ABSTRACT
Introducción y objetivos. Se realizó un estudio retrospectivo, longitudinal, observacional y descriptivo en el Instituto Nacional de Pediatría de la ciudad de México donde se da a conocer la incidencia, el tipo de cardiopatía y la evolución clínica en los pacientes con síndrome de Down (SD) y se compara con otras comunicaciones de la bibliografía. El SD es una enfermedad que presenta trisomía en el cromosoma 21. La frecuencia de presentación es de uno de cada 650 nacidos vivos. El riesgo de recurrencia es del 1 por ciento en la población general. La malformación cardíaca es la mayor causa de mortalidad en los primeros 2 años de la vida. Pacientes y método. En un lapso de 5 años se diagnosticaron 275 niños con SD. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, manifestaciones clínicas, edad materna, tipo de cardiopatía, diagnósticos por ecocardiograma, cateterismo cardíaco, estudio cromosómico, quirúrgico o autopsia. Resultados. De los 275 niños, cursaron con cardiopatía 160 (58 por ciento). Las cardiopatías que se presentaron con mayor frecuencia fueron la comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV) y persistencia del ductus arterioso (PDA) (90 por ciento); únicamente 14 casos (9 por ciento) correspondieron a defectos de la tabicación auriculoventricular, a diferencia de lo observado en otros países. La manifestación clínica más frecuente fue la insuficiencia cardíaca. El 15 por ciento de los pacientes (n = 25) fallecieron, y las causas más frecuentes fueron el choque séptico y cardiogénico. Conclusiones. El 58 por ciento de los niños con SD de nuestro instituto cursaron con cardiopatía congénita. La presentación de las cardiopatías más frecuentes difiere de la de otros países (AU)
