Changes in the motor response to acute L-dopa challenge after unilateral microelectrode-guided posteroventral pallidotomy.

To determine the effect of unilateral posteroventral pallidotomy (PVP) on latency and duration of response to L-dopa ipsilateral and contralateral to the side of the lesion, six severe fluctuating Hoehn-Yahr IV patients with Parkinson's disease were evaluated 2 days before and after unilateral PVP. After an overnight drug holiday in a fasting state, patients were challenged with a single dose of 200/50 mg of L-dopa/ carbidopa. Sequential tapping tests every 5 minutes in both hands were used to measure changes in motor status. Duration of L-dopa effect was significantly longer after PVP (p < 0.03). Mean latency of the effect improved by 50% without reaching statistical significance. Despite a clear, asymmetric improvement of cardinal Parkinson's disease symptoms after unilateral PVP, changes in the dose-response L-dopa profile occurred symmetrically, suggesting that mechanisms underlying the two effects are distinct.

Involuntary movements during thermolesion predict a better outcome after microelectrode guided posteroventral pallidotomy.

Eight of the first 15 patients with advanced Parkinson's disease who underwent microelectrode guided posteroventral pallidotomy developed transient abnormal involuntary movements during thermolesion, four of whom also did so during high frequency macrostimulation. Abnormal involuntary movements found before thermolesion were choreic, ballistic, or choreoathetoid in nature, usually persisted less than 60 minutes, and were contralateral to the site of thermolesion in six and bilateral in two of them. The appearance of abnormal involuntary movements during macrostimulation or thermolesion of the internal globus pallidus correlated with better surgical outcome as measured by UPDRS motor items and CAPIT timed test, so that they seem to be of prognostic value.

Comparison of subcutaneous apomorphine versus dispersible madopar latency and effect duration in Parkinson's disease patients: a double-blind single-dose study.

Twelve parkinsonian patients with severely fluctuating symptoms were given a single dose of apomorphine or Dispersible Madopar on 2 consecutive days, to confirm the latter drug's usefulness in "off" period rescue. According to our results, apomorphine proved faster in reverting "off" periods and should still be regarded as the drug of choice for this treatment modality.

[Parkinson's disease: from pallidotomy to L-dopa and back to pallidotomy]. / Enfermedad de Parkinson. De la palidotomía a la Levodopa y de vuelta a la palidotomía.

Until the introduction of L-dopa in the therapeutics of idiopathic Parkinson's disease (IPD) at the end of the 60's, treatment was essentially limited to anticholinergic drugs and surgical procedures devised to produce discrete lesions in the pallidum, ansa lenticularis and thalamus. L-dopa, associated with dopa decarboxylase inhibitors and dopaminergic agonists, gave rise to an almost complete standstill of surgical procedures. Nevertheless, natural progression of IPD with motor fluctuations and the appearance of L-dopa related abnormal involuntary movements caused surgery to reappear as a primary treatment option. The MPTP epidemic in heroin addicts was responsible for obtaining an experimental model of IPD and became the starting point for a wealth of information concerning the physiopathology of basal ganglia circuitry, neurotransmitters and specific dopaminergic, gabaergic and glutamaergic receptor subtypes involved in motor control. This information, in the context of new stereotactic techniques with modern neuroimaging, enabled old surgical procedures on the internal globus pallidus (Gpi) and thalamus to be reformulated. Additional neurophysiological guidance further improved accuracy in target finding thereby giving rise to impressive results in the symptomatic improvement of IPD including L-dopa induced dyskinesias.

Tratamiento del espasmo hemifacial y blefaroespasmo con toxina botulínica: resultados a largo plazo / Treatment of hemifacial spasm and blepharospasm whit botulinum toxin

Se revisaron las historias clínicas de 234 pacientes con diagnóstico de blefaroespasmo (BE) (68) y espasmo hemifacial (EH) (166) que fueron infiltrados entre 1987 y 1995 en el Servicio de Neurología del Hospital de Clínicas de la ciudad de Buenos Aires. De los pacientes con EH, 55 fueron varones y 111 mujeres, con una edad promedio de 57,5 años, mientras que 17 varones y 51 mujeres presentaron BE/BE-distonía oromandibular con una edad promedio de 63 años. La edad general de comienzo fue de 56,3 años para los EH y 56,8 para los BE. Trece EH fueron postparalíticos, dos secundarios a tumores de tronco, uno secundario a una lesión vascular protuberancial y uno a enfermedad de Paget, el resto fueron diagnosticados como primarios, aunque en las IRM y TC cerebrales resultó evidente en muchos de ellos la presencia de ectasias en el circuito vertebrovasilar. La dosis promedio en pacientes con EH fué de 21,8 I.U. con un rango entre 12,5 I.U. y 50 u, mientras que la dosis promedio en pacientes con BE fué de 33,1 con un rango entre 25 y 75 u. El número total de infiltraciones fué de 1910 con un promedio de 9,8 para los EH y 5,5 para los BE. La duración promedio del efecto beneficioso de cada dosis fué de 3 meses para ambos grupos. Todos los pacientes se beneficiaron marcadamente (77 por ciento) y moderadamente (27 por ciento) con las infoltraciones aunque el 12,5 por ciento experimentó una ptosis transitoria como efecto colateral en algunas de las aplicaciones. Los pacientes con BE requirieron un incremento progresivo de un 21 por ciento de la dosis de toxina botulínica a lo largo de todo el tratamiento, mientras que en los EH se necesitó un 20 por ciento de aumento. Nuestra experiencia ilustra la utilidad de la toxina botulínica en el manejo del EH y el BE constituyendo un arma terapéutica sencilla y eficaz que debe ser considerada como el tratamiento de elección en este tipo de patología

Tratamiento del espasmo hemifacial y blefaroespasmo con toxina botulínica: resultados a largo plazo / Treatment of hemifacial spasm and blepharospasm whit botulinum toxin

Se revisaron las historias clínicas de 234 pacientes con diagnóstico de blefaroespasmo (BE) (68) y espasmo hemifacial (EH) (166) que fueron infiltrados entre 1987 y 1995 en el Servicio de Neurología del Hospital de Clínicas de la ciudad de Buenos Aires. De los pacientes con EH, 55 fueron varones y 111 mujeres, con una edad promedio de 57,5 años, mientras que 17 varones y 51 mujeres presentaron BE/BE-distonía oromandibular con una edad promedio de 63 años. La edad general de comienzo fue de 56,3 años para los EH y 56,8 para los BE. Trece EH fueron postparalíticos, dos secundarios a tumores de tronco, uno secundario a una lesión vascular protuberancial y uno a enfermedad de Paget, el resto fueron diagnosticados como primarios, aunque en las IRM y TC cerebrales resultó evidente en muchos de ellos la presencia de ectasias en el circuito vertebrovasilar. La dosis promedio en pacientes con EH fué de 21,8 I.U. con un rango entre 12,5 I.U. y 50 u, mientras que la dosis promedio en pacientes con BE fué de 33,1 con un rango entre 25 y 75 u. El número total de infiltraciones fué de 1910 con un promedio de 9,8 para los EH y 5,5 para los BE. La duración promedio del efecto beneficioso de cada dosis fué de 3 meses para ambos grupos. Todos los pacientes se beneficiaron marcadamente (77 por ciento) y moderadamente (27 por ciento) con las infoltraciones aunque el 12,5 por ciento experimentó una ptosis transitoria como efecto colateral en algunas de las aplicaciones. Los pacientes con BE requirieron un incremento progresivo de un 21 por ciento de la dosis de toxina botulínica a lo largo de todo el tratamiento, mientras que en los EH se necesitó un 20 por ciento de aumento. Nuestra experiencia ilustra la utilidad de la toxina botulínica en el manejo del EH y el BE constituyendo un arma terapéutica sencilla y eficaz que debe ser considerada como el tratamiento de elección en este tipo de patología (AU)

[Neurologic complications by cocaine abuse]. / Complicaciones neurológicas por abuso de cocáina.

Argentina is facing an increase in cocaine use by adolescents and young adults from every socioeconomic background. It is calculated that up to 10% of all cocaine passing through this country is locally sold and consumed. Nevertheless, local information describing common cocaine-related neurological events is scarce. From August 1988 to March 1993, 13 patients were evaluated with neurological disease associated with cocaine abuse. Among these 13 patients (Table 1), the mean age was 29; 70% were men. Patients most commonly used the nasal route (snorting). Concomitant abuse of other intoxicants, especially alcohol, was frequent (85%). The major neurological complications included one or more seizures (n = 7), ischemic stroke (n = 2) (Fig. 1-2), hemorrhagic stroke (n = 2) associated with arteriovenous malformation (Fig. 3a-b), memory disturbances (n = 1) and paroxysmal dystonia (n = 1). Psychiatric complaints were present in all patients. Mortality was not observed. There was no correlation between the appearance of complications and the amount of cocaine used, or prior experience with this drug. Only one of the 7 patients with seizures had a previous history of seizures. All had generalized tonic-clonic seizures, and one had concomitant absence episodes. Cocaine modulates central neurotransmitters and has direct cerebrovascular effects. The neurological complications appear to be related to cocaine hyperadrenergic effects, striatal dopaminergic receptor hypersensitivity and perhaps vasculitis. Structural changes in the brain of long-term cocaine abusers could explain the persistence of neurologic symptoms after drug withdrawl.

Distonías craneales: perfil clínico y neurofarmacológico en 123 casos / Cranial dystonias: clinical and neuropharmacological profile in 123 cases

El blefaroespasmo aislado (BE) y/o asociado a distonía oromadibular (DOM) constituye una de las formas más frecuentes de distonía focal/segmentaria de inicio en la edad adulta. En los últimos 10 años evaluamos 123 pacientes con BE y BE + DOM. Observamos una predominancia de 3 a 1 en mujeres sobre varones, con una edad promedio de inicio de los síntomas de 52 años. Si bien algunos pacientes presentaron un comienzo unilateral, todos evolucionaron en forma bilateral. La remisión espontánea de los síntomas ocurrió en sólo 3 pacientes. El error diagnóstico más frecuente consistió en interpretar este cuadro como psicógeno u ocular. Los estudios por imágenes (TC y MRI) demostraron anormalidades en 12 casos que correspondieron a lesiones en ganglios basales en 6 de los mismos. En nuestra serie, 4 pacientes presentaron historia familiar de distonía craneal. El tratamiento de elección fue la administración local por vía subcutánea de toxina botulínica. Estos hallazgos son homologables a otras series internacionales. Creemos que el reconocimiento clínico-epidemiológico de esta afección, a menudo incapacitante, facilitará un mejor y más rápido diagnóstico y ofrecerá una posibilidad terapéutica sencilla que demuestra un alto grado de seguridad y eficacia

Complicaciones neurológicas por abuso de cocaína / Neurologic complications by cocaine abuse

El consumo de cocaina ha adquirido proporciones epidemiológicas en los EEUU. Actualmente en nuestro país, sitio de paso de la droga, un 10 por ciento es retenida para su consumo, calculandose que un 80 por ciento de los drogadictos utilizan este alcaloide. Presentamos 13 paciente, 9 hombres y 4 mujeres con edades que oscilan entre 19 y 43 años que presentaron sintomatología por consumo de cocaína. Siete pacientes presentaron convulsiones y en uno de ellos se asociaron ausencias. Cuatro casos sufrieron accidentes cerebrovasculares, 2 de ellos isquémico y los otros hemorrágico, secundario a ruptura de malformaciones vasculares. Un paciente presentó fallas mnésicas severas y otro crisis distónicas paroxísticas. Todo menos uno consumían la cocaína por vía nasal y salvo 2 pacientes, el resto utilizaba otras drogas. El consumo concomitante de etanol era una práctica frecuente. La discontinuidad en el consumo del acaloide provó mejoría en las crisis epilépicas durante el período de seguimiento, salvo en el paciente con ausencias. El paciente con fallas mnésicas evidenció una marcada mejoría al cabo de 4 años de suspendida la cocaína. La paciente con crisis distónicas paroxísticas, al cabo de 2 años de haber suprimido la droga, persistía con el cuadro distónico. En 11 casos hubo una relación temporal entre el consumo de cocaína y la sintomatología neurológica, mientras que en los 2 restantes se debería al consumo crónico. Esto se debe a cambios farmacológicos y eventualmente estructurales en el sistema nervioso central. La frecuencia de estos casos, otrora excepcionales en nuestro medio, ha aumentado sensiblemente, obligando a considerar el consumo de este alcaloide en el enfoque diagnóstico de pacientes jóvenes con eventos neurológicos

Complicaciones neurológicas por abuso de cocáina. / [Neurologic complications by cocaine abuse]

Argentina is facing an increase in cocaine use by adolescents and young adults from every socioeconomic background. It is calculated that up to 10

of all cocaine passing through this country is locally sold and consumed. Nevertheless, local information describing common cocaine-related neurological events is scarce. From August 1988 to March 1993, 13 patients were evaluated with neurological disease associated with cocaine abuse. Among these 13 patients (Table 1), the mean age was 29; 70

were men. Patients most commonly used the nasal route (snorting). Concomitant abuse of other intoxicants, especially alcohol, was frequent (85

). The major neurological complications included one or more seizures (n = 7), ischemic stroke (n = 2) (Fig. 1-2), hemorrhagic stroke (n = 2) associated with arteriovenous malformation (Fig. 3a-b), memory disturbances (n = 1) and paroxysmal dystonia (n = 1). Psychiatric complaints were present in all patients. Mortality was not observed. There was no correlation between the appearance of complications and the amount of cocaine used, or prior experience with this drug. Only one of the 7 patients with seizures had a previous history of seizures. All had generalized tonic-clonic seizures, and one had concomitant absence episodes. Cocaine modulates central neurotransmitters and has direct cerebrovascular effects. The neurological complications appear to be related to cocaine hyperadrenergic effects, striatal dopaminergic receptor hypersensitivity and perhaps vasculitis. Structural changes in the brain of long-term cocaine abusers could explain the persistence of neurologic symptoms after drug withdrawl.

Complicaciones neurológicas por abuso de cocaína / Neurologic complications by cocaine abuse

El consumo de cocaina ha adquirido proporciones epidemiológicas en los EEUU. Actualmente en nuestro país, sitio de paso de la droga, un 10 por ciento es retenida para su consumo, calculandose que un 80 por ciento de los drogadictos utilizan este alcaloide. Presentamos 13 paciente, 9 hombres y 4 mujeres con edades que oscilan entre 19 y 43 años que presentaron sintomatología por consumo de cocaína. Siete pacientes presentaron convulsiones y en uno de ellos se asociaron ausencias. Cuatro casos sufrieron accidentes cerebrovasculares, 2 de ellos isquémico y los otros hemorrágico, secundario a ruptura de malformaciones vasculares. Un paciente presentó fallas mnésicas severas y otro crisis distónicas paroxísticas. Todo menos uno consumían la cocaína por vía nasal y salvo 2 pacientes, el resto utilizaba otras drogas. El consumo concomitante de etanol era una práctica frecuente. La discontinuidad en el consumo del acaloide provó mejoría en las crisis epilépicas durante el período de seguimiento, salvo en el paciente con ausencias. El paciente con fallas mnésicas evidenció una marcada mejoría al cabo de 4 años de suspendida la cocaína. La paciente con crisis distónicas paroxísticas, al cabo de 2 años de haber suprimido la droga, persistía con el cuadro distónico. En 11 casos hubo una relación temporal entre el consumo de cocaína y la sintomatología neurológica, mientras que en los 2 restantes se debería al consumo crónico. Esto se debe a cambios farmacológicos y eventualmente estructurales en el sistema nervioso central. La frecuencia de estos casos, otrora excepcionales en nuestro medio, ha aumentado sensiblemente, obligando a considerar el consumo de este alcaloide en el enfoque diagnóstico de pacientes jóvenes con eventos neurológicos (AU)

Distonías craneales: perfil clínico y neurofarmacológico en 123 casos / Cranial dystonias: clinical and neuropharmacological profile in 123 cases

El blefaroespasmo aislado (BE) y/o asociado a distonía oromadibular (DOM) constituye una de las formas más frecuentes de distonía focal/segmentaria de inicio en la edad adulta. En los últimos 10 años evaluamos 123 pacientes con BE y BE + DOM. Observamos una predominancia de 3 a 1 en mujeres sobre varones, con una edad promedio de inicio de los síntomas de 52 años. Si bien algunos pacientes presentaron un comienzo unilateral, todos evolucionaron en forma bilateral. La remisión espontánea de los síntomas ocurrió en sólo 3 pacientes. El error diagnóstico más frecuente consistió en interpretar este cuadro como psicógeno u ocular. Los estudios por imágenes (TC y MRI) demostraron anormalidades en 12 casos que correspondieron a lesiones en ganglios basales en 6 de los mismos. En nuestra serie, 4 pacientes presentaron historia familiar de distonía craneal. El tratamiento de elección fue la administración local por vía subcutánea de toxina botulínica. Estos hallazgos son homologables a otras series internacionales. Creemos que el reconocimiento clínico-epidemiológico de esta afección, a menudo incapacitante, facilitará un mejor y más rápido diagnóstico y ofrecerá una posibilidad terapéutica sencilla que demuestra un alto grado de seguridad y eficacia (AU)

Chronic Histoplasma capsulatum infection of the central nervous system successfully treated with fluconazole.

A 48-year-old man with a long-standing history of communicating hydrocephalus is reported. Ventriculoperitoneal shunting led to clinical improvement, but symptoms recurred despite surgical re-exploration switching the shunt to an atrial drainage. Ten months after the last surgical procedure, an acute myelopathy developed. Concomitant pharyngeal granuloma examination identified Histoplasma capsulatum (Hc) yeasts. Despite initial response to amphotericin B, Hc was isolated from cerebrospinal fluid (CSF), valve reservoir and distal catheter after two courses of therapy. Fluconazole successfully sterilized CSF, but transverse myelopathy persisted unchanged, and shunting was needed to control hydrocephalus.

Treatment of Tourette's syndrome with calcium antagonists.

Six males and one female with chronic tic disorders, whose ages ranged from 12 to 31 years, were evaluated before treatment, after 1 month on placebo, after a single 10 mg nifedipine dose (three patients), and monthly while on flunarizine 10-15 mg (mean dose of 13 mg). None of the patients receiving nifedipine improved, but treatment with flunarizine significantly decreased both motor and phonic tic severity and frequency in all but one patient. Side effects included mild transient headaches in one patient, depression in one, and bradykinesia in two. Although a double-blind study is essential to validate our findings, results suggest that flunarizine is a useful drug in the treatment of Gilles de la Tourette syndrome.

[Treatment of blepharospasm with botulinum toxin]. / Tratamiento del blefaroespasmo con toxina botulínica.

Blepharospasm is a relatively frequent cranial dystonia which may be seen either alone or related to orofacial-mandibular dystonia (Meige's syndrome). In its maximum degree it can cause functional blindness.Twelve patients with blepharospasm (4 essential and 8 Meige's syndrome) who had been previously treated unsuccessfully with drugs (trihexyphenidyl, biperiden, carbamazepine, lithium, baclofen, lisuride, imipramine, clonazepam and butyrophenones) were treated for 12 months with periocular injections of botulinum toxin (BOTOX). A "low" dose of 12,5 U per eye was employed. With this dose, eleven out of twelve patients experienced significant improvement which lasted from five to fifteen weeks. The only nonresponder obtained complete relief upon duplicating the dose. The only side effect was uni or bilateral ptosis in six patients which improved completely in seven to twenty one days. One patient developed a peripheral facial palsy with complete remission in nineteen days. No systemic side effects were noted. There was only one desertion from this study due to depression enhanced by prolonged (21 days) ptosis. All patients (including the deserter) agreed that treatment with BOTOX provided more relief than any other previous therapeutic method. Our results confirm those obtained by others but a more prolonged study is needed to better evaluate long term effects.