Imaging for Hypoplastic Left Heart Syndrome.

Hypoplastic left heart syndrome is a complex congenital heart defect with clinical presentation in the neonatal period. Echocardiography is the main diagnostic tool and allows detailed examination of the underlying anatomy and physiology and both pre and postnatally. In the following pages, key information regarding the evaluation of the interatrial septum, cardiac valves, right ventricular function, and ductal and aortic arches will be discussed in a systematic fashion allowing decision regarding the possible therapeutic strategies.

Imaging for hypoplastic left heart syndrome

Abstract: Hypoplastic left heart syndrome is a complex congenital heart defect with clinical presentation in the neonatal period. Echocardiography is the main diagnostic tool and allows detailed examination of the underlying anatomy and physiology and both pre and postnatally. In the following pages, key information regarding the evaluation of the interatrial septum, cardiac valves, right ventricular function, and ductal and aortic arches will be discussed in a systematic fashion allowing decision regarding the possible therapeutic strategies

Effect of In utero Non-steroidal anti-inflammatory drug therapy for severe ebstein anomaly or tricuspid valve dysplasia (NSAID therapy for fetal ebstein anomaly)

Abstract: Ebstein anomaly (EA) and tricuspid valve dysplasia (TVD) are rare congenital malformations associated with nearly 50% mortality when diagnosed in utero. The diseases often produce severe tricuspid regurgitation (TR) in the fetus and in some cases, pulmonary regurgitation (PR) and circular shunting ensue. Since the ductus arteriosus (DA) plays a critical role in the circular shunt and may be constricted by transplacental non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), we sought to assess the effect of NSAIDs on fetuses with EA/TVD. We reviewed mothers of singleton fetuses with EA/TVD and PR, indicative of circular shunting, who were offered NSAIDs at multiple centers from 2010-2018. Initial dosing consisted of indomethacin, followed by ibuprofen in most cases. Twenty-one patients at 10 centers were offered therapy 4 at a median gestational age (GA) of 30.0 weeks (range: 20.9-34.9). Most (15/21=71%) mothers received NSAIDs, and 12/15 (80%) achieved DA constriction after a median of 2.0 days (1.0-6.0). All fetuses with DA constriction had improved PR; 92% had improved Doppler patterns. Median GA at pregnancy outcome was 36.1 weeks (30.7-39.0) in fetuses with DA constriction vs. 33 weeks (23.3-37.3) in fetuses who did not receive NSAIDs or achieve DA constriction (p=0.040). Eleven of 12 patients (92%) with DA constriction survived to live-birth, whereas 4/9 patients (44%) who did not receive NSAIDs or achieve DA constriction survived (p=0.046). In conclusion, our findings demonstrate the proof of concept that NSAIDs mitigate circular shunt physiology by DA constriction and improve PR among fetuses with severe EA/TVD. Although the early results are encouraging, further investigation is necessary to determine safety and efficacy.

Effect of In Utero Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drug Therapy for Severe Ebstein Anomaly or Tricuspid Valve Dysplasia (NSAID Therapy for Fetal Ebstein anomaly).

Ebstein anomaly (EA) and tricuspid valve dysplasia (TVD) are rare congenital malformations associated with nearly 50% mortality when diagnosed in utero. The diseases often produce severe tricuspid regurgitation (TR) in the fetus and in some cases, pulmonary regurgitation (PR) and circular shunting ensue. Since the ductus arteriosus (DA) plays a critical role in the circular shunt and may be constricted by transplacental nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), we sought to assess the effect of NSAIDs on fetuses with EA/TVD. We reviewed mothers of singleton fetuses with EA/TVD and PR, indicative of circular shunting, who were offered NSAIDs at multiple centers from 2010 to 2018. Initial dosing consisted of indomethacin, followed by ibuprofen in most cases. Twenty-one patients at 10 centers were offered therapy at a median gestational age (GA) of 30.0 weeks (range: 20.9 to 34.9). Most (15/21 = 71%) mothers received NSAIDs, and 12 of 15 (80%) achieved DA constriction after a median of 2.0 days (1.0 to 6.0). All fetuses with DA constriction had improved PR; 92% had improved Doppler patterns. Median GA at pregnancy outcome (live-birth or fetal demise) was 36.1 weeks (30.7 to 39.0) in fetuses with DA constriction versus 33 weeks (23.3 to 37.3) in fetuses who did not receive NSAIDs or achieve DA constriction (p = 0.040). Eleven of 12 patients (92%) with DA constriction survived to live-birth, whereas 4 of 9 patients (44%) who did not receive NSAIDs or achieve DA constriction survived (p = 0.046). In conclusion, our findings demonstrate the proof of concept that NSAIDs mitigate circular shunt physiology by DA constriction and improve PR among fetuses with severe EA/TVD. Although the early results are encouraging, further investigation is necessary to determine safety and efficacy.

Brazilian fetal cardiology guidelines ­ 2019 / Diretriz brasileira de cardiologia fetal ­ 2019

Over the years, Fetal Cardiology have been incorporated into the daily practice of Pediatric Cardiology. What was once restricted to a few fetal heart researchers, has slowly been incorporated into health institutions that deal with congenital heart diseases (CHD). Fetal echocardiography has generated extensive knowledge of the natural and modified history of heart diseases in utero, and normal fetal heart physiology and anatomy. The benefits of fetal diagnosis have become unquestionable over the years. Pioneers in the area succeeded in demystifying the fetal heart examination and proving the importance of screening for cardiac abnormalities during obstetric examinations. Prenatal detection rates have increased, and interest in fetal echocardiography is, thus, no longer merely a diagnostic tool; it has gone on to become a tool of the utmost importance in assisting medical and, progressively, interventional treatment of specific anomalies that occur in fetal life. A vast body of literature currently supports the practice of Fetal Cardiology. In addition to diagnosis, anatomical and functional particularities may be identified in utero, with implications on the delivery planning and pre and postnatal management. Prenatal diagnosis has certainly led to increase the number of babies with complex heart diseases in Pediatric Cardiology hospital beds. Prior to this, children with complex heart diseases did not survive the immediate neonatal period and died in neonatal intensive care units without being diagnosed. Nowadays, these children require increasingly careful and specific management involving Pediatric Cardiology and thus modifying the practice of Neonatal Cardiology. Despite the vast literature pertinent to Fetal Cardiology, due to the restricted number of cases, there is a lack of studies with large populations and randomization processes, being the information based on observational studies and description of small samples or cases reports. However, the accumulated knowledge is already enough to develop scientific statements or guidelines. In April 2014, the American Heart Association (AHA) published the first scientific statement for Fetal Cardiology, encompassing all the practical aspects involved in this area, including screening, diagnosis, medical or interventional therapy, counseling, delivery planning, and neonatal treatment. Considering this extremely thorough and highly useful document, we have accepted the challenge of bringing together professionals dedicated to Fetal Cardiology from different regions of Brazil in order to jointly establish guidelines which are adapted to our reality and which also take into consideration knowledge created in Brazil. We believe that the information brought together in this document will be of great use to professionals who face the challenge of dealing with possible abnormalities that affect the fetal heart in their daily practice. (AU)

O mistério da hipertrofia transitória do ventrículo direito em recém-nascidos: possível constrição fetal do ducto arterial não diagnosticada? / The mystery of transient right ventricular hypertrophy in newborns: possible fetal constriction of the undiagnosed arterial duct?

INTRODUÇÃO: o ventrículo direito (VD) pode se apresentar hipertrófico ao nascimento devido a diversas etiologias, em particular as lesões obstrutivas tanto do lado direito como do esquerdo do coração. Coarctação da aorta, tetralogia de Fallot e estenose pulmonar crítica são causas habituais, porém a constrição fetal do ducto arterial também representa importante fator etiológico desta condição. Frequentemente o ecocardiografista infantil se depara com hipertrofia do VD em recém-nascidos (RN), com diversos graus de repercussão hemodinâmica, sem cardiopatia associada. O diagnóstico de constrição do ducto arterial no último trimestre da gestação pode ser subestimado pois, a depender de sua intensidade, não necessariamente representa risco imediato ao feto. OBJETIVO: avaliar a evolução clínica e ecocardiográfica de RN com hipertrofia isolada do VD ao nascimento. MÉTODO: sete bebês nascidos entre 2013 e 2017 em maternidade de baixo risco que apresentavam hipertrofia do VD nos primeiros dias de vida foram submetidos a ecocardiogramas seriados. Dados clínicos foram computados. Casos com cardiopatia associada ou relato de diabetes gestacional foram excluídos. RESULTADOS: o parto foi cesárea em 4 casos, as médias de peso ao nascer e idade gestacional foram de 3077g e 38 semanas respectivamente. O ecocardiograma foi realizado entre 24 hs e 5 dias de vida (média: 3 dias) tendo sido solicitado por alteração na triagem cardiológica em 6 casos e por sopro cardíaco em outro. Todos os RN apresentavam hipertrofia importante do VD, contudo em apenas 1 havia disfunção sistólica e diastólica. O forame oval estava patente sendo o fluxo bidirecional em 4 e direito-esquerdo em 3. Não havia fluxo pelo canal arterial nem comprometimento do ventrículo esquerdo. A pressão pulmonar não estava elevada nos 4 casos em que havia refluxo tricúspide (média: 30 mmHg). Três genitoras confirmaram uso constante de paracetamol ou diclofenaco no último trimestre da gestação. Houve regressão da hipertrofia do VD em todos os casos nos exames realizados aos 40 dias de vida em média (25 a 64 dias). Foi necessário suporte de oxigênio e uso de propranolol em dois bebês por hipoxemia persistente. CONCLUSÃO: o achado incidental de hipertrofia isolada do VD em ecocardiogramas rotineiros de RN pode suscitar dúvidas quanto a etiologia, evolução e manejo clínico. O caráter transitório e favorável observado nestes casos corrobora a hipótese de constrição fetal do ducto arterial não diagnosticada na gestação. (AU)

Comportamento hemodinâmico e da função cardíaca de recém-nascidos com encefalopatia hipóxico-isquêmica submetidos a hipotermia terapêutica, avaliados pelas técnicas ecocardiográficas convencionais e avançadas / Hemodynamic behavior and cardiac function of newborns with hypoxic-ischemic encephalopathy undergoing therapeutic hypothermia, evaluated by conventional and advanced echocardiographic techniques

INTRODUÇÃO: a encefalopatia hipóxico-isquêmica (EHI) corresponde a uma das maiores causas de morbidade e mortalidade neonatal. Ocorre em consequência à asfixia perinatal aguda, representada por baixo escore de Apgar e evidências de distúrbios neurológicos ao nascimento. A hipotermia terapêutica (HT) tem mostrado benefícios relevantes no prognóstico neurológico a longo prazo. Os efeitos da HT no sistema cardiovascular são pouco estudados, suscitando questionamentos quanto a adequada interpretação dos achados ecocardiográficos nesta condição terapêutica. OBJETIVO: avaliar o comportamento hemodinâmico e da função cardíaca de recém-nascidos (RN) com EHI submetidos a HT, utilizando-se técnicas ecocardiográficas convencionais e avançadas. MÉTODO: trata-se de um estudo observacional prospectivo desenvolvido em três instituições que avaliou 22 RN com EHI nas duas fases da HT (durante a hipotermia e após o reaquecimento) e 22 RN saudáveis. Os bebês foram submetidos a HT seguindo critérios do protocolo de hipotermia de cada um dos serviços. RESULTADOS: houve redução da frequência cardíaca durante a hipotermia (p < 0,001) com significativa elevação após o reaquecimento (p < 0,001). Os valores do débito cardíaco direito e esquerdo foram maiores após a fase de reaquecimento (p = 0,005 e p < 0,001 respectivamente). A pressão sistólica da artéria pulmonar estava mais elevada nas duas fases da HT (p = 0,02 e p = 0,01). As frações de ejeção e encurtamento ficaram estáveis durante a HT, porém foram maiores após o reaquecimento comparados ao grupo controle (p = 0,003 e p = 0,002 respectivamente). Não se observou diferença no comportamento do strain longitudinal global, circunferencial e radial, twist e torção do ventrículo esquerdo durante o processo terapêutico. Observou-se aumento da velocidade da onda s´ do ventrículo direito (VD) após o reaquecimento comparado ao período de hipotermia e ao grupo controle (p < 0,001 para ambos). Houve queda da variação fracional das áreas do VD após o reaquecimento em relação ao grupo controle (p = 0,03). O strain longitudinal global do ventrículo direito (STLGVD) foi pior no grupo estudo. CONCLUSÃO: a função ventricular esquerda permanece estável nas duas fases da HT, demonstrando o baixo comprometimento cardíaco esquerdo do resfriamento induzido. Disfunção ventricular direita foi observada nos momentos em que a pressão pulmonar estava elevada. O STLGLVD foi a única ferramenta capaz de identificar comprometimento da função sistólica durante a HT. (AU)

Serial assessment of arterial structure and function in patients with coarctation of the aorta undergoing stenting.

Stenting for CoA has become an acceptable treatment modality in the last 20 years. However little is known about arterial changes after this procedure. To assess arterial structure and function including peripheral reactivity and stiffness and intima-media thickness (IMT) pre and post stenting for coarctation of the aorta (CoA). Twenty-one patients [median age: 15 years (8-39)] were studied at baseline, 1 day, 6 months and 1 year after stenting. Twenty-one healthy subjects (1:1 matched) were used as controls. Left ventricular (LV) mass, ejection fraction, flow-mediated dilation (FMD) and nitrate-mediated dilation (NMD) of left brachial artery, common carotid (CC) and right subclavian artery (RSCA) IMT and pulse wave velocity (PWV) were assessed by echocardiography and vascular ultrasound. CoA patients had higher LV indexed mass (p < 0.0001), impaired FMD (p < 0.0001) and NMD (p < 0.0001), increased PWV (p < 0.0001), carotid and RSCA IMT (both p < 0.0001). All procedures were successful and resulted in significant gradient reduction (p < 0.001). One year after stenting there was improvement in LV function (p = 0.034) and although there was significant reduction of LV mass (103.29 ± 24.77 vs. 74.39 ± 22.07 g/m(2), p < 0.0001) values did not normalize. There was no significant change in FMD, NMD, PWV and CC or RSCA IMT. In patients with CoA, arterial reactivity is impaired and LV mass, arterial stiffness and thickness are increased. Although stenting is successful to relieve the obstruction resulting in better LV function and mass reduction, arterial structure and function remains abnormal after 1 year of follow-up.

Serial assessment of arterial structure and function in patients with coarctation of the aorta undergoing stenting

Stenting for CoA has become an acceptable treatment modality in the last 20 years. However little is known about arterial changes after this procedure. To assess arterial structure and function including peripheral reactivity and stiffness and intima-media thickness (IMT) pre and post stenting for coarctation of the aorta (CoA). Twenty-one patients [median age: 15 years (8-39)] were studied at baseline, 1 day, 6 months and 1 year after stenting. Twenty-one healthy subjects (1:1 matched) were used as controls. Left ventricular (LV) mass, ejection fraction, flow-mediated dilation (FMD) and nitrate-mediated dilation (NMD) of left brachial artery, common carotid (CC) and right subclavian artery (RSCA) IMT and pulse wave velocity (PWV) were assessed by echocardiography and vascular ultrasound. CoA patients had higher LV indexed mass (p < 0.0001), impaired FMD (p < 0.0001) and NMD (p < 0.0001), increased PWV (p < 0.0001), carotid and RSCA IMT (both p < 0.0001). All procedures were successful and resulted in significant gradient reduction (p < 0.001). One year after stenting there was improvement in LV function (p = 0.034) and although there was significant reduction of LV mass (103.29 ± 24.77 vs...

Tetralogia de Fallot com valva pulmonar imperfurada no prematuro extremo. Di-agnóstico pré-natal e manejo neonatal com implante de “stent” na via de saída do ventrículo direito como ponte para correção definitiva / Tetralogy of Fallot with pulmonary valve atresia in extremely preterm infant. Prenatal diagno-sis and neonatal management with right ventricular outflow tract stenting as a bridge to definitive repair

A tetralogia de Fallot representa cerca de 6% das malformações cardíacas congênitas. Trata-se de uma cardiopatia congênita com grande espectro anatômico, levando a ampla variação na apresentação clínica e hemodinâmica. O nível de hipoxemia depende principalmente do grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD) e do desenvolvimento das artérias pulmonares, podendo chegar a situações extremas com necessidade de intervenção neonatal 1,2. O procedimento paliativo mais usado nas últimas décadas é a cirurgia de Blalock-Taussig, a qual estabiliza a relação de fluxo nos leitos pulmonar e sistêmico (Qp:Qs) até o próximo estágio cirúrgico com resultados satisfatórios...

Intervenções cardíacas fetais / Fetal cardiac interventions

As anomalias cardíacas são as malformações congênitas mais fraquentes, sendo importantes causas de mortalidade no primeiro ano de vida e tendo impacto significativo nos índices de mortalidade infantil. Nas últimas décadas. a cardiologia pediátrica experimentou significativo desenvolvimento sendo impulsionada por avanços tecnológicos e científicos, melhorias das técnicas de ecocardiografia, novas técnicas cirúrgicas e intervencionistas, dispositivos intracardíacos e aparelhos de assistência circulatória...

Pseudoaneurisma da fibrosa intervalvar mitro-aórtica secundário ao tratamento de estenose subvalvar aórtica em túnel / Pseudoaneurysm of the mitral-aortic Intervalvular fibrosa after operation for congenital subaortic stenosis

Criança com 12 anos de idade, encaminhada para ecocardiografia transtorácica e transesofágica 2D e 3D para controle pós-operatório de correção de estenose subaórtica, que evidenciou um grande pseudoaneurisma da fibrosa intervalvar mitro-aórtica, associado à perfuração da base do folheto anterior da valva mitral. Tratava-se de um caso de coartação da aorta (CoAo) neonatal associada à comunicação interventricular (CIV), que necessitou de múltiplas intervenções cirúrgicas na infância devido ao não tratamento adequado das estruturas predisponentes de estenose subvalvar aórtica. Neste relato, são discutidas as particularidades anatômicas que predispõem a lesões obstrutivas esquerdas e a provável causa de desenvolvimento dessas lesões iatrogênicas.

Twelve year-old child referred for echocardiographic evaluation after surgical treatment of subaortic stenosis. Transthoracic and transesofageal (2D and real time 3D) showed a large pseudoaneurysm of the mitral-aortic intervalvular fibrosa associated with a small perforation at the base of the anterior leaflet of the mitral valve. She had neonatal coarctation of the aorta associated with ventricular septal defect and required multiple surgical procedures in infancy due to an inappropriate treatment of the predisposing anatomical structures of subvalvular aortic stenosis. In this report, the mechanisms of these iatrogenic lesions and the abnormal anatomical features that predispose to left sided obstructive lesions are discussed.

Tratamento percutâneo vs. cirúrgico da persistência do canal arterial em crianças e adolescentes / Percutaneous vs. surgical treatment of patent ductus arteriosus in children and adolescents

INTRODUÇÃO: Estudos comparando os métodos percutâneo e cirúrgico no tratamento da persistência do canal arterial (PCA) são raros na literatura. Nosso objetivo foi realizar análise comparativa entre os dois métodos de tratamento da PCA, enfatizando os aspectos de eficácia e morbidade. MÉTODOS: Estudo observacional com 2 coortes de crianças e adolescentes > 5 kg e < 14 anos, portadores de PCA, tratados durante um projeto de avaliação de incorporação de novas tecnologias ao Sistema Único de Saúde (SUS), realizado em um hospital cardiológico de excelência, em parceria com o Ministério da Saúde do Brasil. Foi feita análise prospectiva no grupo percutâneo entre 2009 e 2011 e retrospectiva no grupo cirúrgico entre 2006 e 2011. RESULTADOS: Foram incluídos 80 pacientes no grupo percutâneo (60% do sexo feminino) e 39 no grupo cirúrgico (51% do sexo feminino; P = 0,37). A mediana de idade e de peso dos grupos percutâneo e cirúrgico foi de 39,4 meses vs. 25,5 meses (P = 0,04) e de 14 kg vs. 11,1 kg (P = 0,052), respectivamente. No grupo percutâneo, 78 pacientes (92%) tinham PCA do tipo A e o diâmetro mínimo do canal à angiografia foi de 2,5 ± 1,2 mm. As próteses mais utilizadas foram Amplatzer®, molas de Gianturco e CeraTM. A técnica cirúrgica mais utilizada foi a clipagem. A taxa de sucesso dos procedimentos foi de 100% nos dois grupos. O grupo cirúrgico apresentou maiores taxas de complicação, incluindo quilotórax, infecções, necessidade de hemoderivados, hipertensão arterial sistêmica e uso de opioides, como também maior necessidade de terapia intensiva. A mediana do tempo de internação foi de 1,3 dia no grupo percutâneo e de 7,9 dias no grupo cirúrgico (P < 0,01). À alta hospitalar, as taxas de oclusão foram semelhantes nos dois grupos (91% no grupo percutâneo e 87% no grupo cirúrgico; P = 0,71). CONCLUSÕES: Em decorrência da menor morbidade, do menor tempo de internação e da igual eficácia, o tratamento percutâneo da PCA deve ser considerado a modalidade terapêutica de escolha para pacientes selecionados.

BACKGROUND: Studies comparing percutaneous and surgical methods for the treatment of the patent ductus arteriosus (PDA) are rare in the literature. This study aimed to perform a comparative analysis between both PDA treatment methods with emphasis on efficacy and morbidity. METHODS: Observational study with 2 cohorts of children and adolescents > 5 kg and < 14 years of age with PDA, treated under a study protocol to assess the incorporation of novel technologies to the Brazilian Public Health System (Unified Health System - SUS) at an excellence hospital, in partnership with the Brazilian Ministry of Health. A prospective analysis was conducted for the percutaneous group from 2009 to 2011 and a retrospective analysis was performed for the surgical group between 2006 and 2011. RESULTS: Eighty patients were included in the percutaneous group (60% female) and 39 patients in the surgical group (51% female; P = 0.37). The median age and weight of the percutaneous and surgical groups was 39.4 months vs 25.5 months (P = 0.04) and 14 kg vs 11.1 kg (P = 0.052), respectively. In the percutaneous group, 78 patients (92%) had type A PDA and the minimal ductal diameter at angiography was 2.5 + 1.2 mm. Amplatzer®, Gianturco coils and CeraTM were the most commonly used devices. Clipping was the most commonly used surgical technique. The success rate of the procedure was 100% in both groups. The surgical group had higher complication rates, including chylothorax, infections, transfusions, systemic arterial hypertension, use of opioids and a greater need for intensive care. The median hospitalization time was 1.3 days in the percutaneous group and 7.9 days in the surgical group (P < 0.01). Upon discharge, occlusion rates were similar in both groups (91% in the percutaneous group and 87% in the surgical group; P = 0.71). CONCLUSIONS: Due to the lower morbidity, the shorter hospitalization time and similar efficacy, percutaneous treatment of the PDA should be considered the modality of choice for selected patients.