Enterocolitis neutropénica en niños: una serie de casos de autopsias / Neuropenic enterocolitis in children: a case series of autopsies

Introducción. La enterocolitis neutropénica (EN) es un hallazgo frecuente en autopsias de niños con leucemia o algún otro padecimiento causante de neutropenia primaria o secundaria. En este estudio se describen las características clinicopatológicas de 32 casos de autopsia.Material y métodos. De las autopsias realizadas de enero de 1983 a diciembre de 1998 se revisaron las que tenían diagnóstico de neoplasias malignas, enfermedades hematológicas, deficiencias inmunológicas y trasplante. Los datos clínicos se obtuvieron de los expedientes.Resultados. Se encontraron 32 casos con EN: 20 casos (62.5 por ciento) tenían leucemia aguda; 18 fueron del sexo femenino y 14 del masculino, las edades variaron entre 18 meses y 18 años. La cifra de leucocitos en 30 casos fue de 100 a 6 300/mm3 y los neutrófilos totales en 13 casos de 100 a 1 296; 81 por ciento había recibido quimioterapia dentro de los 30 días anteriores. El cuadro final de estos pacientes incluyó: fiebre en 26 casos, diarrea en 16, vómitos en 12, dolor abdominal en 11, sangre en heces en 9 y distensión abdominal en 6. Los segmentos del aparato digestivo afectados con mayor frecuencia fueron: colon, íleon terminal y ciego. Los gérmenes aislados con mayor frecuencia de los cultivos post mortem fueron: Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa y Escherichia coli. En la mayoría de los casos se atribuyó la muerte a septicemia y mielosupresión.Conclusión. Como se ha mostrado en estudios similares, las leucemias agudas en niños son las enfermedades que se asocian con mayor frecuencia a EN. En este estudio se encontró que las alteraciones en la médula ósea son graves y están relacionadas con la enfermedad principal o su tratamiento. Es necesario realizar estudios prospectivos para evaluar el efecto de los diversos factores que intervienen en la patogénesis de EN.

Aphallia: report of two casos

Introducción. La afalia congénita es una malformación rara que se presenta en uno de cada 30 millones de nacimientos. El defecto puede coexistir con otras malformaciones letales, pero puede ser un defecto aislado que tiene que ser afrontado por padres y médicos. Caso clínico. Se describen 2 casos distintos: los hallazgos a la autopsia en un recién nacido con anomalías genitourinarias graves asociadas, y el manejo quirúrgico en un tipo menos grave de afalia congénita. Conclusión. Los niños que nacen con esta rara anomalía deben ser manejados por un equipo multidisciplinario. Debido a las dificultades en la reconstrucción del pene, la mayoría de los casos reportado en la literatura médica han sido tratados con orquidectomía bilateral temprana y con la reconstrucción de genitales externos

Enfermedad de Wolman en una niña mexicana / Wolman disease in a mexican female infant

La deficiencia de lipasa ácida lisosomal o enfermedad de Wolman es una enfermedad autosómica recesiva que se presenta en diversos grupos étnicos. Los niños con esta enfermedad presentan síndrome de mal absorción intestinal, hepatoesplenomegalia, desnutrición y deterioro neurológico; la mayoría de los pacientes mueren durante el primer año de vida. Un hallazgo casi constante en estos enfermos es la presencia de calcificaciones en las glándulas suprarrenales además de acúmulos de lípidos en diversos tejidos. Se describe el caso de una niña originaria del estado de México con enfermedad de Wolman; clínicamente presentaba datos sugestivos de un tumor abdominal después de un cuadro de diarrea por lo que se le hizo una laparotomía exploradora en la que se encontraron adherencias intensas y "perlas amarillas" en el epiplón. La evolución postoperatoria se complicó con septicemia por germen gramnegativo e insuficiencia hepática secundaria a necrosis hepática. El diagnóstico se estableció con la autopsia en la que se encontraron acúmulos de lípidos en los tejidos y las características calcificaciones de las glándulas suprarrenales