Orbitopatía de Graves: una enfermedad poco conocida por el oftalmólogo. «El presente y el futuro está en los inhibidores de citoquinas. Cómo y cuándo utilizarlas» / Graves’ ophthalmopathy: A disease little-known by the ophthalmologist. The present and future is in cytokinase inhibitors. How and when to use them

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Escleritis necrotizante c-ANCA positivo y esclerosis múltiple compatible con Wegener ocular: tratamiento con rituximab / C-ANCA positive necrotising scleritis and multiple sclerosis compatible with ocular Wegener: treatment with rituximab

CASO CLÍNICO: Paciente diagnosticada de escleritis necrotizante c-ANCA+, seudotumor orbitario y posible esclerosis múltiple; en 2003 realizó tratamiento con ciclofosfamida oral y esteroides con respuesta parcial. Entre 2005-2010 sufrió episodios oculares autolimitados. En 2010 se realizó un primer trasplante escleral, con mala evolución. Se inició tratamiento con rituximab y se realizó segundo injerto con buena evolución. A los 12 meses no se observaron cambios en resonancia magnética y el segundo injerto cicatrizó. DISCUSIÓN: La enfermedad de Wegener con afectación limitada a la órbita y/o el ojo es una entidad poco frecuente. La anatomía patológica, analítica de sangre, clínica y buena respuesta al tratamiento son clave para su diagnóstico

CASE REPORT: A patient diagnosed with necrotizing scleritis, c-ANCA + an orbital pseudotumour, and possible multiple sclerosis in 2003 was treated with oral cyclophosphamide and steroids with partial response. Between 2005-2010 she suffered self-limited episodes. In 2010 a first scleral transplant was performed with poor outcome. She was treated with rituximab, and a second graft was performed with good results. At 12 months there was no change in magnetic resonance and the second graft healed. DISCUSSION: Wegener's disease with limited involvement of the orbit and/or the eye is a rare condition. The histopathology, blood analysis, symptoms and good response to treatment are the key to its diagnosis

Orbitopatía tiroidea (fisiopatología, diagnóstico y tratamiento) / Thyroid orbitopathy (pathogenesis, diagnosis and treatment)

Objetivo: Realizar una revisión y actualización acerca de los actuales enfoques diagnósticos, terapéuticos y fisiopatológicos de la orbitopatía tiroidea y plantear un abordaje clínico sencillo, precoz y práctico, basado en el conocimiento de la enfermedad. Métodos: Revisión de la literatura publicada referente a la orbitopatia tiroidea y exposición de nuestra experiencia, casuística y manera actual de enfocar esta patología. Resultados: La orbitopatía tiroidea es una enfermedad inflamatoria orbitaria con un posible origen autoinmune y que suele asociarse a trastornos metabólicos de la glándula tiroidea. Su presentación clínica es muy variada y puede causar alteraciones significativas de la visión y de la arquitectura orbitaria, lo que se traduce en una disminución importante de la calidad de vida de los pacientes y muchas veces provoca una severa afectación de la personalidad. Fisiopatológicamente su mecanismo sigue siendo incierto, pero se cree que existe un autoantígeno común entre la glándula tiroides y los fibroblastos preadipociticos de la órbita. Afecta mayormente a mujeres y está negativamente influenciada por factores como el tabaquismo, la edad, el sexo y la raza. Conclusiones: El conocimiento clínico es esencial para el diagnóstico precoz de la enfermedad, el cual será el mejor elemento para su adecuado tratamiento. El tratamiento médico debe ser precoz, agresivo y acorde a la fase en que se presente el paciente con el fin de evitar las graves consecuencias de la orbitopatia tiroidea. El tratamiento quirúrgico deberá ser lógico y ordenado, pero a su vez rápido, con el fin de devolver al paciente al entorno laboral, social y familiar (AU)

Purpose: To review and to update the current diagnostic and therapeutic approaches and the pathogenesis of thyroid orbitopathy. To propose a practical, basic and precocious approach based in the knowledge of the disorder. Methods: Literature review and exposition of our experience in the management of thyroid orbitopathy. Results: Thyroid orbitopathy is an inflammatory orbital disease that probably has an autoimmune origin and most of the time is related to systemic disorders of the thyroid gland. The disease has a variable clinical presentation and it may cause severe damage in vision and orbital architecture, therefore, producing a decrease in the patient’s quality of life and may also alter significantly the personal behavior. Pathogenesis of the disease is not yet fully understood, but it is widely held that there is a common autoantigen shared between the thyroid gland and the orbital adipogenic fibroblasts. Women are more likely to develop thyroid orbitopathy, and the disease is clearly affected by several factors such as smoking, age, sex and race. Conclusions: Clinical knowledge is essential for the early diagnosis of this disorder, and it is the most important factor for the proper management of the disease. The medical treatment must be initiated promptly and should be aggressive and based in the current phase of the disease, in order to avoid the severe damage that follows thyroid orbitopathy. The surgical approach must be logical and sequential, but, on the other hand, must be rapid and aggressive in order to return the patient to his/her labour, social and familiar environment (AU)