ABSTRACT
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) se produce por la oclusión crónica de las arterias pulmonares debido a la presencia de trombos organizados. Se debe considerar la posibilidad de esta enfermedad en pacientes con antecedentes de enfermedad tromboembólica venosa y persistencia de disnea, así como en aquellos con datos ecocardiográficos de hipertensión pulmonar, ya que hasta el 25% de los pacientes con HPTEC no tiene antecedentes de evento tromboembólico previo. Si se sospecha hipertensión pulmonar con la ecocardiografía, debería realizarse a continuación una gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión. Si se evidencian signos sugestivos de HPTEC en dicha exploración, debería indicarse una angiografía por tomografía computarizada multidetector, un cateterismo cardiaco derecho y una arteriografía pulmonar para confirmar la hipertensión pulmonar, cuantificar su gravedad, definir la accesibilidad quirúrgica de las lesiones trombóticas y confirmar que un componente aceptable de la elevación de la resistencia vascular pulmonar se debe a la existencia de una enfermedad quirúrgicamente accesible y no corresponde a una obstrucción distal o a una arteriopatía secundaria. El tratamiento de elección es la tromboendarterectomía pulmonar (TEA). En los pacientes con HPTEC en los que no puede realizarse la TEA o que presentan hipertensión pulmonar residual tras la realización de este procedimiento, se puede indicar el tratamiento médico con riociguat o valorar la realización de una angioplastia con balón de las arterias pulmonares
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTPH) is caused by chronic occlusion of the pulmonary arteries due to the presence of organized thrombi. The possibility of this disease should be considered in patients with a history of venous thromboembolic and persistent dyspnoea, as well as in those with echocardiographic data of pulmonary hypertension, since up to 25% of patients with HPTEC have no previous history of thromboembolic event . If pulmonary hypertension is suspected with echocardiography, then a pulmonary ventilation-perfusion scan should be performed. If signs suggestive of HPTEC are evident in such examination, multidetector computed tomography angiography, right cardiac catheterization, and pulmonary arteriography should be indicated to confirm pulmonary hypertension, quantify its severity, define surgical accessibility of thrombotic lesions, and confirm that an acceptable component of elevated pulmonary vascular resistance is due to the existence of a surgically accessible disease and does not correspond to a distal obstruction or secondary arteriopathy. Pulmonary thromboendarterectomy (TEA) is the treatment of choice. In patients with CTPH who cannot undergo TEA or who have residual pulmonary hypertension after performing this procedure, medical treatment with riociguat may be indicated or balloon angioplasty of the pulmonary arteries may be assessed
