Sepsis, miocardiopatía e infección por el virus de la inmunodeficiencia humana: a propósito de un caso / Sepsis, cardiomyopathy and human immunodeficiency virus infection: presentation of a case

La sepsis en los pacientes con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) puede asociarse a la aparición de una disfunción cardiaca, que puede resultar difícil de manejar, tanto a la hora de realizar el diagnóstico diferencial, como deorientar un tratamiento correcto, ya que existen numerosos factores de riesgo asociados: la miocarditis por el propio VIH, la presencia o ausencia de tratamiento antirretroviral de gran actividad, el consumo de sustancias tóxicas y la miocardiopatía asociada a la sepsis. Describimos la estrategia diagnóstica y el enfoque terapéutico de un paciente portador de VIH con shock séptico y disfunción cardiaca, haciendo una breve revisión de las distintas causas de miocardiopatía que pueden afectar a este grupo de pacientes (AU)

Sepsis in patients with human immunodeficiency virus (HIV) may be associated with the appearance of cardiac dysfunction. This is a challenge, both when making the differential diagnosis and determining the proper treatment, as there are numerous risk factors: Myocarditis due to the HIV itself, the presence or absence of highly active antiretroviral therapy, toxic substances, and cardiomyopathy associated with sepsis. The diagnostic and therapeutic approach to an HIV positive patient with septic shock and cardiac dysfunction is described, as well as a brief review of the different causes of cardiomyopathy which may affect this group of patients is also presented (AU)

Hemorragia y morbilidad asociada al uso de ácido tranexámico en cirugía cardiaca. Estudio multicéntrico de cohortes retrospectivo / Haemorrhage and morbidity associated with the use of tranexamic acid in cardiac surgery: A retrospective, multicentre cohort study

Introducción. Una complicación frecuente tras cirugía cardiaca con circulación extracorpórea es la hemorragia postoperatoria, llegando al 20% de los pacientes. La fibrinolisis es una de las causas de este sangrado excesivo y, por ello, se recomienda la utilización de ácido tranexámico. El problema de su utilización reside en las numerosas pautas y en las diferentes dosis de administración. Nuestro objetivo fue evaluar si existen diferencias en la hemorragia postoperatoria y la morbilidad tras cirugía cardiaca, con la administración de diferentes dosis de ácido tranexámico en 3 hospitales universitarios. Material y métodos. Estudio retrospectivo multicéntrico de cohortes. Se estudiaron 146 pacientes, intervenidos con CEC en cirugía programada según el protocolo anestésico-quirúrgico de cada centro. Se revisaron las historias clínicas y se dividieron en 2 grupos según las dosis de ácido tranexámico: Grupo A (dosis altas): dosis inicial de 20mg/kg y perfusión continua de 4mg/kg/h hasta el cierre de la esternotomía. Se añadieron 100mg al cebado de CEC. Grupo B (dosis bajas): dosis inicial de 10mg/kg seguido de una perfusión continua de 2mg/kg/h hasta el cierre de la esternotomía. Se añadieron 50mg al cebado de CEC. Se recogieron edad, sexo, peso, talla, tipo de procedimiento quirúrgico (valvular, coronario o mixto), hematocrito, INR y recuento de plaquetas preoperatorio, tiempo y temperatura de CEC y hematocrito al cierre esternal. Entre las variables postoperatorias: débito por drenajes a las 6, 12 y 24h postoperatorias, número y tipo de hemoderivados transfundidos en las primeras 24h, necesidad de reintervención por hemorragia, ACV, AIT o un nuevo infarto agudo de miocardio, convulsiones y mortalidad. Resultados. La incidencia de sangrado aumentado (pacientes en el percentil 90) fue superior en el grupo B en todas los momentos de evaluación del estudio (p<0,05). La incidencia de reintervención por sangrado y necesidad de transfusión de ≥3 concentrados de hematíes fue inferior en el grupo A (5,56%) respecto al grupo B (13,89%). No existieron diferencias significativas en los requerimientos de transfusión de hemoderivados entre ambos grupos. Respecto a morbilidad asociada, en el grupo A hubo un caso aislado de convulsiones y otro caso de IAM peroperatorio, y en el grupo B 3 casos de IAM peroperatorio. Conclusiones. La dosis elevada de ácido tranexámico en cirugía cardiaca con CEC parece reducir de forma significativa la hemorragia en las primeras horas del postoperatorio frente a dosis bajas. Sin embargo, esta disminución no se traduce en una reducción de las necesidades de hemoderivados(AU)

Introduction. Postoperative bleeding is common complication, affecting up to 20% of patients, after cardiac bypass surgery. Fibrinolysis is one of the causes of this excessive bleeding, and for this reason the use of tranexamic acid is recommended. The problem with using this is that there are numerous guidelines and differences in the dose to be administered. Our aim was to evaluate whether there were any differences in postoperative bleeding and morbidity after cardiac surgery with the administering of different tranexamic acid doses in three university hospitals. Material and methods. A retrospective, multicentre cohort study was conducted. A total of 146 patients who were subjected to elective cardiac bypass surgery according to the anaesthetic-surgical protocol of each hospital were included in the study. The clinical histories were reviewed, and they were divided into two groups according to the tranexamic acid dose: Group A (high doses), initial dose of 20mg/kg and continuous infusion of 4mg/kg/hour until closure of the sternotomy. A further 100mg was added to prime the bypass machine. Group B (low doses), initial dose of 10mg/kg followed by a continuous infusion of 2mg/kg/hour until closure of the sternotomy. A further 50mg was added to prime the bypass machine. Variables, such as age, sex, weight, height, type of surgical procedure (valvular, coronary or mixed), haematocrit, INR, and preoperative platelet count, time and temperature of the bypass machine, and haematocrit on sternum closure, were recorded. Among the post-operative variables collected were: debit due to drainage at 6, 12 and 24hours after surgery, number and type of blood products transfused in the first 24hours, need for further surgery due to haemorrhage, CVA, TIA, or a new acute myocardial infarction, convulsions, and mortality. Results. The incidence of increased bleeding (patients in the 90 percentile) was higher in Group B at all the study evaluation times (P<.05). The incidence of further surgery due to bleeding, and the need for transfusion of ≥3 units of packed red cells was lower in Group A (5.56%) than in Group B (13.89%). There were no significant differences in the requirements for blood products transfusions between the groups. As regards associated morbidity, there was one isolated case of convulsion and a perioperative AMI in another case in Group A, and three cases of perioperative AMI in Group B. Conclusions. Elevated doses of tranexamic acid in cardiac bypass surgery appear to significantly reduce bleeding in the first hours after surgery compared to low doses. However, this decrease did not lead to a reduction in the needs for blood products(AU)

Analgesia paravertebral continua frente a analgesia intravenosa en cirugía cardiaca mínimamente invasiva por minitoracotomía / Continuous paravertebral analgesia versus intravenous analgesia in minimally invasive cardiac surgery by mini-thoracotomy

Objetivos. La cirugía cardiaca de acceso mínimo mediante minitoracotomía tiene como objetivo principal una reincorporación precoz a la actividad diaria. Para ello, el control del dolor postoperatorio es fundamental. Realizamos un estudio para valorar la calidad de la analgesia postoperatoria tras cirugía cardiaca por minitoracotomía, según la técnica analgésica. Material y métodos. Estudio descriptivo observacional retrospectivo. Se incluyeron los pacientes intervenidos de cirugía cardiaca de acceso mínimo en nuestro centro, desde el año 2009 hasta 2011. Los pacientes se dividieron en 2 grupos dependiendo del tipo de analgesia recibida: analgesia por catéter paravertebral, mediante la infusión de anestésicos locales (grupo BPV), y analgesia intravenosa con opiáceos (grupo AIO). Los objetivos del estudio fueron la comparación de la calidad analgésica y las complicaciones asociadas a la técnica analgésica, tiempo de extubación, complicaciones posquirúrgicas y tiempos de estancia hospitalaria, entre ambas técnicas. Resultados. Treinta y siete pacientes fueron intervenidos mediante cirugía cardiaca de acceso mínimo tipo «Heart-Port» modificado. Quince pacientes recibieron analgesia mediante bloqueo paravertebral y 22 mediante analgesia con opiáceos. Los datos se muestran como media y desviación estándar (DE). Se apreció un tiempo de extubación traqueal inferior a 4h en el 60% de los pacientes en el grupo BPV, frente al 22% del grupo AIO (p<0,05). La estancia en la UCI para el grupo BPV fue de 1,2 (0,7) días frente a 2,2 (0,7) días del grupo AIO (p<0,05). La estancia hospitalaria fue de 4,8 (1,2) días para el grupo PVB y de 5,6 (2,8) días para el grupo AIO (p>0,05). No se observaron complicaciones asociadas al bloqueo paravertebral continuo. Discusión. La analgesia mediante bloqueo paravertebral es una técnica aceptablemente segura en cirugía cardiaca por toracotomía, que permite una extubación precoz con un control óptimo del dolor cuando se compara con analgesia iv con opiáceos(AU)

Objectives. Minimal access cardiac surgery via minithoracotomy aims faster recovery and shorter hospital length of stay. Pain control is essential in order to achieve this goal. A study was conducted to assess the quality of post-operative analgesia and complications related to the analgesia techniques after cardiac surgery by minithoracotomy. Material and methods. A descriptive, observational and retrospective study was conducted on the patients subjected to minimal access cardiac surgery in our centre between the years 2009 to 2011. The patients were divided into two groups according to the type of analgesia received: analgesia through a paravertebral catheter, with an infusion of local anaesthetics (PVB group), and intravenous analgesia with opioids (IOA group). The aim of the study was to compare the analgesic quality and the complications associated to the analgesic technique, extubation time, post-surgical complications, and length of hospital stay between both techniques. Results. A total of 37 patients underwent to a modified minimally invasive Heart-Port access cardiac surgery. Fifteen patients received analgesia through a paravertebral block and the other 22 IV analgesia with opioids. Data are shown as means and standard deviation (SD). Mean tracheal extubation time less than 4hours was observed in 60% of the patients in the PVB group, compared to 22% in the IOA group (P<.05). Length of stay in ICU for the PVB group was 1.2 (0.7) days compared to 2.2 (0.7) days in the IOA group (P<.05). Mean hospital stay was 4.8 (1.2) days for the PVB group, and 5.6 (2.8) for the IOA group (P>.05. No complications associated to the continuous paravertebral block were observed. Discussion. PVB analgesia is an acceptable safe technique in cardiac surgery via thoracotomy which enables early extubation with optimal pain control when compared with IV analgesia with opioids(AU)

Ecocardiografía transesofágica intraoperatoria en un paciente con síndrome de vena cava izquierda persistente / No disponible

No disponible

Protección medular en la cirugía abierta y endovascular de las enfermedades de la aorta torácica y toracoabdominal / Spinal cord protection during open and endovascular surgery in thoracic and thoracoabdominal aorta diseases

Las técnicas quirúrgicas empleadas en la reparación de las alteraciones de la aorta torácica y toracoabdominal y su tratamiento perioperatorio han evolucionado significativamente en las últimas décadas. Asimismo, la morbimortalidad asociada se ha reducido considerablemente, fundamentalmente en centros de referencia, aunque sigue siendo importante. La necesidad de nuevas estrategias para reducir esta morbimortalidad han convertido los abordajes endovasculares en una alternativa atractiva en pacientes en los que la cirugía resultaba de alto riesgo. La paraparesia y la paraplejia son una de las complicaciones más temidas de esta cirugía por sus devastadoras consecuencias para la calidad de vida de los pacientes. En este artículo realizamos una revisión y actualización de la fisiopatología de la lesión medular isquémica en el contexto de la cirugía abierta y el tratamiento endovascular, así como de las medidas perioperatorias encaminadas a la protección medular en ambas estrategias (AU)

In recent decades great advances have been made in surgical procedures for treating thoracic and thoracoabdominal aorta defects. Associated mortality and morbidity rates have dropped considerably, mainly in major reference centers, but nonetheless continue to be significant. The need for new strategies to reduce mortality and morbidity has made endovascular approaches an attractive alternative for high-risk surgical patients. The most feared complications of these procedures include paraparesis and paraplegia, which have devastating consequences on patients’ quality of life. We provide an updated review of the pathophysiology of spinal cord ischemia in open and endovascular surgery, as well as perioperative measures designed to protect the spinal cord in both types of procedure (AU)

Tromboprofilaxis en cirugía cardíaca. Réplica al artículo Aspectos generales de la tromboprofilaxis perioperatoria / No disponible

No disponible

Hiperinfección por Strongyloides stercoralis / Strongyloides stercoralis hyperinfection

El Strongyloides stercoralis (Ss) es un nematodo endémico en países de clima tropical y subtropical, y en España se han descrito casos, sobre todo en la costa mediterránea. La infección por Ss suele ser asintomática o manifestarse por síntomas predominantemente digestivos, y en los casos de hiperinfestación produce una estrongiloidiasis diseminada con sobreinfecciones bacterianas sistémicas que provocan una disfunción multiorgánica con resultado letal. Los factores de riesgo más importantes para que una infección en principio intestinal y en muchas ocasiones asintomática adquiera características de gravedad son la inmunosupresión y la utilización de corticoides, por su capacidad de alterar la función eosinofílica. El caso que presentamos corresponde a la forma de síndrome de hiperinfección por Ss acompañado de neumonía bilateral que ocasionó síndrome de distrés respiratorio agudo, con demostración del parásito en muestras de esputo, jugo gástrico y heces en un paciente con enfermedad de Crohn y tratamiento crónico con corticoides (AU)

Strongyloides stercoralis (Ss) is an endemic nematode in tropical and subtropical countries. Cases have also been described in Spain, major mainly in the Mediterranean coast. Ss infection is usually asymptomatic or causes mild gastrointestinal symptoms. Spillover infection can cause widespread disseminated strongylodiasis associated to severe systemic bacterial infections which may lead to multiorgan failure and death. The most important risk factors that may convert an infection that is basically intestinal and often asymptomatic, to severe entity, are immunocompromised conditions and corticosteroids therapy, due to their effect on the eosinophil function. We report a case of a patient affected by Crohn's disease in chronic treatment with corticosteroids who developed a Ss hyperinfective condition with pulmonary involvement leading to bilateral pneumonia and acute respiratory distress syndrome (ARDS). The study of stool, sputum and gastric content samples confirmed the presence of the parasite (AU)

Análisis descriptivo de mortalidad en cirugía cardiaca en los hospitales públicos de la Comunidad Valenciana en el año 2007 / Mortality following cardiac surgery in the national health service hospitals of the Community of Valencia in 2007: a descriptive analysis

OBJETIVO: Analizar los datos clínicos y tratar de identificarlos factores asociados que pudieran haber influidoen la mortalidad postoperatoria de los pacientes decirugía cardiaca durante su permanencia en la Unidadde Cuidados Críticos de los hospitales de la sanidadpública de la Comunidad Valenciana durante el 2007.MÉTODO: Estudio retrospectivo desde 1 enero de 2007hasta 31 diciembre del 2007. Se revisaron todas las historiasclínicas de los pacientes operados de cirugía cardiacacon y sin circulación extracorpórea y se aplicó unformulario de recogida de datos que permitió obtener lainformación necesaria para determinar edad, sexo, índicede masa corporal, factores de riesgo prequirúrgicos,tipo de intervención quirúrgica realizada, tiempo de circulaciónextracorpórea, tiempo de isquemia, causa demortalidad y tiempo de estancia en la Unidad de CuidadosCríticos.RESULTADOS: En los 5 centros públicos donde se realizacirugía cardiaca la población estudiada fue de 2.113pacientes. El número de pacientes fallecidos fue de 124,de ellos 70 fueron hombres y 54 mujeres. La media deedad fue 70 años (DE 9,43) oscilando entre 36 y 91 años.El valor medio del índice de masa corporal fue de 28,19kg/m2 con un máximo de 42 kg/m2. El valor medio delEuroscore fue de 21,92 con un máximo de 94,29. Entrelos factores de riesgo estudiados la hipertensión arterialestaba presente en la mayoría de los pacientes (74,2%),dislipemia en el 51,6% de los casos, diabetes mellitus enel 38,7%, accidentes cerebrovasculares previos en el7,3% e insuficiencia renal previa a la cirugía en el 2,4%...(AU)

OBJETIVE: To analyze clinical records of cardiacsurgery patients in an attempt to identify factorsassociated with mortality in the postoperative criticalcare units of the public health service hospitals in theCommunity of Valencia, Spain, in 2007.METHODS: Retrospective study of cases from January1, 2007 to December 31, 2007. The charts of all patientswho underwent cardiac surgery with or without miocárdiextracorporealcirculation were reviewed. A datacollection protocol was followed to obtain informationon age, sex, body mass index (BMI), presurgical riskfactors, type of surgery, duration of extracorporealcirculation, duration of ischemia, cause of death, andlength of stay in the postoperative critical care unit.RESULTS: The study population consisted of 2113patients at 5 public hospitals; 124 patients (70 men, 54women) died. The mean (SD) age was 70 (9.43) years(range, 36-91 years). The mean BMI was 28.19 kg/m2(maximum, 42 kg/m2). The mean Euroscore was 21.92(maximum, 94.29). Hypertension was present as apreoperative risk factor in most patients (74.2%);dyslipidemia was present in 51.6%, diabetes mellitus in38.7%, stroke in 7.3%, and renal failure in 2.4%. It wasnoteworthy was that the group who underwent coronaryrevascularization had the highest mortality rate (nearly35% of the 124 patients). The next highest mortality rate(19.4%) was in patients who had combined procedures(valve repair or substitution plus coronaryrevascularization). Mortality was 18.5% in the groupundergoing aortic valve surgery and 11.3% in thoseundergoing mitral valve surgery. The mean duration ofextracorporeal circulation was 148.63 minutes...(AU)

Abordaje del uréter distal en la nefroureterectomía laparoscópica / Management of distal ureter in laparoscopic nephroureterectomy

Introducción: la nefroureterectomía laparoscópica constituye una de las indicaciones más claras para el abordaje laparoscópico, pero a pesar de la larga experiencia acumulada sigue presentando dificultades en lo concerniente al abordaje del uréter distal. Material y métodos: desde noviembre de 2004 hasta diciembre de 2008 hemos realizado un total de 32 nefroureterectomías laparoscópicas. En 13 casos lo hemos hecho mediante desinserción endoscópica previa y clipaje precoz del uréter en el tiempo laparoscópico, en otros 13 con rodete vesical laparoscópico y en tres casos con rodete vesical por vía abierta. Resultados: el tiempo quirúrgico medio ha sido de 221,53 minutos (125-315 minutos) y la estancia postoperatoria media ha sido de 4,6 días sobre 27 casos. Hemos tenido un único caso de reconversión a cirugía abierta, así como un único caso de suspensión del procedimiento por progresión local del tumor. El seguimiento medio de los pacientes ha sido de 17,8 meses. No hemos tenido ningún caso de recidiva local ni de metástasis en los puertos. Conclusión: los procedimientos más comunes siguen siendo la desinserción endoscópica y el rodete vesical abierto según las indicaciones. Cualquier abordaje laparoscópico de los tumores de urotelio superior ha de ser exquisito en el cumplimiento de los criterios oncológicos. La técnica que hemos descrito constituye en nuestra experiencia la más rápida, sencilla y eficaz para este fin. Consideramos que el algoritmo terapéutico que presentamos es adecuado para el manejo del uréter distal en la nefroureterectomía laparoscópica (AU)

Introduction: Nephroureterectomy is one of the procedures for which a laparoscopic approach is more clearly indicated. However, despite the long experience available, management of the distal ureter is still difficult. Materials and methods: Thirty-two laparoscopic nephroureterectomies were performed from November 2004 to December 2008. The procedure used was endoscopic resection of distal ureter and earlier ligation of the ureter in the laparoscopic time in 13 patients, a laparoscopic bladder cuff in 13 patients, and an open bladder cuff in 3 patients. Results: Mean operating time was 221.53 min (125-315 min), and mean postoperative stay of 27 patients was 4.6 days. Conversion to open surgery and discontinuation of the procedure for local tumor progression were required in one patient each. Mean patient follow-up was 17.8 months. No local relapse or metastasis occurred in the ports. Conclusion: The most common procedures continue to be endoscopic resection and the open bladder cuff depending on indication. Any laparoscopic approach to upper urothelial tumors must strictly comply with oncological principles. The reported procedure is in our experience the fastest, most simple, and most effective for this purpose. In our opinion, the therapeutic algorithm provided is adequate for management of the distal ureter in laparoscopic nephroureterectomy (AU)

Manejo perioperatorio de un aneurisma de seno de Valsalva roto / Perioperative management of a ruptured sinus of Valsalva aneurysm

Los aneurismas congénitos del seno de Valsalva sonuna afección muy rara en nuestro medio. La lesión fundamentalconsiste en un defecto entre la capa mediaaórtica y el anillo fibroso de la válvula aórtica, en unpunto que se dilataría por acción de las presiones arteriales.En su evolución natural existe riesgo de complicarsecon una endocarditis bacteriana, con bloqueos deconducción o con isquemia miocárdica. La ruptura delaneurisma a una cavidad, generalmente derecha, originaun cortocircuito izquierda-derecha y da lugar a unainsuficiencia cardiaca de pronóstico fatal dejada a suevolución.Presentamos el caso de una paciente de 60 años, previamenteasintomática que desarrolla un cuadro clínicodiagnosticado como hipertiroidismo que coincide con larotura de un aneurisma congénito del seno de Vasalva.Ponemos de manifiesto la conducta anestésica y laimportancia de la ecocardiografía intraoperatoriadurante todo el procedimiento de la resección del aneurisma (AU)

Congenital sinus of Valsalva aneurysms areextremely rare in Spain. The lesion consists of a defectthat allows the aortic media to separate from theannulus fibrosus of the aortic valve, causing it to dilatewith arterial pressure. The natural course of theaneurysm involves the risk of complication due tobacterial endocarditis, with conduction blocks ormyocardial ischemia. Rupture of the aneurysm, usuallyinto a right chamber, causes a left-right shunt that leadsto heart failure and death if untreated. We present thecase of a previously asymptomatic 60-year-old womanwho presented with a clinical picture that led to adiagnosis of hyperthyroidism, and in whom thereoccurred a coincident rupture of a congenital sinus ofValsalva aneurysm. We describe the anestheticprocedure and emphasize the importance ofintraoperative echocardiography throughout theresection of the aneurysm

Aplicaciones de los bloqueadores bronquiales en cirugía torácica / Applications for bronchial blockers in thoracic surgery

La ventilación unipulmonar es una técnica utilizadafrecuentemente para facilitar la visualización quirúrgicaen cirugía torácica. En las dos últimas décadas se hanintroducido en la clínica práctica nuevos dispositivospara conseguirla: el bloqueador bronquial Univent, elbloqueador bronquial de Arndt y el bloqueador bronquialde Cohen. Aunque la inserción de un tubo de dobleluz sigue siendo el método más empleado para la separación pulmonar, la técnica del bloqueo bronquial va en aumento y en algunas situaciones clínicas específicasofrecen más ventajas que el tubo de doble luz. Esta revisión es una actualización de los nuevos conceptos sobre la utilización de los bloqueadores bronquiales comoalternativa para conseguir una separación y ventilaciónunipulmonar. La búsqueda se ha realizado en Medline(PubMed) utilizando las palabras clave: bronchial blockers, thoracic surgery y se ha iniciado en el año en el que se describió el primer bloqueador bronquial moderno (1982). Se han incluido citas hasta febrero de 2006

One-lung ventilation is commonly used to facilitatevisualization of the field during thoracic surgery. Newdevices for performing this technique that have becomeavailable over the past 2 decades include the Univentbronchial blocker incorporated in a single-lumen tube,the Arndt endobronchial blocker, and the Cohen endobronchial blocker. Although insertion of a double-lumen tube is still the method used most often to isolate the lung, bronchial blockade is an increasingly common technique and, in certain clinical settings, provides advantages over the double-lumen tube. This review provides an update on new concepts in the use of bronchial blockers as a technique for lung isolation and onelung ventilation. The literature search was performedon MEDLINE through PubMed using the keywordsbronchial blockers and thoracic surgery. The search spanstarted with 1982—the year the first modern bronchialblocker was described—and ended with February 2006 (AU)

Gráficos de crecimiento de la población española con neurofibromatosis tipo 1 / Growth charts for the Spanish population with neurofibromatosis type 1

Objetivo. Realizar los gráficos de crecimiento para la talla y el perímetro cefálico de los pacientes pediátricos españoles afectados de neurofibromatosis tipo 1 (NF1), compararlos con los de la población sana y revisar las posibles causas de sus alteraciones. Pacientes y métodos. Se obtuvieron los datos de 251 pacientes españoles (122 mujeres y 129 hombres) con NF1 vistos en siete hospitales españoles, entre los años 2000 y 2002, con edades comprendidas entre 1 mes y 18 años. El cálculo del percentil 50 o mediana se realizó por el método de variables móviles, y, a partir del mismo, se calcularon los percentiles 3 y 97. Los gráficos de la población afectada con NF1 se compararon con los de la población española sana. Resultados. Las mujeres con NF1 presentan una talla más baja que las mujeres sanas, lo que se evidencia fundamentalmente a partir de los 10 años de edad. No hemos observado diferencias en la talla entre los varones sanos y los afectados. En ambos sexos, el perímetro cefálico es mayor en los pacientes afectados con NF1 durante toda su vida, de modo que el percentil 50 de los niños sanos se corresponde aproximadamente con el percentil 3 de los afectados, el 97 de los sanos, con el 50 de las afectados, el percentil 3 de los sanos se encuentra muy por debajo del 3 de los afectados, y el percentil 97 de los afectados, muy por encima del de los sanos. Conclusiones. La baja talla observada en las mujeres pospúberes de nuestra serie y la macrocefalia, presente en ambos sexos a todas las edades, constituyen características primarias en la NF1 y no suelen relacionarse con otras alteraciones, aunque no son específicas de esta enfermedad (AU)

Objective. To make the charts of stature and head circumference of Spanish pediatric patients affected with neurofibromatosis type 1 (NF1), to compare them with the ones from a healthy population and to review the possible causes of its alterations. Patients and methods. We obtained the data from 251 Spanish patients (122 women and 129 men) with NF1 seen in seven hospitals between the years 2000 and 2002, with ages between 1 month and 18 years old. The calculation of the 50th centile or median was done using the method of mobile variables, and the 3rd and 97th centiles where calculated from this median. Results. Girls with NF1 have a shorter stature than the healthy ones, which becomes evident after 10 years of age. We have not found differences in the stature between boys with the disease and those without it. In regards to head circumference, in boys and girls we have observed that it is bigger throughout life in patients affected with NF1, and that the 50th centile of healthy people correlates with the 3rd centile of those affected, the 97th centile of the healthy ones with the 50th centile of those affected, being the 3rd centile of the healthy people well below the 3rd centile of the affected ones, and the 97th centile of the affected ones well above the 97th of the healthy people. Conclusions. The short stature in postpuberal girls and the macrocephaly in both sexes at all ages, are primary characteristics in the NF1 and they are not usually related with other alterations, although they are not specific for this illness (AU)

Cirugía conservadora de parénquima en neoformaciones renales / Kidney sparing surgery for renal tumors

OBJETIVOS: Analizar retrospectivamente una serie de 60 intervenciones ahorradoras de parénquima en pacientes con masas renales. MATERIAL Y MÉTODOS: Se han revisado los protocolos clínicos de 59 pacientes operados conservadoramente entre Enero de 1978 y Diciembre de 1997; 40 eran varones, la edad media era de 54 años (rango 17-77); 10 (17 por ciento) tenían tumores bilaterales sin-crónicos, 15 (25 por ciento) eran monorrenos y 2 tenían insuficiencia renal; en 25 pacientes (26 operaciones) la indicación de cirugía ahorradora fue obligada, mientras que en 34 fue electiva, por tener un riñón contralateral sano. Treinta (50 por ciento) de las masas renales habían sido descubiertas incidentalmente. En total se realizaron enucleaciones en 49 riñones y nefrectomías parciales en 11.RESULTADOS: El estudio histopatológico de los tumores extirpados reveló 43 (71,6 por ciento) carcinomas de células renales (CCR), 2 (3,4 por ciento) carcinomas uroteliales, 6 (10,2 por ciento) oncocitomas, 7 (11,6 por ciento) angiomiolipomas y 2 (3,4 por ciento) nefromas quísticos multiloculares. Entre los CCR, 8 medían ?3 cm, 22 medían entre 3,1-5 cm, 10 entre 5,1-8 cm y 3 más de 8 cm; estaban bien encapsulados 31 (72,1 por ciento) y sólo en 2 (4,6 por ciento) casos había infiltración del parénquima vecino. Siete (16,2 por ciento) eran pT1, 34 (79 por ciento) eran pT2 y 2 (4,6 por ciento) eran pT3, 39 (90,7 por ciento) eran G1 ó G2 y sólo 4 (9,3 por ciento) eran G3.Hubo 2 (3,3 por ciento) muertes perioperatorias, ambas en el grupo de cirugía obligada; 3 (6,8 por ciento) de los pacientes con tumores malignos pro-gresaron y murieron, todos del grupo de cirugía obligada con CCR. Otros 3 de este grupo desarrollaron recidivas locales, pero fueron rescatados con nueva cirugía (conservadora en 1); 2 de ellos tenían CCR esporádicos, pero el tercero padecía un von Hippel-Lindau. Ninguno de los 34 pacientes operados electivamente progresó, ni tuvo recidiva local y todos viven libres de enfermedad; sólo sobreviven 14 (56 por ciento) de los 25 operados por necesidad, si bien 6 murieron por causas ajenas al tumor. La supervivencia cáncer específica a los 58,3 meses de seguimiento (rango 5-187 meses) es del 86,8 por ciento para toda la serie, del 100 por ciento para los casos operados electivamente y del 68,7 por ciento para los operados de necesidad. Han presentado complicaciones 19 (31,6 por ciento) de las operaciones, de las cuales 14 eran obligadas; dos de ellas fueron mortales (hemorragia y sepsis). Tres pacientes hicieron fracasos renales agudos, pero no precisaron diálisis y actualmente hay 4 (6,7 por ciento) pacientes con pobre función renal, de los cuales 1 precisa diálisis. CONCLUSIÓN: La cirugía ahorradora de parénquima proporciona un control excelente de los carcinomas renales; en los casos operados electivamente, la supervivencia cáncer específica del 100 por ciento justifica continuar indicando la cirugía conservadora en pacientes con masas renales bien delimitadas, aunque tengan el riñón contralateral sano (AU)