Ácidos grasos n-3 y n-6 en plasma al nacer y al año de edad y relación con el tipo de alimentación / n-3 and n-6 fatty acids in plasma at birth and one year of age and relationship with feeding

Objetivo: Comparar las variaciones de los ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga (LCPUFA) al nacer y al año de edad en niños alimentados con lactancia materna prolongada, lactancia materna de duración media y fórmula artificial. Pacientes: Un total de 77 niños sanos a término con alimentación conocida fueron divididos en grupos: el grupo A (n = 25) había recibido lactancia prolongada (más de 6 meses); el B (n = 26), lactancia media (más de 3 meses y menos de 5), y el C (n = 26), cuyos sujetos fueron alimentados únicamente con fórmula artificial. Se midió la proporción de ácidos grasos plasmáticos al nacer y al primer año de vida. Resultados: No existen diferencias en el momento del nacimiento. Sin embargo, hay una disminución significativa de la proporción de los principales LCPUFA, ácido docosahexaenoico (DHA) y ácido araquidónico (AA), entre el nacimiento y el primer año de vida. Al año, el porcentaje de DHA varía significativamente entre el grupo A y los otros dos: 2,46 ± 0,84 frente a 1,80 ± 0,48 y 1,89 ± 0,75 (p < 0,01). Conclusiones: 1. Al nacer no existen diferencias en el contenido de LCPUFA. 2. Se observa una disminución significativa de los principales LCPUFA con la edad. 3. El grupo con lactancia materna prolongada posee mayores proporciones de DHA que los otros dos. Por consiguiente, la lactancia durante más de 6 meses es necesaria para obtener valores más elevados de DHA (AU)

Aim: Compare the variations of long-chain polyunsaturated fatty acids (LCPUFA) levels at birth and at the first year of age in children on extended breast-feeding, medium term breast-feeding and formula feeding. Patients: 77 healthy term infants divided in three groups: A (N = 25): extended breast-feeding (more than 6 months), B (N = 26): medium term breast-feeding (more than 3 and less than 5 months) and C (N = 26): exclusive formula feeding. Fatty acids in plasma were measured at birth and at the first year of age. Results: There were no differences in the levels at birth. However, there is a significant decrease in the proportion of the main LCPUFA, docosahexaenoic acid (DHA) and arachidonic acid (AA), between birth and the first year of age. At one year of age, the percentage of DHA in Group A differs significantly between the other two: 2.46 ± 0.84 vs. 1.80 ± 0.48 and 1.89 ± 0.75 (p < 0.01). Conclusions: 1. At birth, there are no differences in LCPUFA. 2. A significant decrease in the main LCPUFA is observed with age. 3. The extended breast-feeding group shows higher DHA levels than the other two. Therefore, breast-feeding for more than 6 months is required to achieve higher plasma DHA values (AU)

Espasmos infantiles como primera manifestación de la acidemia propiónica / Infantile spasms as the first manifestation of propionic acidemia

La acidemia propiónica es una alteración del metabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada, la cadena lateral del colesterol y los ácidos grasos de cadena impar que conduce a la acumulación de metabolitos ácidos tóxicos. Las manifestaciones clínicas suelen comenzar poco después del nacimiento, aunque también en etapas más tardías. Nuestro caso se trata de un niño de 3 años con un inicio anormal, que a los 6 meses presentaba episodios de espasmos infantiles y un electroencefalograma hipsarrítmico. Se le trató con vigabatrina. A los 8 meses, la imagen de resonancia magnética mostraba un espacio subaracnoideo ensanchado, tálamos, globos pálidos y núcleo subtalámico con señal hiperintensa. Los análisis bioquímico y genético confirmaron acidemia propiónica. Se instauró tratamiento específico, en la actualidad no recibe tratamiento antiepiléptico y su electroencefalograma es normal. Este inicio de la acidemia propiónica es poco habitual y creemos que el tratamiento con vigabatrina protegió los ganglios basales de un daño excitotóxico irreversible

Propionic acidemia is a disorder of branch-chain amino acids, the side chain of cholesterol and odd-chain fatty acid metabolism that leads to the accumulation of toxic acid metabolites. The clinical features typically begin shortly after birth, although they can also appear in young adulthood. We report the case of a 3-year-old boy with atypical onset, who at 6 months presented bursts of infantile spasms and a hypsarrhythmic electroencephalogram. He was treated with vigabatrin. At 8 months magnetic resonance imaging showed a wider than normal subarachnoidal space, and hyperintense thalamus, globus pallidus and subthalamic nucleus. Biochemical and genetic analysis confirmed propionic acidemia. Specific therapy was started and the patient is not currently under anti-epileptic treatment and his electroencephalogram is normal. This onset of propionic acidemia is unusual, and we believe that treatment with vigabatrin protected the basal ganglia from irreversible excitotoxic damage