ABSTRACT
INTRODUCTION: Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy (CRION) is an inflammatory disease characterized by painful recurrent episodes of optic neuritis with clear response to steroids and relapses with treatment withdrawal. AIMS: To performed a systematic review of the literature about CRION, since 2003 to present in medical database. We excluded pediatric or animal research articles. Search terms: CRION, chronic relapsing inflammatory optic neuropathy, recurrent optic neuritis, steroid dependent optic neuritis, and immunosuppression dependent optic neuritis. DEVELOPMENT: CRION is a relapsing optic neuritis of unknown aetiology. The strong response to corticosteroids to avoid recurrence suggests that it might be an immune-mediated disease. CRION typically presents as a subacute and recurrent optic neuropathy with severe visual loss. The principal differential diagnoses are the demyelinating (multiple sclerosis, neuromyelitis optica spectrum disorders and anti-MOG), systemic (mostly sarcoidosis) and infectious diseases. CRION has a dramatic and dependent corticoids response; to avoid adverse events, we use immunosuppressive treatment in long-term. CONCLUSION: CRION is a rare, recurrent and cortico-dependent disease of optic nerve. An early diagnosis and accuracy treatment will improve the prognosis.
TITLE: Neuropatia optica inflamatoria recurrente cronica: revision de la bibliografia.Introduccion. La neuropatia optica inflamatoria recurrente cronica (CRION) es una enfermedad inflamatoria caracterizada por episodios recurrentes de neuritis optica dolorosa con una clara respuesta a corticoides y recaidas debido a su retirada. Objetivos. Se realiza una revision de la bibliografia sobre CRION desde 2003 hasta la actualidad en bases de datos medicas. Se excluyen articulos en edad pediatrica o de investigacion animal. Los terminos de busqueda fueron: CRION, neuritis optica, neuropatia optica inflamatoria remitente cronica, neuritis optica recurrente, neuritis optica corticodependiente y neuritis optica dependiente de inmunosupresores. Desarrollo. La CRION es una neuritis optica recurrente de etiologia no conocida. Su fuerte respuesta a corticoides, que evita las recaidas, sugiere un origen inmunomediado. La CRION se manifiesta como una neuropatia optica subaguda y recurrente con grave afectacion de la agudeza visual. Los principales diagnosticos diferenciales son las enfermedades desmielinizantes, como la esclerosis multiple, el espectro de neuromielitis optica y la enfermedad por anticuerpos anti-MOG, las enfermedades sistemicas, sobre todo la sarcoidosis, y las enfermedades infecciosas. La CRION tiene una excelente respuesta a corticoides, pero es corticodependiente; para evitar los efectos adversos de la corticoterapia se utilizan inmunosupresores a largo plazo para el tratamiento. Conclusion. La CRION es una rara enfermedad recurrente del nervio optico corticodependiente. Su reconocimiento precoz y tratamiento preciso mejoraran el pronostico.
