Unusual dissemination patterns of low-grade astrocytomas in childhood.

CONTEXT: Low-grade astrocytomas are intracerebral lesions of relatively high frequency in the under-18 pediatric population. They often present indolent behaviour, and complete surgical resection is the choice treatment. In cases where the surgery is not possible, chemotherapy and radiotherapy may be used. Medical reports do not recommend examination of the spinal cord at diagnosis or during treatment, since the risk of dissemination of the lesion to the spine is minimal according to medical experience. We describe here four cases of children with low-grade astrocytoma with aggressive dissemination to the neuroaxis.

Unusual dissemination patterns of low-grade astrocytomas in childhood

CONTEXT: Low-grade astrocytomas are intracerebral lesions of relatively high frequency in the under-18 pediatric population. They often present indolent behaviour, and complete surgical resection is the choice treatment. In cases where the surgery is not possible, chemotherapy and radiotherapy may be used. Medical reports do not recommend examination of the spinal cord at diagnosis or during treatment, since the risk of dissemination of the lesion to the spine is minimal according to medical experience. We describe here four cases of children with low-grade astrocytoma with aggressive dissemination to the neuroaxis.

CONTEXTO: Gliomas de baixo grau de malignidade são lesões intracerebrais relativamente freqüentes na população pediátrica menor de 18 anos de idade. Eles freqüentemente são indolentes em seu comportamento e a ressecção cirúrgica completa é o tratmento de eleição. Nos casos em que a cirurgia não é possível, a quimioterapia e a radioterapia podem ser utilizadas. Relatos da literatura não recomendam a avaliação radiológica da coluna espinhal ao diagnóstico ou durante o tratamento, desde que o risco de disseminação destas lesões para a coluna é considerado mínimo. Descrevemos aqui quatro casos de crianças com gliomas de baixo grau de malignidade com disseminação agressiva para o neuroeixo.

Crianças portadoras de neurofibromatose tipo 2: o pediatra geral pode reconhecer esta entidade? / Children with neurofibromatosis type 2: can the general pediatrician recognize this entity?

A neurofibromatose tipo 2 é uma desordem autossômica dominante causada pela inativação ou perda de ambos os alelos do gene supressor de tumor NF2. Neste artigo estão sumarizados a epidemiologia, genética características clínicas, e os critérios para avaliar e diagnosticar o quadro nas pessoas de risco...

[Primary intracranial germ cell tumors in children: evaluation of fourteen cases]. / Tumores de células germinativas intracranianos na infância: avaliação de 14 casos.

This study evaluates the diagnosis, therapy and survival of 14 patients with primary intracranial germ cell tumors during the period from 1991 to 2001. There were 11 males and 3 females. Mean age was 12.2 years old (20 days-18 years). On admission, the most common symptoms were headache (10/14), vomiting (6/14) and visual (6/14). The tumor was in pineal and hypothalamic region in 10 cases, suprasellar in 3 cases, and in the cerebral parenchyma in 1 case. Histologically there were 1 embryonal carcinoma, 5 germinomas, 2 mature teratomas, 1 immature teratoma and 5 mixed germ cell tumors. Treatment differed among the patients according to the type of tumor. Three patients died after tumor progression or relapse and one patient died from another condition. The remaining patients are alive and without disease.

Alterações neuropsiquiátricas e sobrecarga dos cuidadores nas demências / Neuropsychiatric disturbances and caregiver

A demência é uma crescente preocupação daNeuropsiquiatria Geriátrica. Sua incidência anual aumenta de 0,6procentagemna faixa dos 60 aos 69 anos e para 8,4porcentagem naqueles com mais de 85anos de idade. As alterações de comportamento observadas empacientes com demência estão associadas à presença de sintomaspsicóticos, alterações do humor e da personalidade. Tais sintomascomportamentais estão diretamente associados com o aumento dasobrecarga nos cuidadores. O objetivo principal desta pesquisa foirelacionar aspectos pré-mórbidos de personalidade, as principaisformas de alterações observadas no comportamento de pacientescom demência e a sobrecarga que estas alterações exercem sobre oscuidadores. A amostra foi constituída por 20 pacientes que atendiama critérios diagnósticos para demência (DSM-IV) provindos do Setorde Neurologia do Comportamento do Hospital São Paulo – Brasil, eseus 20 respectivos cuidadores. Os cuidadores foram submetidos aum protocolo com duração aproximada de 30 minutos, constituído detrês partes: Avaliação de assertividade, Inventário neuropsiquiátrico(INP) e Qualidade de vida na função de cuidador. Os resultados desteestudo sugerem que alterações do tipo excitação/euforia edesinibição têm relação significante com nível de sobrecarga docuidador, enquanto características prévias de personalidade não têmrelação direta com as formas de alterações comportamentais desenvolvidas junto à doença. Conforme relatado em estudosanteriores, os dados desta pesquisa também sugerem que asobrecarga e estresse são os grandes responsáveis pelainstitucionalização precoce destes pacientes. Esse estudo apresentalimitações incluindo o pequeno número de sujeitos e a utilização deum instrumento sem padrões estandartes de mensuração. Apesardessas limitações, acredita-se que esta investigação e estudossimilares de mudanças de comportamento e a conseqüentesobrecarga dos cuidadores no âmbito da demência serão úteis noestabelecimento de estratégias apropriadas para o manejo dopaciente e apoio aos cuidadores(AU)

[A large atypical meningioma in childhood: case report]. / Extenso meningioma atípico na infância: relato de caso.

Meningiomas are rare in children and a small number of cases has been published. They are tumors typically indolent, but sometimes they show an extreme aggressive behavior. The gold standard of treatment is surgery with total remove of tumor. If the surgery is not possible to do, the options of treatment are few. We describe a case of an atipical meningioma in a 3 years-old girl.

Extenso meningioma atípico na infância: relato de caso / A large atypical meningioma in childhood: case report

Meningiomas säo raros na criança e pequeno número de casos foi publicado até hoje. Eles säo tumores tipicamente indolentes, mas, podem apresentar comportamento mais agressivo na infância. A conduta ideal é a cirurgia com ressecçäo completa do tumor. Na impossibilidade da remoçäo cirúrgica completa do tumor, as opçöes de tratamento säo reduzidas. Nosso objetivo é descrever um caso de meningioma atípico na infância em menina de três anos, e sua evoluçäo

Cordomas: estudo anátomo-clínico de 8 casos / Chordomas: anatomo-clinical study of 8 cases

Foram estudados e revistos 8 casos de pacientes com cordomas, diagnosticados no período compreendido entre janeiro de 1953 e dezembro de 1985, sendo 6 de localizaçäo intracraniana, 1 de origem sacrococcígea provável e 1 cervical. Analisaram-se dados clínicos de exame físico e neurológico, bem como métodos diagnósticos. Ressaltam-se a raridade do tumor, o predomínio deste em pacientes do sexo feminino e em território intracraniano (estes dois últimos dados conflitantes com os da literatura) e seu acometimento na faixa etária de 30 anos (idade média de 31 anos). Os cordomas apresentam sintomatologia diversa, dependente de sua localizaçäo; apesar de possuirem caracteres histológicos benignos, a sobrevida em 5 anos é baixa, por causa do seu comportamento infiltrativo, da ocorrência de recidivas após tratamento radioterápico e/ou cirúrgico e de eventuais metástases