Imaging for Hypoplastic Left Heart Syndrome.

Hypoplastic left heart syndrome is a complex congenital heart defect with clinical presentation in the neonatal period. Echocardiography is the main diagnostic tool and allows detailed examination of the underlying anatomy and physiology and both pre and postnatally. In the following pages, key information regarding the evaluation of the interatrial septum, cardiac valves, right ventricular function, and ductal and aortic arches will be discussed in a systematic fashion allowing decision regarding the possible therapeutic strategies.

Imaging for hypoplastic left heart syndrome

Abstract: Hypoplastic left heart syndrome is a complex congenital heart defect with clinical presentation in the neonatal period. Echocardiography is the main diagnostic tool and allows detailed examination of the underlying anatomy and physiology and both pre and postnatally. In the following pages, key information regarding the evaluation of the interatrial septum, cardiac valves, right ventricular function, and ductal and aortic arches will be discussed in a systematic fashion allowing decision regarding the possible therapeutic strategies

Brazilian fetal cardiology guidelines ­ 2019 / Diretriz brasileira de cardiologia fetal ­ 2019

Over the years, Fetal Cardiology have been incorporated into the daily practice of Pediatric Cardiology. What was once restricted to a few fetal heart researchers, has slowly been incorporated into health institutions that deal with congenital heart diseases (CHD). Fetal echocardiography has generated extensive knowledge of the natural and modified history of heart diseases in utero, and normal fetal heart physiology and anatomy. The benefits of fetal diagnosis have become unquestionable over the years. Pioneers in the area succeeded in demystifying the fetal heart examination and proving the importance of screening for cardiac abnormalities during obstetric examinations. Prenatal detection rates have increased, and interest in fetal echocardiography is, thus, no longer merely a diagnostic tool; it has gone on to become a tool of the utmost importance in assisting medical and, progressively, interventional treatment of specific anomalies that occur in fetal life. A vast body of literature currently supports the practice of Fetal Cardiology. In addition to diagnosis, anatomical and functional particularities may be identified in utero, with implications on the delivery planning and pre and postnatal management. Prenatal diagnosis has certainly led to increase the number of babies with complex heart diseases in Pediatric Cardiology hospital beds. Prior to this, children with complex heart diseases did not survive the immediate neonatal period and died in neonatal intensive care units without being diagnosed. Nowadays, these children require increasingly careful and specific management involving Pediatric Cardiology and thus modifying the practice of Neonatal Cardiology. Despite the vast literature pertinent to Fetal Cardiology, due to the restricted number of cases, there is a lack of studies with large populations and randomization processes, being the information based on observational studies and description of small samples or cases reports. However, the accumulated knowledge is already enough to develop scientific statements or guidelines. In April 2014, the American Heart Association (AHA) published the first scientific statement for Fetal Cardiology, encompassing all the practical aspects involved in this area, including screening, diagnosis, medical or interventional therapy, counseling, delivery planning, and neonatal treatment. Considering this extremely thorough and highly useful document, we have accepted the challenge of bringing together professionals dedicated to Fetal Cardiology from different regions of Brazil in order to jointly establish guidelines which are adapted to our reality and which also take into consideration knowledge created in Brazil. We believe that the information brought together in this document will be of great use to professionals who face the challenge of dealing with possible abnormalities that affect the fetal heart in their daily practice. (AU)

Tetralogia de Fallot com valva pulmonar imperfurada no prematuro extremo. Di-agnóstico pré-natal e manejo neonatal com implante de “stent” na via de saída do ventrículo direito como ponte para correção definitiva / Tetralogy of Fallot with pulmonary valve atresia in extremely preterm infant. Prenatal diagno-sis and neonatal management with right ventricular outflow tract stenting as a bridge to definitive repair

A tetralogia de Fallot representa cerca de 6% das malformações cardíacas congênitas. Trata-se de uma cardiopatia congênita com grande espectro anatômico, levando a ampla variação na apresentação clínica e hemodinâmica. O nível de hipoxemia depende principalmente do grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD) e do desenvolvimento das artérias pulmonares, podendo chegar a situações extremas com necessidade de intervenção neonatal 1,2. O procedimento paliativo mais usado nas últimas décadas é a cirurgia de Blalock-Taussig, a qual estabiliza a relação de fluxo nos leitos pulmonar e sistêmico (Qp:Qs) até o próximo estágio cirúrgico com resultados satisfatórios...

Intervenções cardíacas fetais / Fetal cardiac interventions

As anomalias cardíacas são as malformações congênitas mais fraquentes, sendo importantes causas de mortalidade no primeiro ano de vida e tendo impacto significativo nos índices de mortalidade infantil. Nas últimas décadas. a cardiologia pediátrica experimentou significativo desenvolvimento sendo impulsionada por avanços tecnológicos e científicos, melhorias das técnicas de ecocardiografia, novas técnicas cirúrgicas e intervencionistas, dispositivos intracardíacos e aparelhos de assistência circulatória...

Pseudoaneurisma da fibrosa intervalvar mitro-aórtica secundário ao tratamento de estenose subvalvar aórtica em túnel / Pseudoaneurysm of the mitral-aortic Intervalvular fibrosa after operation for congenital subaortic stenosis

Criança com 12 anos de idade, encaminhada para ecocardiografia transtorácica e transesofágica 2D e 3D para controle pós-operatório de correção de estenose subaórtica, que evidenciou um grande pseudoaneurisma da fibrosa intervalvar mitro-aórtica, associado à perfuração da base do folheto anterior da valva mitral. Tratava-se de um caso de coartação da aorta (CoAo) neonatal associada à comunicação interventricular (CIV), que necessitou de múltiplas intervenções cirúrgicas na infância devido ao não tratamento adequado das estruturas predisponentes de estenose subvalvar aórtica. Neste relato, são discutidas as particularidades anatômicas que predispõem a lesões obstrutivas esquerdas e a provável causa de desenvolvimento dessas lesões iatrogênicas.

Twelve year-old child referred for echocardiographic evaluation after surgical treatment of subaortic stenosis. Transthoracic and transesofageal (2D and real time 3D) showed a large pseudoaneurysm of the mitral-aortic intervalvular fibrosa associated with a small perforation at the base of the anterior leaflet of the mitral valve. She had neonatal coarctation of the aorta associated with ventricular septal defect and required multiple surgical procedures in infancy due to an inappropriate treatment of the predisposing anatomical structures of subvalvular aortic stenosis. In this report, the mechanisms of these iatrogenic lesions and the abnormal anatomical features that predispose to left sided obstructive lesions are discussed.

Importância da umidade fetal e serviço de cardiologia pediátrica integrados na mesma estrutura hospitalar / The importance of the pediatric cardiology division and fetal unit being integrated in the same hospital structure

A cardiologia pediátrica vem experimentando inigualável desenvolvimento nos últimos anos. Novas técnicas cirúrgicas e intervencionistas têm propiciado o tratamento neonatal de várias anomalias, cujo prognóstico anteriormente era desfavorável. A cardiologia fetal é parte importante deste crescimento, não apenas pela possibilidade do diagnóstico precoce, como, também, pela abertura de novas opções terapêuticas ainda na vida intrauterina. Esta especialidade tem trazido um novo paciente para dentro do hospital cardiológico, o feto, com todas as suas particularidades, e, em especial, por estar dentro do organismo materno. Por estes motivos, tem sido tendência atual a instituição de uma unidade fetal acoplada ao centro de cardiologia pediátrica, onde procedimentos diagnósticos e terapêuticos podem ser realizados de maneira segura na vida pré-natal e onde o recém-nascido já é trazido ao centro especializado que receberá o tratamento cirúrgico ou intervencionista, desde o momento do parto. Neste artigo, serão discutidas as vantagens e o impacto da unidade fetal na evolução de recém-nascidos portadores de cardiopatias com repercussão hemodinâmica neonatal.

Intervenções terapêuticas no coração fetal / Fetal cardiac interventions

Nos últimos 10 anos, houve um intenso desenvolvimento da cardiologia invasiva fetal. Após tentativas isoladas de dilatação da valva aórtica intraútero em alguns centros de cardiologia pediátrica, o grupo de cardiologia fetal do Children’s Hospital de Boston iniciou um programa de terapêutica invasiva cardíaca fetal, acumulando uma experiência de mais de 140 casos. As intervenções cardíacas intraútero ainda estão restritas a cardiopatias graves com alto risco de óbito neonatal ou de evolução para hipoplasia dos ventrículos esquerdo ou direito. As principais anomalias abordadas são a estenose valvar aórtica crítica, a síndrome de hipoplasia do coração esquerdo com grave restrição ao fluxo no plano atrial e a atresia pulmonar ou estenose pulmonar crítica com septo interventricular íntegro. Os procedimentos são realizados de forma percutânea por via transabdominal materna após bloqueio espinhal e anestesia fetal. Estas intervenções requerem uma equipe multidisciplinar, com o trabalho em conjunto de vários profissionais experientes nas áreas de medicina fetal, cardiologia intervencionista pediátrica e ecocardiografia fetal e devem ser reservadas a grandes centros de referência altamente capacitados. Conforme os resultados demonstrados pelo grupo de Boston e outros centros mundiais, as intervenções fetais são factíveis, apresentam baixos índices de complicação e têm efetividade crescente. Constituem-se em terapêutica promissora para as cardiopatias congênitas mencionadas em pacientes selecionados.

Diagnóstico pré-natal de arco aórtico para a direita e origem aberrante da artéria subclávia esquerda / Pre natal diagnosis of right aortic arch and aberrant left subclavian artery

Anéis vasculares são anomalias congênitas raras, de posição e origem dos vasos da croça aórtica, que podem manifestar-se nos primeiros meses de vida com distúrbios respiratórios ou disfagia. Devido à inespecificidade dos sintomas, os pacientes passam por uma longa investigação diagnóstica até a sua confirmação. Nesse relato, são descritos dois casos de arco aórtico para a direita, com origem aberrante de artéria subclávia esquerda e que foram diagnosticados intraútero, resultando no tratamento cirúrgico no lactente sintomático. São discutidos os aspectos ecocardiográficos chaves para o diagnóstico pré-natal de anéis vasculares.

Avaliação ecocardiográfica tridimensional do miocárdio não-compactado / The role of 3-dimensional echocardiography to assess myocardial noncompaction

A não compactação do miocárdio é uma forma de cardiomiopatia que se caracteriza pela persistência de múltiplas e proeminentes trabeculações e recessos intertrabeculares profundos. O diagnóstico é usualmente realizado pela ecocardiografia bidimensional que evidência as trabeculações que se comunicam com a cavidade ventricular e a relação entre as espessuras da camada não-compactada (NC) com a compactada(C). A importância da ecocardiografia tridimensional ainda não foi descrita. Objetivo: Relatar o valor adicional da ecocardiografia tridimensional para a avaliação morfológica deste tipo de alteração miocárdica. Casuística e Métodos: Nove pacientes (sete femininos e dois masculinos), com idades variando de 3 meses a 59 anos (mediana de 8,5 anos) com o diagnóstico ecocardiográfico de miocárdio não compactado, sendo dois associados a comunicação interventricular, 1 a defeito do septo atrioventricular e os demais isolados foram avaliados pela ecocardiografia bidimensional com Doppler e tridimensional em tempo real (sonos 7500, Philips), sendo obtidas imagens nos modos live 3D e full volume com e sem mapeamento de fluxo em cores nas projeções apical 4 câmaras e paraesternal eixos longo e curto. Sete pacientes estavam em classe funcional II e III. Resultados: A ecocardiografia bidimensional estabeleceu o diagnóstico em todos, demonstrou comprometimento da função sistólica em 5 pacientes(fração de ejeção variou de 16 a 75 por cento com mediana de 36 por cento) e detectou disfunção diastólica em 8. As imagens tridimensionais demonstraram de forma inequivoca a presença das trabeculações ventriculares dando uma noção mais clara da arquitetura ventricular, com imagens semelhantes a um espécime anatômico de patologia...

Fechamento percutâneo da comunicaçäo interatrial. Papel da ecocardiografia / Percutaneous closure of atrial septal defects. The role of transesophageal echocardiography

Objetivo - Demonstrar o papel da ecocardiografia no tratamento percutâneo da comunicação interatial (CIA) através do dispositivo de Amplatzer. Métodos - A seleção dos pacientes para implante foi realizada através da ecocardiografia transesofágica (ETE). A ETE também foi utilizada para monitorização do procedimento, auxiliando na escolha do diâmetro da prótese, verificando o posicionamento do dispositivo e analisando o resultado imediato. Durante o seguimento foram avaliadas posição da prótese, presença de shunt residual (SR) e dimensões das cavidades direitas. Resultados - Dos 55 pacientes estudados, 22 (40 por cento) foram selecionados para o implante. Treze sumeteram-se ao tratamento, 8 estão aguardando o procedimento e 1 preferiu o tratamento cirúrgico convencional. Houve sucesso em todos, em complicações devido a adequada seleção dos casos. Seis pacientes apresentaram SR imediato, com desaparecimento espontâneo em 3, em um período de até 3 meses de seguimento (SR=23 por cento). O diâmetro diastólico ventricular direito regrediu significativamente, passando de 27mm (média) para 24mm e 20mm, respectivamente, 1 e 3 meses após o procedimento (p<0,0076). Conclusão - Auxiliado pela ecocardiografia o tratamento da CIA por via pericutânea pôde ser realizado de forma segura e eficaz.

Experiência inicial no fechamento percutâneo da comunicaçäo interatrial com a prótese de amplatzer / Initial experience in percutaneous occlusion of atrial septal defects with the amplatzer device

OBJETIVO: Analisar a experiência inicial no fechamento percutâneo da comunicaçäo interatrial ostium secundum (CIA OS) com a prótese de amplatzer. MÉTODOS: Sete pacientes foram submetidos ao procedimento através da via venosa anterógrada,orientados pela ecocardiografia transesofágica (ETE) e sob anestesia geral. Uma criança era portadora de 2 CIA e de canal arterial (CA). As CIA medidas pelo ETE variaram de 8,7 a 20mm. Um ecocardiograma transtorácico foi realizado na manhä seguinte do procedimento. RESULTADOS: Oito prótese foram implantados nos 7 pacientes com sucesso. Em um paciente, o CA foi ocluído na mesma sessäo com mola de Gianturco, tendo surgido taquicardia supraventricular durante a oclusäo de uma das CIA, controlada com adenosina. Todos receberam alta hospitalar na manhä seguinte, com oclusäo total dos defeitos. CONCLUSÄO: O procedimento mostrou-se seguro, eficaz e versátil, podendo ser considerado como uma alternativa terapêutica inicial em pacientes selecionados com CIA OS.