontal, el patrón alternante cíclico y el trazado de muy bajo voltaje (low output electroencephalogram). Conclusión. El reconocimiento de los mismos, su correlación electroclínica y la práctica de estudios poligráficos seriados resultan de extraordinaria importancia para incrementar la fiabilidad de la prueba (AU)