Cefalea y déficit neurológico: piensa en HaNDL / Headache and neurological deficit: think of HaNDL

El síndrome HaNDL constituye una entidad poco frecuente caracterizada por la aparición de episodios de cefalea intensa y focalidad neurológica transitoria con peculiaridades en el LCR. Es considerado como un trastorno de curso benigno por su carácter reversible y autolimitado. Presentamos el caso de una niña de 12 años que consulta por cefalea de dos semanas de evolución y monoparesia del miembro superior izquierdo posterior que se percibió en su valoración inicial en Urgencias. Se realizó una TAC, con resultado normal, y de la punción lumbar se obtuvo un LCR donde destacaba una pleocitosis linfocitaria. La RMN cerebral mostró datos compatibles con HTIC. Tras los resultados de las pruebas complementarias fue diagnosticada de síndrome de HaNDL e inició tratamiento sintomático, presentando mejoría clínica progresiva. El síndrome HaNDL se trata de una entidad clínica rara y poco conocida que por sus peculiaridades puede generar inquietud. Existen casos y series de casos publicados en la literatura en pacientes adultos, siendo una patología más rara en la población pediátrica. Su diagnóstico diferencial es amplio y abarca patologías potencialmente letales, por lo que conocer las características clínicas y la evolución natural de este proceso resulta de utilidad en el diagnóstico diferencial de las cefaleas con déficit neurológico transitorio

HaNDL syndrome is a rare clinical condition characterized where episodes of severe headache and transient neurological focus with peculiarities in the CSF occur. It is considered a benign course disorder due to its reversible and self-limiting nature. We report the case of a 12-year-old girl who visits the hospital for a two-week headache and monoparesis of her left upper limb. After initial assessment in the emergency department, a CT scan was performed with normal results and a lumbar puncture from which a CSF was obtained showing lymphocytic pleocytosis. Brain MRI showed intracranial hypertension (IH) compatible data. After the results of the complementary tests, she was diagnosed with HaNDL syndrome and was prescribed symptomatic treatment, showing progressive clinical improvement. HaNDL syndrome is a rare and little-known clinical entity which, due to its peculiarities, may cause concern. Cases and series of cases published in the literature exist in adult patients, being a rarer pathology in the paediatric population. Its differential diagnosis is wide and includes potentially lethal pathologies. Therefore, it is useful to know the clinical characteristics and natural evolution of this process in the differential diagnosis of headaches with transient neurological déficit

Papular epidermal nevus with «skyline»: 3 nuevos casos / Papular Epidermal Nevus With "Skyline" Basal Cell Layer: A Report of 3 New Cases

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Bacteriemia por "Bordetella holmesii" en un paciente con drepanocitosis / Febrile syndrome caused by Bordetella holmesii and sickle cell disease

Introducción: Bordetella holmesii es un microorganismo que fue aislado por primera vez en un varón esplenectomizado en 1983. Existen pocos casos descritos en la literatura hasta ahora, pero todos comparten un factor de riesgo común: la inmunodepresión del paciente. Se presenta el caso de un niño diagnosticado de dicha infección en nuestro hospital. Caso clínico: Niño de 11 años de edad diagnosticado de drepanocitosis homocigota y asplenia funcional a los 8 años, que ingresa por un cuadro de mialgias de 24 horas de evolución, disuria y dolor lumbar, en tratamiento con amoxicilina-ácido clavulánico desde las 12 horas previas debido a la presencia de un síndrome febril sin foco. A su ingreso se inicia rehidratación y tratamiento antibiótico intravenoso. Se obtienen los resultados de las pruebas complementarias realizadas durante su ingreso, en los que destaca el aislamiento en el hemocultivo de un bacilo gramnegativo a las 72 horas, que no pudo ser identificado inicialmente pero fue catalogado como B. holmesii tras ser analizado por espectrómetro de masas en nuestro laboratorio de referencia. Tras su recuperación, destaca como dato analítico la presencia de una trombocitosis llamativa. Conclusión: Los gérmenes causantes de bacteriemias en los últimos años han cambiado y B. holmesii se presenta como un patógeno emergente que cabe tener en cuenta en los pacientes que presenten un síndrome febril e inmunosupresión como factor de riesgo

Introduction: Bordetella holmesii is a microorganism which was isolated in a splenectomized male in 1983 for the first time. Few cases have been described in the literature since then, but all of them share a common risk factor: the immunodepression of the patient. We introduce the case of a child diagnosed with the above mentioned infection in our hospital. Clinical case: 11-year-old child diagnosed of homozygous sickle cell disease and functional asplenia at 8 years of age, who was admitted to the hospital for muscle pain of 24 hours of evolution, dysuria and backache. He was being treated with amoxicilina-acid clavulanic for 12 hours because of a febrile syndrome without focus. When he was admitted to the hospital a rehydration and antibiotic intravenous treatment is initiated. Once the results of the complementary tests made during his admission become available, in which it stands out the isolation in the blood culture of a gram-negative bacilli after 72 hours, which could not be initially identified, but eventually was recognized as a B. holmesii after being analysed by mass spectrometry in our reference laboratory. After his recovery, the presence of a mild thrombocytosis is stressed as an analytical data. Conclusion: The microorganism which causes bacterieamia has changed in the last years and B. holmesii seems to be an emerging pathogenic which must be considered in patients who have a febrile syndrome and immunosuppression as a risk factor