ABSTRACT
Metastatic hepatocellular carcinoma (HCC) to the right atrium without invasion of the inferior vena cava is a very rare and difficult diagnosis, especially when the primary tumour is yet to be known. A 68-year-old man with symptoms of heart failure was admitted to the emergency department; his transthoracic echocardiogram showed a mass comprehending almost the totality of the right atrium, obliterating its entrance nearly completely and impeding the normal auricular-ventricular flux, described as a possible auricular myxoma. The patient was promptly transferred to cardiothoracic surgery and submitted to an urgent surgery to completely remove the mass, which was macroscopically described as suspected of malignancy. Further investigation demonstrated a single nodule in the liver with malignant imaging characteristics, and the histology confirmed the diagnosis of metastatic HCC of the right atrium, without metastatic disease elsewhere. He was then submitted to radiofrequency ablation and medicated with sorafenib. The disease progressed slowly but subsequently involved the inferior vena cava and portal vein, culminating in his death 4 years and 3 months after the diagnosis. Although the prognosis for metastatic HCC may be poor, especially with intracavitary heart metastasis, this case shows that an aggressive initial approach with surgical metastasectomy may prolong the median survival of the patients.
A metastização intracardíaca de um carcinoma hepatocelular sem invasão da veia cava inferior é um diagnóstico raro e difícil, especialmente quando o tumor primário não foi ainda diagnosticado. Um homem de 68 anos foi admitido no Serviço de Urgência com sintomas de insuficiência cardíaca aguda. O ecocardiograma transtorácico mostrou uma massa que atingia quase a totalidade da aurícula direita, praticamente obliterando a sua entrada e impedindo o normal fluxo auriculoventricular, descrita como possível mixoma auricular. O doente foi imediatamente transferido para cirurgia cardiotorácica e submetido a cirurgia urgente para resseção da massa que foi macroscopicamente descrita como suspeita de malignidade. A investigação subsequente demonstrou um nódulo isolado hepático com características imagiológicas de malignidade, e a histologia da massa auricular confirmou o diagnóstico de metastização auricular de carcinoma hepatocelular. O doente foi posteriormente submetido a ablação por radiofrequência e medicado com sorafenib, com progressão lenta mas contínua da doença e subsequente atingimento metastático da veia cava inferior e veia porta, que culminou na sua morte quatro anos e três meses após o diagnóstico. Apesar do prognóstico ser reservado para o carcinoma hepatocelular metastático, especialmente na presença de metástases intracardíacas, este caso clínico mostra que uma abordagem inicial mais agressiva com metastasectomia pode prolongar a sobrevida média dos doentes.
ABSTRACT
Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a rare, aggressive and life-threatening syndrome, characterized by an excessive immune activation. It is triggered by multiple stimuli, with infections having an important role. The most common infectious trigger is viral infection, particularly by Epstein-Barr virus. Coagulation disorders are common in hemophagocytic lymphohistiocytosis and disseminated intravascular coagulation can be present in severe cases. We report a clinical case of Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis, complicated with disseminated intravascular coagulation which evolved favorably with only supportive therapy and without specific treatment.
A linfohistiocitose hemofagocítica é uma entidade clínica rara, agressiva e que pode colocar em risco a vida do doente, caraterizada por uma ativação imune excessiva. É desencadeada por vários estímulos, em que as infeções desempenham um papel importante. O estímulo infecioso mais comum é a infeção viral, especialmente por Epstein-Barr. As alterações da coagulação são comuns na linfohistiocitose hemofagocítica e a coagulação intravascular disseminada pode estar presente nos casos graves. Apresentamos um caso clínico de linfohistiocitose hemofagocítica secundária a infeção por Epstein-Barr, complicada com coagulação intravascular disseminada, que evoluiu favoravelmente apenas com tratamento de suporte e sem necessidade de tratamento específico.
