Ablação septal com radiofrequência em paciente com obstrução dinâmica na via de saída do ventrículo esquerdo associado a pós operatório de cardiopatia congênita: relato de caso / Septal ablation with radiofrequency in a patient with dynamic obstruction in the left ventricular outflow tract associated with postoperative congenital heart disease: case report

INTRODUÇÃO: A obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) é uma condição frequentemente descrita nos casos de cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHO), gerando comprometimento da classe funcional, além de associação com morte súbita. Em pós- -operatório de cardiopatias congênitas com comprometimento da VSVE, podemos observar mecanismo fisiopatológico semelhante aos da CMHO. Atualmente é crescente a aplicação de medidas menos invasivas com objetivo terapêutico, como a ablação endocárdica por radiofrequência (RF) do septo interventricular, que apresenta resultados promissores, sendo uma alternativa à miectomia cirúrgica da VSVE. METODOLOGIA: estudo longitudinal do tipo estudo de caso. RELATO DO CASO: Escolar de 8 anos, portadora de síndrome de Williams, com diagnóstico de base de estenose subvalvar e supravalvar aórtica e ectasia da raiz aórtica, foi submetida aos 6 anos de idade, à ressecção de membrana subaórtica, miectomia da VSVE e ampliação da aorta ascendente. No ano subsequente ao procedimento cirúrgico, evoluiu com sinais de baixo débito cardíaco, associado a achado ecocardiográfico de obstrução dinâmica da VSVE, gerando gradiente sistólico máximo (GSM) inicial de 85mmHg, chegando, até período periprocedimento a 135mmHg. Inicialmente, realizado manejo medicamentoso com betabloqueador, porém paciente manteve sintomatologia a despeito da otimização farmacológica. Desta forma, levando em consideração risco cirúrgico e comportamento anatômico e fisiopatológico, associado a exames de imagem, como tomografia computadorizada com reconstrução tridimensional, optado por realização de procedimento de ablação septal por radiofrequência. Realizadas aplicações de RF em região de maior espessamento. Através da via retroaórtica, foram realizadas aplicações de RF, observando-se modificação do gradiente ecocardiográfico, com GSM final da VSVE de 45 mmHg. Paciente evoluiu com 16 dias após procedimento, com GSM de 13mmHg, ausência de sinais de baixo débito cardíaco e redução significativa da terapia medicamentosa com betabloqueador. Segue atualmente em acompanhamento clínico e ecocardiográfico regular. CONCLUSÕES: O tratamento intervencionista proposto para essa condição parece ser mais seguro. A ablação endocárdica por RF é um procedimento eficaz, seguro em longo prazo, que reduz o tempo de internação hospitalar e morbimortalidade quando comparada à abordagem cirúrgica, com melhora significativa ecocardiográfica e clínica, parecendo ser uma alternativa promissora nas lesões obstrutivas associadas ao pós-operatório de cardiopatias congênitas.

Cardiac function assessment in patients with family history of nonhypertrophic cardiomyopathy: a prenatal and postnatal study.

Nonobstructive cardiomyopathies (CMs) may be familial in 20â"55% of cases. Little is known about the role of fetal echocardiography in such cases. We evaluated the cardiac function serially pre- and postnatally in cases with a family history of nonobstructive CM. The fetal and postnatal studies were performed in the echocardiogarphy laboratory at a tertiary institution. Twenty-six cases from 16 families with a family history of CM were studied. Three fetal echocardiograms were performed at or near 18, 25, and 32 weeks of gestation for complete cardiac functional assessment. Postnatally clinical evaluation, electrocardiogram, and an echocardiogram were performed within the first 3 months, with serial reevaluation for those identified with CM. The mean follow-up was 46 +/- 9 months. Abnormal cardiac function was observed in 8 cases (30%). Six had a previously affected sibling, 1 had other family members affected, and 1 had both antecedents. Four had dilated CM diagnosed prenatally of which 1 recovered, 2 died in utero, and 1 died soon after birth. The remaining 4 had normal fetal echoes and were diagnosed with CM in the first 3 months of life. Three had dilated CM with recovery, and 1 had restrictive CM requiring cardiac transplantation. This study demonstrates a high familial recurrence rate of CM. Fetal echo is useful for early diagnosis, although a normal study does not preclude ventricular dysfunction at a later stage, justifying serial prenatal and postnatal evaluation. Early identification may expedite listing for transplantation.

Tratamento simultâneo da estenose pulmonar valvar e da persistência do canal arterial através do cateterismo intervencionista / Simultaneous Treatment of Pulmonary Valve Stenosis and Patent Ductus Arteriosus by Interventional Cardiology

A associaçäo entre estenose pulmonar valvar e persistência do canal arterial näo é freqüente na prática clínica da cardiologia pediátrica. Säo descritos dois casos de portadores dessa associaçäo, tratados simultaneamente, em um mesmo procedimento, através do cateterismo intervencionista: 1§ caso, criança de 14 meses submetida a valvoplastia pulmonar percutânea com queda no gradiente sistólico entre a artéria pulmonar e o ventrículo direito de 71 para 3mmHg. O canal arterial, de 2,0mm de diâmetro e do tipo cônico foi ocluído com um coil 38-5-5; 2§ caso, criança de 20 meses submetida a valvoplastia pulmonar percutânea com queda no gradiente sistólico entre a artéria pulmonar e o ventrículo direito de 60 para 5mmHg. Tentativa de oclusäo do canal, de 3,5mm de diâmetro e do tipo cônico, utilizando-se coil foi realizada sem sucesso devido a embolizaçäo para a artéria pulmonar. O dispositivo foi imediatamente resgatado e uma umbrella de 12mm foi implantada com sucesso. Discute-se a indicaçäo de tratamento das condiçöes, aspectos técnicos e complicaçöes relativas ao procedimento e seguimento dos pacientes.

The association of pulmonary valve stenosis and patent ductus arteriosus is uncommonly found in clinical practice of pediatric cardiology. The authors describe 2 patients with this association that were successfully treated in the same procedure by interventional cardiology: first case, a 14 month old boy was submitted to percutaneous pulmonary valvoplasty with reduction of systolic gradient between pulmonary artery and right ventricle from 71 to 3 mmHg. The 2.0 mm of diameter and conical shape duct was successfully occluded using a 38- 5-5 coil; second case, a 20 month old girl was submitted to percutaneous pulmonary valvoplasty with reduction of systolic gradient between pulmonary artery and right ventricle from 60 to 5 mmHg. An attempt to close the 3.5 mm of diameter and conical shape duct using coil was performed, but the device embolized into the pulmonary artery. After immediate retrieval, a 12 mm Rashkind umbrella was implanted. Indication of treatment of both conditions, technical aspects and complications related to the procedures, and patients follow up are also discussed