Efficacy of long-term prednisone therapy in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP): a retrospective cohort study. / Eficacia del uso de prednisona como terapia a largo plazo en pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC): una cohorte retrospectiva.

INTRODUCTION: Patients with CIDP respond adequately to steroid therapy and intravenous immunoglobulin (IVIG). However, few patients have access to IVIG in developing countries. Little information exists about the clinical response to steroid therapy in Latin American countries. OBJECTIVE: to describe the long-term functional clinical response (24 months) to prednisone therapy in CIDP patients. MATERIAL AND METHODS: A retrospective cohort was conducted. Selection included patients with definitive CIDP diagnosis according to European criteria from the Neuromuscular Diseases clinic of the National Institute of Neurology and Neurosurgery between January 2016 and December 2020. Good response to steroid therapy was defined as with improvement in at least one point on the GBS disability score. Poor response to steroid therapy was defined as patients who did not show improvement in at least one point on the GBS disability score. Patients were evaluated at 3, 6, 12, 18 and 24 months. RESULTS: Forty-seven patients with CIDP were included. Half of them were male and mean age was 46±15 years. Mean time since symptom onset to diagnosis was 6 (IQR 2-12) months. The most common clinical variant was sensory-motor 57.4%, followed by acute-onset CIDP 21.3% and atypical variants 21.2%. At diagnosis our patients presented: mean GBS disability score of 3 (2.25-4) points, MRC score 39.5 ± 12 points, independent gait in 17%, mean prednisone dose of 50 mg (32.5-50). Twenty-four months after prednisone therapy, a less mean GBS disability score -1(0-2) points-, mean MRC score 56.3 ± 5.1 points, independent gait 93% and prednisone dose 1 (0-5) mg. Patients with poor three-month functional clinical response had a delay in diagnosis > 6 months (64.7% vs 27.5%) and atypical clinical variants (47% vs 6.8%). CONCLUSION: CIDP patients treated with prednisone have good long-term functional clinical response. Delay in diagnosis and atypical variant are common clinical characteristics for poor functional clinical response in treatment with prednisone.

TITLE: Eficacia del uso de prednisona como terapia a largo plazo en pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC): una cohorte retrospectiva.Introducción. Los pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) responden adecuadamente a la terapia con esteroides y a la inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Sin embargo, pocos pacientes tienen acceso a la IgIV en los países en desarrollo. Existe poca información sobre la respuesta clínica a la terapia con esteroides en los países de Latinoamérica. Objetivo. Describir la respuesta clínica funcional a largo plazo (24 meses) a la terapia con prednisona en pacientes con PDIC. Material y métodos. Se realizó una cohorte retrospectiva. La selección incluyó a pacientes con diagnóstico definitivo de PDIC según los criterios europeos de la Clínica de Enfermedades Neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía entre enero de 2016 y diciembre de 2020. La buena respuesta a la terapia con esteroides se definió como una mejoría al menos en un punto de la Guillain-Barre Disability Score (GBS). La mala respuesta a la terapia con esteroides se definió como pacientes que no mostraron mejoría al menos en un punto en la GBS. Los pacientes fueron evaluados a los 3, 6, 12, 18 y 24 meses. Resultados. Se incluyó a 47 pacientes con PDIC. La mitad de ellos eran varones y la edad media fue de 46 ± 15 años. El tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 6 (rango intercuartílico: 2-12) meses. La variante clínica más común fue la sensomotora (57,4%), seguida de la PDIC de inicio agudo (21,3%) y de variantes atípicas (21,2%). En el momento del diagnóstico, nuestros pacientes presentaban: GBS media de 3 (2,25-4) puntos, puntuación de la escala del Medical Research Council (MRC) de 39,5 ± 12 puntos, marcha independiente en el 17% y dosis media de prednisona de 50 mg (32,5-50). Veinticuatro meses después de la terapia con prednisona, la GBS media era menor ­1 (0-2) puntos­, la puntuación media del MRC era de 56,3 ± 5,1 puntos, había marcha independiente en el 93% y la dosis de prednisona era de 1 mg (0-5). Los pacientes con mala respuesta clínica funcional a los tres meses tuvieron un retraso en el diagnóstico > 6 meses (64,7% frente a 27,5%) y variantes clínicas atípicas (47% frente a 6,8%). Conclusión. Los pacientes con PDIC tratados con prednisona tienen una buena respuesta clínica funcional a largo plazo. El retraso en el diagnóstico y la variante atípica son características clínicas frecuentes de la respuesta clínica funcional deficiente en el tratamiento con prednisona.

Eficacia del uso de prednisona como terapia a largo plazo en pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC): una cohorte retrospectiva / Efficacy of long-term prednisone therapy in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP): a retrospective cohort study

Introducción: Los pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) responden adecuadamente a la terapia con esteroides y a la inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Sin embargo, pocos pacientes tienen acceso a la IgIV en los países en desarrollo. Existe poca información sobre la respuesta clínica a la terapia con esteroides en los países de Latinoamérica. Objetivo: Describir la respuesta clínica funcional a largo plazo (24 meses) a la terapia con prednisona en pacientes con PDIC. Material y métodos. Se realizó una cohorte retrospectiva. La selección incluyó a pacientes con diagnóstico definitivo de PDIC según los criterios europeos de la Clínica de Enfermedades Neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía entre enero de 2016 y diciembre de 2020. La buena respuesta a la terapia con esteroides se definió como una mejoría al menos en un punto de la Guillain-Barre Disability Score (GBS). La mala respuesta a la terapia con esteroides se definió como pacientes que no mostraron mejoría al menos en un punto en la GBS. Los pacientes fueron evaluados a los 3, 6, 12, 18 y 24 meses. Resultados: Se incluyó a 47 pacientes con PDIC. La mitad de ellos eran varones y la edad media fue de 46 ± 15 años. El tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico fue de 6 (rango intercuartílico: 2-12) meses. La variante clínica más común fue la sensomotora (57,4%), seguida de la PDIC de inicio agudo (21,3%) y de variantes atípicas (21,2%). En el momento del diagnóstico, nuestros pacientes presentaban: GBS media de 3 (2,25-4) puntos, puntuación de la escala del Medical Research Council (MRC) de 39,5 ± 12 puntos, marcha independiente en el 17% y dosis media de prednisona de 50 mg (32,5-50). Veinticuatro meses después de la terapia con prednisona, la GBS media era menor –1 (0-2) puntos–, la puntuación media del MRC era de 56,3 ± 5,1 puntos, había marcha independiente en el 93% y la dosis de prednisona era de 1 mg (0-5)...(AU)

Introduction: Patients with CIDP respond adequately to steroid therapy and intravenous immunoglobulin (IVIG). However, few patients have access to IVIG in developing countries. Little information exists about the clinical response to steroid therapy in Latin American countries. Objective: to describe the long-term functional clinical response (24 months) to prednisone therapy in CIDP patients. Material and methods. A retrospective cohort was conducted. Selection included patients with definitive CIDP diagnosis according to European criteria from the Neuromuscular Diseases clinic of the National Institute of Neurology and Neurosurgery between January 2016 and December 2020. Good response to steroid therapy was defined as with improvement in at least one point on the GBS disability score. Poor response to steroid therapy was defined as patients who did not show improvement in at least one point on the GBS disability score. Patients were evaluated at 3, 6, 12, 18 and 24 months. Results: Forty-seven patients with CIDP were included. Half of them were male and mean age was 46±15 years. Mean time since symptom onset to diagnosis was 6 (IQR 2-12) months. The most common clinical variant was sensory-motor 57.4%, followed by acute-onset CIDP 21.3% and atypical variants 21.2%. At diagnosis our patients presented: mean GBS disability score of 3 (2.25-4) points, MRC score 39.5 ± 12 points, independent gait in 17%, mean prednisone dose of 50 mg (32.5-50). Twenty-four months after prednisone therapy, a less mean GBS disability score –1(0-2) points–, mean MRC score 56.3 ± 5.1 points, independent gait 93% and prednisone dose 1 (0-5) mg. Patients with poor three-month functional clinical response had a delay in diagnosis > 6 months (64.7% vs 27.5%) and atypical clinical variants (47% vs 6.8%)...(AU)

[Vulpian-Bernhardt syndrome. Its frequency and clinical and electrophysiological features in a tertiary care centre in Mexico]. / Síndrome de Vulpian-Bernhardt. Frecuencia, características clínicas y electrofisiológicas en un centro de atención de tercer nivel en México.

INTRODUCTION: Vulpian-Bernhardt syndrome (VBS) is an atypical rare clinical phenotype of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) that causes a significant delay in diagnosis, and thus it is important to recognise its clinical and electrophysiological features. MATERIALS AND METHODS: Retrospective cross-sectional study. We reviewed the clinical records of patients diagnosed with ALS in the period from January to December 2019. Those meeting criteria for VBS were included so as to describe their frequency as well as their clinical and electrophysiological features. RESULTS: Twenty patients (15.8%) met criteria for VBS; 55% were female; age at onset of symptoms was 46.6 ± 12.9 years; 40% were smokers; median delay in diagnosis was 24 (12-96) months; median time to involvement of the second body segment was 24 (12-132) months, which was lumbosacral in 65%; mean Revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale score was 27 ± 7 points; 45% met the El Escorial criteria for ALS defined at diagnosis and 58.8% met the Awaji criteria. There were 19 nerve conduction studies and 17 electromyograms, and an abductor digiti minimi-abductor pollicis brevis (ADM/APB) ratio < 0.6 was found in 63% (split hand). CONCLUSIONS: There is a significant delay in the diagnosis of motor neuron diseases in general and more particularly in VBS. Calculating the ADM/APB ratio and applying the Awaji criteria in the electrophysiology study can be a valuable aid to increase diagnostic certainty in this clinical entity.

TITLE: Síndrome de Vulpian-Bernhardt. Frecuencia, características clínicas y electrofisiológicas en un centro de atención de tercer nivel en México.Introducción. El síndrome de Vulpian-Bernhardt (SVB) es un fenotipo clínico atípico e infrecuente de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) que condiciona un importante retraso diagnóstico, por lo que reconocer sus características clínicas y electrofisiológicas tiene relevancia. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo y transversal. Se revisaron los expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de ELA en el período de enero de 2017 a diciembre de 2019. Se incluyeron los que cumplían criterios para SVB para describir su frecuencia, características clínicas y electrofisiológicas. Resultados. Veinte pacientes (15,8%) cumplieron los criterios para el SVB; el 55% eran mujeres; la edad de inicio de los síntomas era de 46,6 ± 12,9 años; presentaba tabaquismo el 40%; la mediana de retraso del diagnóstico fue de 24 (12-96) meses; la mediana en afectarse un segundo segmento corporal fue de 24 (12-132) meses, que fue el lumbosacro en el 65%; el promedio en la escala Revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale fue de 27 ± 7 puntos; el 45% cumplía los criterios de El Escorial para ELA definida en el momento del diagnóstico y el 58,8%, los de Awaji. Se contó con 19 estudios de neuroconducción y 17 electromiogramas, y se encontró una razón abductor digiti minimi-abductor pollicis brevis (APB/ADM) menos de 0,6 en el 63% (mano dividida). Conclusiones. Existe un retraso importante en el diagnóstico de enfermedades de la motoneurona en general y de SVB en particular. Calcular la razón APB/ADM y aplicar los criterios de Awaji en el estudio de electrofisiología puede ser de gran ayuda para aumentar la certeza diagnóstica en esta entidad clínica.