ABSTRACT
El diagnóstico del SCS es problemático ya que ninguno de los elementos clínicos o histopatológicos son característicos de esta enfermedad. Objetivos: Describir los criterios clínicos diagnósticos para el síndrome de CHurg Strauss en una paciente, identificar los órganos comprometidos y describir los tratamientos y fisiopatología de esta enfermedad.(AU)
Subject(s)
Churg-Strauss Syndrome/diagnosis , Autoimmune Diseases/diagnosisABSTRACT
El diagnóstico del SCS es problemático ya que ninguno de los elementos clínicos o histopatológicos son característicos de esta enfermedad. Objetivos: Describir los criterios clínicos diagnósticos para el síndrome de CHurg Strauss en una paciente, identificar los órganos comprometidos y describir los tratamientos y fisiopatología de esta enfermedad.
Subject(s)
Autoimmune Diseases/diagnosis , Churg-Strauss Syndrome/diagnosisABSTRACT
La segunda parte de este trabajo tiene como objetivo principal, reafirmar conceptos vertidos en la primera parte yanalizar la fisiopatologia de algunas nefropatias que se originan en las alteraciones de la barrera de filtración glomerular (BFG). Si bien el podocito (P) ha ocupado el centro de la BFG,recientes estudios ontogenicos han demostrado que el endotelioglomerular tiene una función y estructura únicas en relación al resto del sistema endotelial del organismo,posee poros, en vez de fenestras y diafragmas; por lo tanto, es necesario, tener una visión mas integrada de la BFG. En el endotelio se han hallado dos factores de crecimiento: la angiopoietina 1 y 2 que son antagónicas e intervienenactivamente en algunas afecciones glomerulares. Someramente hemos analizado aspectos del ciclo celularmencionando algunas proteínas reguladoras en sentido positivo o negativo: las ciclinas y las kinasas respectivamente. Ante una agresión pueden responder positivamentey mantener la integridad de la BFG o desembocar en diversos tipos de nefropatias. El sistema renina angiotensina se expresa en los podocitosy, en el endotelio, sus efectos son bastante conocidos pero aun no se sabe como actúan a nivel de la BFG. La nefropatia diabética (ND) fue considerada hace años como patología mesangial primaria y los borramientos de los foot procesess (FP) como secundarios a la proteinuria; sin embargo, en la actualidad, ha sido ampliamente reconocido el hecho de que la principal causa radica en los podocitos y su proteína la nefrina. En cuanto a la nefropatia membranosa MN se ha sugerido que la patogenia radica en una activación de los podocitospor la fracción del complemeto C5b-9.Los sindromes nefróticos cortico resistentes (SNCR) son causados por mutaciones recesivas del gen NPHS2 (podocina). En niños las mutaciones del gen MPHS1 expresan la nefrina, además de la podocina, laminina B2... (AU)
The main objective of this second part of the ¶Glomerular Filtration Barrier (GFB)÷ review is to highlight some concepts previously defined in the first part of this issue and to analyze current concepts regarding the pathophysiologyof some glomerular diseases derived from alterations in this barrier. Although the podocyte always dominated the focus of our attention, recent evidences derived from ontogenic analysis of the endothelial barrier encouraged us to build up an integrated vision of the GFB. It is widely recognized that the endothelial layer has unique features like those related to structural and functional characteristics ¹like thepresence of fenestrae and diaphragm- that are distinctive. Two endothelial-derived growth factors (angiotoietin1 and 2) have antagonistic functions and are believed to have a role in some glomerular diseases. We have already mentioned that some regulatory proteins,such as cyclines and proteases, are able to react to different stimuli by retaining the integrity of the GFB or otherwise inducing glomerular injury. Podocytes and endotelial cells also express components of the renin-angiotensin-system; whose effects on the GFBare incompletely recognized. The renal involvement in diabetes mellitus was considered until recently as a primary mesangial condition with the effacement of the foot processes as a consequence of the increased urine protein excretion. Nonetheless it has been amply recognized the involvement of the podocyteborne protein, nephrine. C5b-9-complement associated podocyte activation has been considered as responsible for the development ofmembranous nephropathy. Similarly, steroid-resistant nephrotic syndrome, in children was associated with autosomic recessive genes mutations encoding different proteins with deficit of nephrin,podocyn, laminin B-2, phospholipase C-e.; and in adult patients alteration of ACTN4 as well as in the TRPC6 calcium... (AU)
Subject(s)
Humans , Glomerular Filtration Rate , Kidney Diseases/physiopathology , Glomerulonephritis, Membranous/physiopathology , Diabetic Nephropathies/physiopathology , Glomerulosclerosis, Focal Segmental/physiopathologyABSTRACT
La segunda parte de este trabajo tiene como objetivo principal, reafirmar conceptos vertidos en la primera parte yanalizar la fisiopatologia de algunas nefropatias que se originan en las alteraciones de la barrera de filtración glomerular (BFG). Si bien el podocito (P) ha ocupado el centro de la BFG,recientes estudios ontogenicos han demostrado que el endotelioglomerular tiene una función y estructura únicas en relación al resto del sistema endotelial del organismo,posee poros, en vez de fenestras y diafragmas; por lo tanto, es necesario, tener una visión mas integrada de la BFG. En el endotelio se han hallado dos factores de crecimiento: la angiopoietina 1 y 2 que son antagónicas e intervienenactivamente en algunas afecciones glomerulares. Someramente hemos analizado aspectos del ciclo celularmencionando algunas proteínas reguladoras en sentido positivo o negativo: las ciclinas y las kinasas respectivamente. Ante una agresión pueden responder positivamentey mantener la integridad de la BFG o desembocar en diversos tipos de nefropatias. El sistema renina angiotensina se expresa en los podocitosy, en el endotelio, sus efectos son bastante conocidos pero aun no se sabe como actúan a nivel de la BFG. La nefropatia diabética (ND) fue considerada hace años como patología mesangial primaria y los borramientos de los foot procesess (FP) como secundarios a la proteinuria; sin embargo, en la actualidad, ha sido ampliamente reconocido el hecho de que la principal causa radica en los podocitos y su proteína la nefrina. En cuanto a la nefropatia membranosa MN se ha sugerido que la patogenia radica en una activación de los podocitospor la fracción del complemeto C5b-9.Los sindromes nefróticos cortico resistentes (SNCR) son causados por mutaciones recesivas del gen NPHS2 (podocina). En niños las mutaciones del gen MPHS1 expresan la nefrina, además de la podocina, laminina B2...
The main objective of this second part of the Glomerular Filtration Barrier (GFB) review is to highlight some concepts previously defined in the first part of this issue and to analyze current concepts regarding the pathophysiologyof some glomerular diseases derived from alterations in this barrier. Although the podocyte always dominated the focus of our attention, recent evidences derived from ontogenic analysis of the endothelial barrier encouraged us to build up an integrated vision of the GFB. It is widely recognized that the endothelial layer has unique features like those related to structural and functional characteristics like thepresence of fenestrae and diaphragm- that are distinctive. Two endothelial-derived growth factors (angiotoietin1 and 2) have antagonistic functions and are believed to have a role in some glomerular diseases. We have already mentioned that some regulatory proteins,such as cyclines and proteases, are able to react to different stimuli by retaining the integrity of the GFB or otherwise inducing glomerular injury. Podocytes and endotelial cells also express components of the renin-angiotensin-system; whose effects on the GFBare incompletely recognized. The renal involvement in diabetes mellitus was considered until recently as a primary mesangial condition with the effacement of the foot processes as a consequence of the increased urine protein excretion. Nonetheless it has been amply recognized the involvement of the podocyteborne protein, nephrine. C5b-9-complement associated podocyte activation has been considered as responsible for the development ofmembranous nephropathy. Similarly, steroid-resistant nephrotic syndrome, in children was associated with autosomic recessive genes mutations encoding different proteins with deficit of nephrin,podocyn, laminin B-2, phospholipase C-e.; and in adult patients alteration of ACTN4 as well as in the TRPC6 calcium...
Subject(s)
Humans , Kidney Diseases/physiopathology , Glomerular Filtration Rate , Glomerulosclerosis, Focal Segmental/physiopathology , Glomerulonephritis, Membranous/physiopathology , Diabetic Nephropathies/physiopathologyABSTRACT
Existen diferentes métodos y fórmulas para conocer la función renal depurativa. Ciertos métodos miden el clearance, ejemplo el de creatinina y ello no siempre es equivalente a la filtración glomerular. De las varias posibilidades, algunas son de utilidad en investigación y con poca aplicación clínica, debido a sus costos y por la complejidad que implican, mientras que otros, en cambio, satisfacen las necesidades del médico en su accionar cotidiano
Subject(s)
Humans , Kidney Function Tests , Creatinine/urine , Glomerular Filtration Rate , Urea/urineABSTRACT
Existen diferentes métodos y fórmulas para conocer la función renal depurativa. Ciertos métodos miden el clearance, ejemplo el de creatinina y ello no siempre es equivalente a la filtración glomerular. De las varias posibilidades, algunas son de utilidad en investigación y con poca aplicación clínica, debido a sus costos y por la complejidad que implican, mientras que otros, en cambio, satisfacen las necesidades del médico en su accionar cotidiano
Subject(s)
Humans , Kidney Function Tests , Urea , Creatinine , Glomerular Filtration RateABSTRACT
Texto del discurso pronunciado por el doctor José Petrolito, presidente de la Asociación Regional de Diálisis y Transplantes Renales de Capital Federal y Provincia de Buenos Aires en ocasión de la inauguración de la Biblioteca Argentina de Nefrología. Es una biblioteca especializada en nefrología, hipertensión arterial, diálisis y transplantes renales cuyo principal objetivo es reunir, organizar y facilitar el acceso a la más completa y actualizada información en esta área de la medicina
Subject(s)
Biography , Physicians , Nephrology , Libraries, Medical , NephrologyABSTRACT
Texto del discurso pronunciado por el doctor José Petrolito, presidente de la Asociación Regional de Diálisis y Transplantes Renales de Capital Federal y Provincia de Buenos Aires en ocasión de la inauguración de la Biblioteca Argentina de Nefrología. Es una biblioteca especializada en nefrología, hipertensión arterial, diálisis y transplantes renales cuyo principal objetivo es reunir, organizar y facilitar el acceso a la más completa y actualizada información en esta área de la medicina
