Asociación entre penfigoide ampolloso e inhibidores de la dipeptidilpeptidasa-4: estudio de cohortes retrospectivo / Association Between Bullous Pemphigoid and Dipeptidyl Peptidase 4 Inhibitors: A Retrospective Cohort Study

ANTECEDENTES: La asociación entre los inhibidores de la dipeptidil peptidasa 4 (iDPP-4) y el penfigoide ampolloso (PA) se ha demostrado en varios estudios. El objetivo principal de este estudio era estimar el uso del tratamiento con iDPP-4i en pacientes diagnosticados de PA en nuestro entorno. MATERIAL Y MÉTODOS: Seleccionamos pacientes diagnosticados histológicamente de PA en nuestro departamento entre octubre de 2015 y octubre de 2018. Realizamos una revisión retrospectiva para evaluar los datos clínicos-epidemiológicos y los patrones de inmunofluorescencia directa (IFD). RESULTADOS: De los 70 pacientes diagnosticados con PA durante el período de estudio, el 50% eran diabéticos y el 88,57% de ellos estaban siendo tratados con un iDPP-4 en el momento del diagnóstico de PA. El iDPP-4 más frecuente era la linagliptina (utilizada en el 18,6% de los pacientes), seguida de la vildagliptina (el 17,1%). La mediana de tiempo de latencia entre el inicio del tratamiento con iDPP-4 y el diagnóstico de PA fue de 27,5 meses, siendo de 16 meses para la linagliptina y 39 meses para la vildagliptina (log Rank < 0,01). La IFD fue negativaUn resultado negativo de DIF fue significativamente más común en pacientes que no fueron tratados con un DPP-4i. El patrón DIF más fuertemente (y significativamente) asociado con el tratamiento con DPP-4i fueron los depósitos lineales de inmunoglobulina G a lo largo de la unión dermoepidérmica. El tratamiento con DPP-4i se retiró en el 87% de los pacientes y el 96% de ellos logró una respuesta completa. CONCLUSIÓN: El tratamiento con DPP-4i es muy común en pacientes con BP en nuestro entorno. El período de latencia entre el inicio del tratamiento y el inicio de la PA parece ser más corto con linagliptina que con otros tipos de gliptinas. Los pacientes que reciben tratamiento con DPP-4i pueden mostrar patrones DIF diferentes a los que no reciben tratamiento

BACKGROUND: The association between dipeptidyl peptidase 4 inhibitors (DPP-4i) and bullous pemphigoid (BP) has been demonstrated in several studies. The main aim of this study was to estimate the use of DPP-4i treatment in patients diagnosed with BP in our setting. METHODS: We selected patients histologically diagnosed with BP in our department between October 2015 and October 2018 and performed a retrospective chart review to assess clinical and epidemiological data and direct immunofluorescence (DIF) patterns. RESULTS: Of the 70 patients diagnosed with BP during the study period, 50% were diabetic and 88.57% of these were being treated with a DPP-4i when diagnosed with BP. The most common DPP-4i was linagliptin (used in 18.6% of patients), followed by vildagliptin (17.1%). The median latency period between initiation of DPP-4i treatment and diagnosis of BP was 27.5 months for all treatments, 16 months for linagliptin, and 39 months for vildagliptin (log rank < 0.01). A negative DIF result was significantly more common in patients not being treated with a DPP-4i. The DIF pattern most strongly (and significantly) associated with DPP-4i treatment was linear immunoglobulin G deposits along the dermal-epidermal junction. DPP-4i treatment was withdrawn in 87% of patients and 96% of these achieved a complete response. CONCLUSIONS: DPP-4i treatment is very common in patients with BP in our setting. The latency period between start of treatment and onset of BP seems to be shorter with linagliptin than with other types of gliptins. Patients receiving DPP-4i treatment may show different DIF patterns to those not receiving treatment

Experiencia en el uso de fototerapia en pacientes pediátricos y comparación de esta técnica frente a pacientes adultos / Comparison of Phototherapy in Pediatric and Adult Patients

INTRODUCCIÓN: La fototerapia se basa en el uso de radiación ultravioleta para el tratamiento de distintas enfermedades dermatológicas. Su eficacia y seguridad está ampliamente establecida en adultos y existen publicaciones que también lo avalan como un tratamiento efectivo y seguro en pacientes pediátricos con afecciones cutáneas recalcitrantes. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo desde 2002 hasta 2017 que incluye a todos los pacientes menores de 17 años que recibieron fototerapia en nuestro servicio. Además, se seleccionaron al azar 122 pacientes adultos que recibieron este tratamiento durante el mismo periodo de tiempo. RESULTADOS: Se realizaron un total de 98 tratamientos pediátricos, 61% en niñas y 39% en niños, con una media de edad de 10,5 años. Las 3 enfermedades más frecuentemente tratadas fueron la psoriasis (48% de pacientes), el vitíligo (17%) y la dermatitis atópica (16%). El 86% de los pacientes recibió fototerapia con radiación ultravioleta B de banda estrecha (UVB-BE), mientras que el 7% recibió fototerapia con radiación ultravioleta A con psoralenos (PUVA). No existían diferencias estadísticamente significativas en cuanto a dosis, duración o número de sesiones con respecto a la población adulta tratada con UVB-BE ni con PUVA. Se alcanzó una respuesta completa en el 35% de los pacientes pediátricos, sin diferencias con respecto a los adultos. Únicamente el 16% de los pacientes mostró efectos adversos, en su mayoría en forma de eritema leve. Encontramos mayor adherencia al tratamiento en los pacientes pediátricos que en los adultos (p < 0,05). CONCLUSIONES: La fototerapia con UVB-BE y/o PUVA parece un tratamiento seguro y eficaz en niños, sin ser necesarios protocolos de tratamiento diferentes a los empleados en adultos. La adherencia al tratamiento es mayor que en los pacientes adultos

INTRODUCTION: Phototherapy involves the use of UV radiation to treat different dermatologic diseases. Its efficacy and safety have been thoroughly established in adults and some publications indicate that it is also an effective and safe treatment in pediatric patients with refractory skin diseases. MATERIAL AND METHODS: Retrospective study that included all patients under 17 years of age and 122 randomly selected adults who received phototherapy in our department between 2002 and 2017. RESULTS: Ninety-eight pediatric patients (61% girls and 39% boys) with a mean age of 10.5 years received phototherapy. The 3 most frequently treated diseases were psoriasis (48% of patients), vitiligo (17%), and atopic dermatitis (16%). Eighty-six percent of the patients received phototherapy with narrowband UV-B, whereas 7% received phototherapy with psoralen and UV-A (PUVA). No statistically significant differences were found in terms of dosage, duration, or number of sessions compared to the adult population treated with narrowband UV-B therapy or PUVA. A complete response was achieved in 35% of the pediatric patients and no differences were found with respect to the adults. Only 16% of the children showed adverse effects, mostly in the form of mild erythema. We found greater adherence to treatment in the pediatric patients than in the adult patients (P < .05). CONCLUSIONS: Narrowband UV-B therapy and PUVA appear to be safe and effective in children and can be administered using the same treatment protocols as those used in adults. Adherence to treatment is greater in children than in adult patients

Infecciones genitales por virus herpes tipo 1 y virus herpes tipo 2 en Valencia, España: estudio observacional retrospectivo / Genital Infection With Herpes Simplex Virus Type 1 and Type 2 in Valencia, Spain: A Retrospective Observational Study

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVO: Se ha constatado un cambio en la epidemiología del herpes genital en los últimos años con un aumento de la incidencia del virus herpes (VHS) tipo 1. El objetivo de nuestro estudio es analizar las características clínico-epidemiológicas de los pacientes diagnosticados de un herpes genital. MATERIAL Y MÉTODOS: Se diseñó un estudio observacional retrospectivo donde se incluyeron todos los pacientes diagnosticados de herpes genital entre enero de 2016 y enero de 2019 en una Unidad de Infecciones de Transmisión Sexual (ITS) en Valencia, España. RESULTADOS: Se diagnosticaron 895 ITS, de las cuales 126 fueron un herpes genital (14%), 68 (54%) en mujeres y 58 (46%) en hombres. En 110 de ellos (87,3%) se confirmó el herpes genital por la detección de ADN viral por técnicas moleculares. Se diagnosticaron 52 casos de VHS tipo 1 (47,3%) y 58 casos de VHS tipo 2 (52,7%). En el 69,5% de los hombres se detectó el VHS tipo 2, mientras que en el 59,3% de las mujeres se detectó el VHS tipo 1. La edad media de las mujeres diagnosticadas de VHS tipo 1 fue de 26 años, mientras que la de las mujeres diagnosticadas de VHS tipo 2 fue de 34 años (p = 0,015). Las recurrencias de las lesiones en los pacientes con VHS tipo 1 y VHS tipo 2 fue del 13% y del 40%, respectivamente. CONCLUSIÓN: Destacamos un aumento de la prevalencia del VHS tipo 1 en nuestro medio como agente causante de herpes genital, especialmente en mujeres jóvenes. Esto tiene un valor pronóstico importante dado el menor riesgo de recurrencias que tiene

INTRODUCTION AND OBJECTIVE: The epidemiology of genital herpes has changed in recent years with an increase in the incidence of herpes simplex virus type 1 (HSV-1) infection. The aim of this study was to analyze the clinical and epidemiological characteristics of patients diagnosed with genital herpes. MATERIAL AND METHODS: A retrospective observational study was designed. All patients diagnosed with genital herpes between January 2016 and January 2019 in a Sexually Transmitted Infections Unit (ITS) in Valencia, Spain, were included. RESULTS: We identified 895 STI diagnoses. Of these, 126 (14%) were genital herpes; 68 (54%) of these cases were in women and 58 (46%) in men. Diagnosis was confirmed by molecular detection of HSV DNA in 110 cases (87.3%). Of these, 52 were cases of HSV-1 infection (47.3%) and 58 were HSV-2 infection (52.7%). HSV-2 was more common in men (69.5%), while HSV-1 was more common in women (59.3%). In the subgroup of women, mean age at diagnosis was 26 years for HSV-1 and 34 years for HSV-2 (P = .015). Recurrent genital herpes rates were 13% for HSV-1 and 40% for HSV-2. CONCLUSIONS: There has been an increase in the number of cases of genital herpes caused by HSV-1 in our setting, with young women in particular being affected. This has important prognostic implications because genital herpes caused by HSV-1 is less likely to recur

Papel de la resonancia magnética en niños con hemangiomas lumbosacros y perineales: informe de 3 casos clínicos y revisión de la literatura / Role of Magnetic Resonance Image in Children with Lumbosacral and Perineal Hemangiomas: Case Reports and Review of the Literature

Los hemangiomas infantiles son los tumores benignos más frecuentes en la población pediátrica. Cuando afectan al área lumbar y perineal, algunos casos pueden asociarse a alguna malformación subyacente como una disrafia espinal oculta. El manejo de estos hemangiomas carece de consenso. Describimos 3 casos de niños con hemangiomas lumbosacros y perineales con anomalías en la resonancia magnética y revisamos la literatura para valorar qué pruebas y en qué momento se deben realizar para completar el estudio en estos pacientes. Por lo general, se solicita una ecografía lo más precozmente posible, ya que esta técnica no es posible realizarla una vez que los elementos espinales posteriores se han osificado, lo que generalmente ocurre a los 6 meses de edad. La resonancia magnética es la prueba de referencia para diagnosticar una disrafia espinal oculta. De acuerdo con la literatura, la edad media para este examen debe ser alrededor de los 6 meses, cuando la formación de grasa en el filum terminale se ha visto incrementada. En nuestra opinión, se debería realizar una resonancia magnética a los 6 meses de edad en todos los niños con hemangioma lumbar o perineal, independientemente del tamaño de la lesión, la ausencia de síntomas neurológicos o los resultados de la ecografía

Cutaneous hemangiomas are the most frequent benign tumors in children. When they affect the lumbar and perineal area some cases can be associated with an occult spinal dysraphism. The management of these hemangiomas lack consensus. We report 3 cases of children with lumbosacral and perineal hemangiomas with magnetic resonance image abnormalities and we review the literature to find out the type and timing of tests that should be performed to complete the study in these patients. Ultrasound is typically requested as young as possible, as this imaging technique is not possible 11 the posterior spinal elements have ossified. MRI is the gold standard for diagnosing occult spinal dysraphism. According to the literature, the mean age for MRI screening should be around 6 months, when the fat formation in the filum terminale is expanded. In our opinion, an MRI scan should be performed at 6 months of age in every children with lumbar or perineal hemangioma regardless the lesion size, neurological symptoms or the ultrasound results

Eficacia y seguridad de ixekizumab en la práctica clínica habitual: estudio retrospectivo bicéntrico / Efficacy and Safety of Ixekizumab in a Real-Life Practice: A Retrospective Bicentric Study

Introducción: Ixekizumab es un fármaco efectivo y seguro en el tratamiento de pacientes con psoriasis dentro de ensayos clínicos. Nuestro objetivo es valorar la eficacia y seguridad de ixekizumab en la práctica clínica habitual. Material: Estudio retrospectivo incluyendo todos los pacientes que han recibido ixekizumab en 2 servicios de dermatología de la ciudad de Valencia. Resultados: Se incluyeron un total de 75 pacientes, siendo el 53,3% varones y el 46,7% mujeres con una edad media de 48,61 años. El 77,3% (58 pacientes) presentaba una psoriasis en placas, mientras que el 22,7% (17 pacientes) presentaba psoriasis de predominio en un área especial. La comorbilidad más frecuente fue obesidad en el 48% de ellos y el 40% eran naive a biológicos. El PASI inicial medio fue de 9,99, mientras que el PASI medio a la semana 16 era de 1,5. Las respuestas de PASI75 y PASI90 fueron independientes de las comorbilidades analizadas, del sexo, de la edad y del PASI basal. Los pacientes naive a biológicos respondieron mejor que los pacientes que habían recibido tratamiento biológico previo, tanto en la semana 16 como en la semana 52 de forma estadísticamente significativa. Esta observación también se mantuveroni en los pacientes con psoriasis en un área especial. El 25,7% de los pacientes refería algún efecto adverso, siendo lo más frecuente reacción en el sitio de inyección. No se observaron reacciones adversas graves. Conclusiones: El estudio plasma nuestra experiencia en la práctica clínica real de ixekizumab, siendo un fármaco efectivo y seguro para el tratamiento de la psoriasis

Background: Ixekizumab has proven efficacy and safety for the treatment of psoriasis in clinical trials. The aim of this study was to evaluate its effectiveness and safety in routine clinical practice. Methods: Retrospective study of all patients treated with ixekizumab in 2 dermatology departments in the city of Valencia, Spain. Results: Seventy-five patients (53.3% men and 46.7% women) with a mean age of 48.61 years were studied; 77.3% (n = 58) had plaque psoriasis and 22.7% (n = 17) had psoriasis predominantly affecting a specific area. The most common comorbidity was obesity (present in 48% of patients) and 40% of the overall group had not been previously treated with a biologic drug. Mean psoriasis area and severity index (PASI) fell from 9.99 at baseline to 1.5 at week 16. PASI-75 and PASI-90 (improvements of at least 75% and 90% in PASI) were independent of sex, age, baseline PASI, and the comorbidities analyzed. Responses at week 16 and 52 were significantly better in biologic-naïve patients for the overall group and the subgroup of patients with localized psoriasis. Adverse effects were reported for 25.7% of patients and the most common effect was injection-site reaction. There were no serious adverse effects. Conclusions: Our findings show that ixekizumab is both effective and safe in the treatment of psoriasis in routine clinical practice

Aislamiento de Haemophilus spp. en exudados uretrales como posible agente etiológico de uretritis aguda: estudio de 38 casos / Haemophilus Species Isolated in Urethral Exudates as a Possible Causative Agent in Acute Urethritis: A Study of 38 Cases

Introducción: La incidencia de uretritis por Haemophilus está aumentando. Nuestro objetivo principal es describir las características clínico-microbiológicas de estos pacientes. Como objetivo secundario discutiremos el tratamiento más adecuado en función de las resistencias antibióticas testadas. Material y métodos: Seleccionamos los pacientes de la Unidad de Infecciones de Transmisión Sexual diagnosticados microbiológicamente de uretritis entre julio de 2015 y julio de 2018. De ellos, seleccionamos aquellos en los que se aisló un Haemophilus mediante cultivo agar chocolate. Las resistencias antibióticas se testaron mediante método de difusión disco-placa. De estos pacientes se recogieron los datos de forma transversal y prospectiva durante las visitas en consultas externas. Resultados: Se aisló un Haemophilus spp. en 33,6% de los pacientes diagnosticados de uretritis. De estos pacientes, la manifestación clínica más frecuente fue la supuración uretral (57,9%) y el 60% eran hombres que tienen sexo con hombres, siendo el aislamiento de este microorganismo más frecuente de forma estadísticamente significativa entre los hombres que tienen sexo con hombres que el aislamiento de Neisseria o Chlamydia. Haemophilus spp. se encontró de forma aislada en el 39,5% de los pacientes, siendo el más frecuente H. parainfluenzae en el 84,2%. El 34,2% de los casos de Haemophilus aislados fueron resistentes a azitromicina y el 26,3% eran resistentes tanto a azitromicina como a tetraciclinas. En los casos en los que no se perdió el seguimiento del paciente (n = 17; 44,7%), el tratamiento administrado de forma empírica consiguió una remisión clínica y microbiológica en 11 pacientes, mientras que en 6 fue necesario administrar una pauta de un nuevo antibiótico. Conclusiones: Haemophilus es un nuevo agente etiológico de uretritis no gonocócicas cuya incidencia está en aumento, especialmente entre hombres que tienen sexo con hombres que practican sexo oral sin protección. Estos pacientes pueden presentar una clínica similar a una uretritis gonocócica. Es necesario confirmar la erradicación debido al elevado número de resistencias antibióticas testadas en Haemophilus spp

Introduction: The incidence of urethritis due to Haemophilus species is increasing. The main aim of this study was to describe the clinical and microbiological characteristics of patients with this form of urethritis. A secondary aim was to discuss the adequacy of treatments in patients with different types of antibiotic resistance. Material and methods: We studied patients with a microbiologically confirmed diagnosis of urethritis seen at the Sexually Transmitted Infections Unit of our hospital between July 2015 and July 2018. We selected all patients in whom Haemophilus species were isolated on chocolate agar. Antibiotic resistance was tested using the disk-diffusion method. Cross-sectional data were collected prospectively during outpatient visits. Results: Haemophilus species were isolated in 33.6% of cases. The most common clinical manifestation was urethral discharge (57.6%); 60% of the patients were men who have sex with men and in this subgroup Haemophilus species were significantly more common than either Neisseria or Chlamydia species. Haemophilus species were found in isolation in 39.5% of patients and the most common one was Haemophilus parainfluenzae (isolated in 84.2% of cases). In total, 34.2% of patients were resistant to azithromycin and 26.3% were resistant to both azithromycin and tetracycline. Empirical treatment achieved clinical and microbiologic cure in 11 of the patients who were not lost to follow-up (n = 17; 44.7%). The remaining 6 patients required treatment with a new antibiotic. Conclusions: Haemophilus species are a new cause of nongonococcal urethritis, whose incidence is rising, particularly in men who have sex with men who engage in unprotected oral sex. The clinical manifestations are similar to those seen in gonococcal urethritis. Eradication of infection must be confirmed due to the high rate of antibiotic resistance associated with Haemophilus species

Riesgo de fotocarcinogénesis asociado a la fototerapia UVB-BE. Estudio epidemiológico de un hospital terciario / Photocarcinogenic Risk Associated With Narrowband UV-B Phototherapy: An Epidemiologic Study in a Tertiary Care Hospital

INTRODUCCIÓN: Actualmente el riesgo de cáncer cutáneo asociado a la fototerapia UVB de banda estrecha no se conoce con precisión. Aunque existe un riesgo demostrado en estudios experimentales los estudios en la práctica clínica no han encontrado un aumento en la frecuencia de neoplasias en los pacientes tratados con esta modalidad de fototerapia. El objetivo de nuestro trabajo es determinar la incidencia de fotocarcinogénesis de la fototerapia UVB-BE en un hospital terciario del área mediterránea. MATERIAL Y MÉTODO: Se ha realizado un estudio observacional retrospectivo selecionando 474 pacientes que habían recibido tratamiento con UVB-BE de cuerpo completo entre 2002 y 2016 realizando un seguimiento en la historia clínica revisando los pacientes que habían sido diagnosticados de CCNM. Se calculó la densidad de incidencia bruta y ajustada y se comparó con la frecuencia en la población normal de un area geográfica similar. RESULTADOS: De los 474 pacientes estudiados, 193 eran hombres (40,7%) y 281 mujeres (59,3%). El tiempo medio de seguimiento fue de 5,8+-3 años. La prevalencia de neoplasias al final del periodo de estudio fue del 1,9% La densidad de incidencia ajustada fue de 108,3 casos / 100.000 pacientes tratados - año. La relación estandarizada de riesgo en comparación con la población general fue de 1,9 sin llegar a ser estadísticamente significativa. El número necesario a tratar para producir un caso de cáncer cutáneo fue de 1.900 pacientes. CONCLUSIÓN: La fototerapia UVB-BE no parece asociarse con un riesgo aumentado de cáncer cutáneo no melanoma en los pacientes tratados con esta modalidad de tratamiento

BACKGROUND: The risk of skin cancer in patients treated with narrowband (NB) UV-B phototherapy is not well understood. Although experimental studies have shown that there is a risk, clinical studies have not detected an increased incidence of cancer following treatment. The aim of this study was to determine the incidence of nonmelanoma skin cancer (NMSC) in patients treated with NB UV-B phototherapy at a tertiary care hospital in the Mediterranean area. MATERIAL AND METHODS: We conducted a retrospective chart review of 474 patients who received whole-body NB UV-B phototherapy at our hospital between 2002 and 2016 and identified those diagnosed with NMSC during follow-up. We calculated the corresponding crude and standardized incidence rates and compared these with rates in the general population in a similar geographic area. RESULTS: Of the 474 patients, 193 (40.7%) were men and 281 (59.3%) were women. The mean (SD) follow-up period was 5.8 (3) years. The prevalence of NMSC at the end of the study period was 1.9% and the standardized incidence was 108.3 cases per 100 000 patient-years. The SIR of 1.9 in the study group was not significantly different from that of the general population. The number of patients who needed to be treated with NB UV-B phototherapy for 1 case of NMSC to occur was 1900. CONCLUSION: NB UV-B phototherapy does not appear to be associated with an increased risk of NMSC

Estudio antropométrico en una población infantil con síndrome de Down / Anthropometric survey on children with Down syndrome

Objetivo. Estudio de los valores antropométricos registrados en las historias clínicas de un grupo representativo de pacientes en edad pediátrica en la Unidad de Síndrome de Down del Servicio de Pediatría del Hospital Clínico Universitario de Valencia, entre los años 2000 y 2014, inclusive. Pacientes y métodos. Estudio observacional descriptivo en una muestra de 140 pacientes de entre 1 y 13 años. La muestra se configuró a partir de los criterios de inclusión y de exclusión. Se extrajeron del informe de la primera visita, los datos relevantes referentes al nacimiento y, de las visitas sucesivas (643 mediciones), el estado del paciente en dicho momento. Resultados. Se estudiaron 103 pacientes con síndrome de Down portadores de trisomía regular, que superaron los criterios de inclusión y exclusión, cuya distribución por sexos corresponde a 59 (57%) niños y 44 (43%) niñas. Posteriormente, se analizaron, obteniendo percentiles. Discusión. Se comparó la mediana con aquella de los percentiles propuestos por la Fundación Catalana Síndrome de Down. Conclusiones. Presentamos un estudio observacional con las mediciones antropométricas de una muestra de pacientes menores con síndrome de Down de la población valenciana. Las medidas han sido inferiores a las de la población general, pero similares a las de los pacientes del estudio de la Fundación Catalana Síndrome de Down. Se reafirma la necesidad de continuar empleando unas tablas percentiladas propias para la población con síndrome de Down, siendo necesaria una revisión periódica de dichas tablas (AU)

Objective. Study of anthropometric values in the medical records of a representative group of paediatric patients with Down Syndrome, from the Down Syndrome Unit of the Paediatric Department of Valencia's Hospital Clínico Universitario, from 2000 to 2014. Patients and methods. Descriptive observational study in a group of 140 patients between 1 and 13 years. The group was configured based on the inclusion and exclusion criteria. We extracted data about birth from their first visit, and subsequently patient data at the time of each visit (643 measurements). Results. 103 patients with regular trisomy of Down syndrome were recorded and studied. There were 59 (57%) boys and 44 (43%) girls. The records were then analysed and percentiles were calculated. Discussion. The median was compared to that of percentiles from the Catalan Down Syndrome Foundation. Conclusions. We present an observational study with anthropometric measurements of a group of Down syndrome children from Valencia. Measurements were lower than those of the WHO for the general population, but similar to those recorded by the Catalan Down Syndrome Foundation. The need to continue using customised Down Syndrome percentiles is reaffirmed, with periodic review of these tables (AU)

Dermatitis alérgica de contacto pediátrica. Estudio clínico-epidemiológico en un hospital terciario / Pediatric Allergic Contact Dermatitis: Clinical and Epidemiological Study in a Tertiary Hospital

Introducción: Los estudios epidemiológicos sobre incidencia de dermatitis alérgica de contacto en población pediátrica son escasos. Algunos trabajos consideran que se trata de una entidad infradiagnosticada, y que en muchos casos no se sospecha clínicamente, no realizándose pruebas epicutáneas. No obstante se han comunicado tasas prevalencia de hasta el 20% de sensibilización a alérgenos en la población pediátrica, por lo que probablemente debería ser tenida en cuenta como una posibilidad diagnóstica en este grupo de edad. Material y método: Se ha realizado un análisis retrospectivo de la base de datos de alergia cutánea del servicio de Dermatología del Hospital General seleccionando los casos diagnosticados en niños de entre 0 y 16 años durante los últimos 15 años (año 2000 hasta 2015). El estudio incluye variables epidemiológicas (edad, sexo, antecedentes de atopia) y clínicas (localización de las lesiones, baterías de alérgenos empleadas, alérgenos positivos y su relevancia). Resultados: De los 4.593 pacientes estudiados con pruebas epicutáneas en los últimos 15 años, 265 (6%) correspondían a niños de 0-16 años. Ciento cuarenta y cuatro pacientes (54,3%) mostraron positividad para al menos uno de los alérgenos parcheados. Los alérgenos más frecuentemente identificados fueron en orden decreciente: tiomersal, cloruro de cobalto, colofonia, parafenilendiamina, dicromato potásico, mercurio y níquel. La sensibilización fue considerada de relevancia presente en 177 casos (61,3%). Conclusión: Más de la mitad de los niños estudiados mostraron sensibilización a uno o más alérgenos, con un porcentaje importante de sensibilizaciones relevantes. Todo niño con sospecha clínica de dermatitis alérgica de contacto debería ser remitido para realización de pruebas epicutáneas. Al no existir pruebas estandarizadas en este colectivo se requiere un alto nivel de sospecha clínica y un conocimiento de los alérgenos más frecuentemente implicados de cara a seleccionar los alérgenos a parchar (AU)

Background: Few epidemiological studies have investigated the incidence of allergic contact dermatitis in children. Underdiagnosis has been observed in some studies, with many cases in which the condition is not suspected clinically and patch tests are not performed. However, the prevalence of pediatric sensitization to allergens has been reported to be as high as 20%, and the diagnosis should therefore be contemplated as a possibility in this age group. Material and methods: We performed a retrospective analysis of the skin allergy database of the Dermatology Department of Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. Children between 0 and 16 years of age diagnosed with allergic contact dermatitis in the previous 15 years (between 2000 and 2015) were included in the analysis. Epidemiological (age, sex, history of atopy) and clinical (site of the lesions, allergen series applied, positive reactions, and their relevance) variables were gathered. Results: Patch tests had been performed on 4,593 patients during the study period. Of these, 265 (6%) were children aged between 0 and 16 years. A positive reaction to at least one of the allergens tested was observed in 144 (54.3%) patients in that group. The allergens most frequently identified were the following (in decreasing order of frequency): thiomersal, cobalt chloride, colophony, paraphenylenediamine, potassium dichromate, mercury, and nickel. The sensitization was considered relevant in 177 (61.3%) cases. Conclusions: More than half of the children studied showed sensitization to 1 or more allergens, with a high percentage of relevant sensitizations. All children with a clinical suspicion of allergic contact dermatitis should be referred for patch testing. As no standardized test series have been developed for this age group, a high level of clinical suspicion and knowledge of the allergens most commonly involved are required when selecting the allergens to be tested (AU)

Enfermedad xantogranulomatosa orbitaria del adulto. Formas clínicas, evaluación y manejo / Adult Xanthogranulomatous Disease of the Orbit: Clinical Presentations, Evaluation, and Management

La enfermedad xantogranulomatosa orbitaria del adulto comprende un grupo heterogéneo de síndromes clínicos con diferentes grados de afectación sistémica y pronóstico variable. Todas las formas se manifiestan clínicamente como lesiones amarillentas infiltradas orbitarias de crecimiento progresivo. Histológicamente se caracteriza por un infiltrado inflamatorio compuesto fundamentalmente por histiocitos espumosos y células gigantes multinucleadas tipo Touton. Estos histiocitos xantomatizados son CD68+, S100- y CD1a-. Existen 4 formas clínicas de enfermedad xantogranulomatosa orbitaria del adulto: el xantogranuloma orbitario del adulto, el asma del adulto asociado a xantogranulomas orbitarios, el xantogranuloma necrobiótico y la enfermedad de Erdheim-Chester. El tratamiento de las lesiones locales se basa fundamentalmente en corticosteroides sistémicos y otros inmunosupresores. En los casos con enfermedad sistémica vemurafenib, tocilizumab y sirolimus ofrecen resultados prometedores (AU)

Adult xanthogranulomatous disease of the orbit refers to a heterogeneous group of clinical syndromes with differing degrees of systemic involvement and distinct prognoses. The different syndromes all present clinically with progressively enlarging, yellowish lesions of the orbit. Histologically, the lesions are characterized by an inflammatory infiltrate of foam cells and Touton-type multinucleated giant cells. The xanthomatized histiocytes are CD68+, S100-, and CD1a-. There are 4 clinical forms of xanthogranulomatous disease of the orbit: adult xanthogranulomatous disease of the orbit, adult onset asthma and periocular xanthogranuloma, necrobiotic xanthogranuloma, and Erdheim-Chester disease. The treatment of local lesions are treated with systemic corticosteroids and other immunosuppressors. Vemurafenib, tocilizumab, and sirolimus have shown promising results in systemic disease (AU)

Tratamiento de la enfermedad de Bowen con terapia fotodinámica y ventajas de la aplicación secuencial de imiquimod tópico / Treatment of Bowen disease with photodynamic therapy and the advantages of sequential topical imiquimod

La terapia fotodinámica (TFD) ha demostrado ser un tratamiento útil y eficaz en queratosis actínicas, enfermedad de Bowen (EB) y carcinoma basocelular. Presentamos una serie de 13 lesiones de EB tratados con TFD. A los 3 meses del tratamiento 11/13 (84%) lesiones presentaron respuesta completa. A los 18 meses la respuesta completa fue de 9/13 (70%) lesiones. Los pacientes que presentaron respuesta parcial o recidiva fueron tratados con imiquimod tópico al 5%, con la consiguiente respuesta completa. Las lesiones con respuesta parcial o recidiva fueron las de mayor tamaño: entre 3 y 5cm de diámetro. La TFD en monoterapia o combinada secuencialmente con imiquimod es una excelente opción terapéutica para la EB, bien tolerada, con mínimos efectos secundarios y unos resultados satisfactorios, y sobre todo indicada en lesiones de gran tamaño, múltiples, en áreas de difícil reconstrucción quirúrgica o en pacientes ancianos con riesgo quirúrgico elevado

Photodynamic therapy (PDT) has been shown to be useful and effective in the treatment of actinic keratosis, Bowen disease, and basal cell carcinoma. We present a series of 13 Bowen disease lesions treated using PDT. Complete responses were achieved in 11 (84%) of the lesions after 3 months of treatment; at 18 months, complete responses were seen in 9 (70%) of the lesions. Patients who presented a partial response or recurrence were treated with topical 5% imiquimod and achieved complete responses. The lesions that presented partial response or recurrence were the largest lesions, between 3 and 5cm in diameter. PDT in monotherapy or combined sequentially with imiquimod is an excellent and well-tolerated therapeutic option for Bowen disease. The treatment has few adverse effects and shows satisfactory results, particularly in multiple large lesions in areas of difficult surgical reconstruction or in elderly patients with a high surgical risk