Síndrome de Wolfram: relato de caso / Wolfram syndrome: case report

A síndrome de Wolfram consiste na associação de diabetes mellitus e atrofia óptica. Outros achados comuns são surdez neurossensorial, alterações do trato urinário e distúrbios neurológicos. Tem padrão de herança autossômico recessivo com penetrância incompleta e expressividade variável. O objetivo deste relato é apresentar paciente que apresenta todas as características da síndrome de Wolfram (ou síndrome DIDMOAD). JFP, negro, 23 anos, apresenta diabetes mellitus e insipidus, atrofia óptica, surdez neurossensorial, polineuropatia periférica, neuropatia autonômica, bexiga neurogênica, dilatação do trato urinário, infecções repetidas do trato urinário e azoospermia. Os exames clínico-oftalmológico, retinografia, angiografia fluoresceínica, eletrorretinografia (ERG) e potencial visual evocado (PVE) mostram padrão de normalidade retiniana e de atrofia de nervos ópticos. A síndrome de Wolfram deve ser lembrada em casos de atrofia óptica associados a diabetes, poliúria, polidipsia ou a qualquer uma das alterações apresentadas.

Seguimento ambulatorial de pacientes vítimas de trauma ocular aberto / Ambulatorial follow-up of ocular open trauma

Objetivo: Avaliar as causas e fatores associados ao trauma ocular aberto, bem como o resultado de intervenções terapêuticas na evolução da função visual em pacientes acompanhados em um ambulatório especializado. Métodos: Análise retrospectiva dos prontuários de 100 pacientes atendidos no pronto-socorro de oftalmologia do Hospital São Paulo no período de janeiro de 2002 a fevereiro de 2003, com quadro de trauma ocular aberto. Os mesmos foram posteriormente acompanhados pelo ambulatório de Trauma Ocular do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina. Resultados: Entre os pacientes atendidos neste período, 80 por cento eram do sexo masculino, com idade variando de 2 a 85 anos, tendo a maior parte (61 por cento) recebido atendimento médico prévio. Apenas 40 por cento dos pacientes chegaram ao pronto-socorro dentro das primeiras 12 horas após o acidente. A sutura de córnea foi o procedimento cirúrgico mais realizado. Foram observadas lesões que comprometeram o prognóstico visual em 80 por cento dos pacientes dentro de um período de seguimento mínimo de três semanas e máximo de 10 meses. Conclusão: Apesar do aperfeiçoamento e melhor treinamento dos profissionais médicos e da disponibilidade de equipamentos de altas tecnologias e complexidade, o trauma ocular penetrante continua sendo uma importante causa de debilidade e perda visual, devendo os esforços serem dirigidos para sua prevenção.