[Serial clinical and echocardiographic evaluation in children with Marfan syndrome]. / Avaliação clínico-cardiológica e ecocardiográfica, seqüencial, em crianças portadoras da síndrome de Marfan.

OBJECTIVE: To describe the clinical cardiac manifestations and temporal evolution of Marfan syndrome in children; to estimate the incidence of annuloaortic ectasia and mitral valve prolapse; and to evaluate tolerability and efficacy of beta-blockers in these patients. METHODS: During one year, 21 children with Marfan syndrome underwent serial clinical and echocardiographic examinations. Echocardiograms assessed: the presence of mitral valve prolapse, aortic root diameter, mitral and aortic valves regurgitation, and aortic enlargement during beta-blocker therapy. Eleven patients had two measurements of the aortic root taken one year apart. RESULTS: The children were asymptomatic throughout the study. Mitral prolapse was found in 11 (52%) children. Annuloaortic ectasia occurred in 16 (76%) patients and found to be mild in 42.8%, moderate in 9.5%, and severe in 23.8%. One of these patients underwent aortic valve replacement and repair of the ascending aorta by the Bentall-De Bono technique, with good results. Heart rate decreased by 13.6% (from 85 to 73 bpm; p < 0.009) with the use of beta-blockers; however, aortic root diameter increased by 1.4 mm/year (p < 0.02). One child could not be given beta-blockers due to bronchial asthma, and no significant side effects were observed in the remaining children, including one who also had bronchial asthma. CONCLUSION: The children remained asymptomatic throughout the study, the use of beta-blockers led to a significant decrease in heart rate, and no significant adverse effects were observed. Contrary to the literature, incidence of annuloaortic ectasia was high among the study population, greater than that of mitral valve prolapse, even during beta-blocker therapy.

Avaliacão clínico-cardiológica e ecocardiográfica, seqüencial, em criancas portadoras da síndrome de Marfan / Serial clinical and echocardiographic evaluation in children with Marfan syndrome

OBJETIVO: Descrever a apresentacão clínica cardiológica e a evolucão temporal, estimar a incidência de ectasia ânulo-aórtica e de prolapso da valva mitral, e avaliar a tolerância e a efetividade dos betabloqueadores em criancas com síndrome de Marfan. MÉTODOS: Foram submetidas a exame clínico e ecocardiográfico seriado, durante um ano, 21 criancas com síndrome de Marfan. No ecocardiograma foram analisados: presenca de prolapso mitral, diâmetro da raiz aórtica, refluxos das valvas mitral e aórtica, e o crescimento dos diâmetros aórticos na vigência de betabloqueadores. Em 11 pacientes foi possível obter duas medidas da raiz aórtica no intervalo de um ano. RESULTADOS: Durante o estudo as criancas não apresentaram sintomas. Prolapso mitral foi encontrado em 11 (52 por cento) criancas. Ectasia ânulo-aórtica ocorreu em 16 (76 por cento) pacientes, sendo de grau discreto em 42,8 por cento, moderado em 9,5 por cento, e importante em 23,8 por cento. Um desses pacientes foi submetido com sucesso à cirurgia de Bentall DeBono. Com o uso de betabloqueador a freqüência cardíaca diminuiu 13,6 por cento (de 85 para 73 bpm; p < 0,009), mas houve um crescimento da raiz aórtica de 1,4 mm/ano (p < 0,02). Uma crianca não pôde receber betabloqueador em razão de asma brônquica, e não foram observados efeitos colaterais significativos nas outras criancas, incluindo uma com asma brônquica. CONCLUSAO: Os resultados obtidos sugerem que, no período observado, as criancas permaneceram assintomáticas, o uso de betabloqueadores diminuiu significativamente a freqüência cardíaca e não se acompanhou de efeitos adversos significativos. Ao contrário da literatura, a incidência de ectasia ânulo-aórtica foi elevada e maior do que a de prolapso valvar mitral, tendo crescimento mesmo na vigência de uso eficaz de betabloqueador.