[Kawasaki disease and multisystem inflammatory syndrome in children. Differences, and similarities in a pediatric center in Mexico]. / Enfermedad de Kawasaki y síndrome inflamatorio multisistémico en niños. Diferencias y similitudes en un centro pediátrico de México.

OBJECTIVE: To evaluate the differences and similarities in clinical picture, laboratory findings and outcomes between children's with Kawasaki Disease (KD) versus multisystem inflammatory syndrome (MIS-C). METHODS: We conducted a retrospective, comparative study from children with Kawasaki Disease (KD) hospi-talized in Sinaloa Pediatric Hospital from January 1, 2004, to March 31, 2020, and patients with multisystem inflammatory syndrome (MIS-C) according with World Health Organization (WHO) case definition criteria be-tween May 1, 2020 and May 31, 2021. Demographic characteristics, epidemiological data, clinical features, laboratory findings, type of treatment and clinical outcomes were compared among both groups. RESULTS: Eighty-one patients were included (62 patients with KD and 19 with MIS-C). several clinical and lab-oratory differences were found among these two entities. Median age was lower in KD vs. MIS-C (25 vs 79 months). Those finding more frequent in KD were male gender (64.5 vs. 47.4%), Mucocutaneous features (93.5 vs. 63.2%): Oral changes (83.9 vs. 63.2%) and extremity changes (77.4 vs. 57.9%); complete form of KD was (75.8 vs. 47.4%), Coronary artery aneurysm (16.1 vs. 11.8%). Secondly, findings that were more frequent in MIS-C than KD were Gastrointestinal involvement (89.4 vs. 9.6%), shock (57.9 vs. 3.2%), neurological symp-toms (63.1 vs. 11.2%), kidney involvement (52.6 vs. 16.1%), heart disease in general (52.9% vs 29%): Myocardial dysfunction (23.5 vs. 11.3%) and pericardial effusion (17.6 vs. 2.9%). Lymphocyte count (2.07 + 2.03 vs. 4.28 + 3.01/mm3), platelet count (197.89 + 187.51 vs. 420.37 + 200.08/mm3); serum albumin (2.29 + 0.65 vs. 3.33 + 0.06g/dL), and CPR (21.4 + 11.23 vs. 14.26 + 12.37 mg/dL). KD vs. MIS-C types of Treatment: IVIG (96.8 vs. 94.7%), systemic steroids (4.82 vs. 94.7%), IVIG resistance (19.4 vs. 15.8). Finally, mortality in KD was 0% and 5.3% in MIS-C. CONCLUSIONS: Similarities were found in both groups such as fever, rash, and conjunctivitis. Nevertheless, signifi-cant differences such as severity of clinical presentation with multi-organ involvement and worst inflammato-ry response were found more frequently in MIS-C group than KD group, requiring more fluid replacement, use of inotropic agents and higher steroids dosages. Also, mortality rate was higher in patients with MIS-C thanpatients with KD. Similar results have been observed in other studies where both disorders were compared.

OBJECTIVO: Evaluar las diferencias y similitudes en el cuadro clínico, los hallazgos de laboratorio y desenlaces médicos de pacientes pediátricos con enfermedad de Kawasaki versus síndrome inflamatorio multisistémico. MÉTODOS: Estudio comparativo y retrospectivo, efectuado en niños con enfermedad de Kawasaki, atendidos en el Hospital Pediátrico de Sinaloa, entre el 1 de enero de 2004 al 31 de marzo de 2020, y pacientes con sín-drome inflamatorio multisistémico (según los criterios de la Organización Mundial de la Salud), del 1 de mayo de 2020 al 31 de mayo de 2021. Se evaluaron las características demográficas, epidemiológicos y clínicas, además de los hallazgos de laboratorio, tipo de tratamiento y desenlaces clínicos en ambos grupos. RESULTADOS: Se incluyeron 81 pacientes: 62 con enfermedad de Kawasaki y 19 con síndrome inflamatorio mul-tisistémico. Se encontraron varias diferencias clínicas y de laboratorio en ambas alteraciones. La mediana de edad fue menor en pacientes con enfermedad de Kawasaki versus síndrome inflamatorio multisistémico (25 vs 79 meses). La mayoría de los pacientes con enfermedad de Kawasaki fueron hombres (64.5 vs 47.4%), con características mucocutáneas (93.5 vs 63.2%): cambios orales (83.9 vs 63.2%) y cambios en las extremidades (77.4 vs 57.9%); la forma completa de enfermedad de Kawasaki fue 75.8 vs 47.4%, concomitante con aneuris-ma de la arteria coronaria (16.1 vs 11.8%). Los hallazgos más frecuentes en sujetos con síndrome inflamatorio multisistémico fueron: afectación gastrointestinal (89.4 vs 9.6 %), choque (57.9 vs 3.2%), síntomas neurológicos (63.1 vs 11.2%), afectación renal (52.6 vs 16.1%) y cardiopatías en general (52.9 vs 29%): disfunción miocárdica (23.5 vs 11.3%) y derrame pericárdico (17.6 vs 2.9%). La concentración media de linfocitos fue: 2.07 + 2.03 vs4.28 + 3.01/mm3), plaquetas (197.89 + 187.51 vs 420.37 + 200.08/mm3); albúmina sérica (2.29 + 0.65 vs 3.33 + 0.06 g/dL) y PCR (21.4 + 11.23 vs 14.26 + 12.37 mg/dL). Los tratamientos en enfermedad de Kawasaki vssíndrome inflamatorio multisistémico: IVIG (96.8 vs 94.7%), corticosteroides sistémicos (4.82 vs 94.7%), resis-tencia a IVIG (19.4 vs 15.8). La mortalidad fue de 0 vs 5.3%. CONCLUSIONES: Se encontraron similitudes en cuanto a síntomas en ambos grupos (fiebre, exantema y conjun-tivitis); no obstante, hubo diferencias significativas respecto de las manifestaciones clínicas, con afección multiorgánico y peor respuesta inflamatoria en pacientes con síndrome inflamatorio multisistémico, incluso mayor requerimiento de reposición de líquidos, administración de agentes inotrópicos, dosis más altas de corticosteroides, y elevada tasa de mortalidad. Estos resultados se han observado en otros estudios, donde se compararon ambos trastornos.

[Giant coronary aneurysms in infant with Kawasaki disease shock syndrome]. / Aneurismas coronarios gigantes en lactante con síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki.

BACKGROUND: Kawasaki disease shock syndrome is a rare presentation of Kawasaki disease, in which cardiovascular manifestations associated with elevated inflammation biomarkers that develop hypotension are observed. It is preceded by gastrointestinal and neurological manifestations, with an increased risk of coronary lesions and resistance to intravenous immunoglobulin. CASE REPORT: A 5-month-old male patient with a fever that had developed in the last week, gastrointestinal and neurological symptoms with hypotensive shock, urticarial rash, BCG lymphadenitis, and edema of palms and soles. Giant coronary aneurysms were evident, so Kawasaki disease shock syndrome was diagnosed, which was treated with corticosteroid pulse and intravenous immunoglobulin. CONCLUSIONS: Clinicians must suspect Kawasaki disease shock syndrome when there is hypotensive shock, and the gastrointestinal, neurological and mucocutaneous symptoms that are characteristic of the disease, especially in infants under one year of age. The timely treatment of this disease reduces severe complications.

Antecedentes: El síndrome de choque es una presentación poco habitual de la enfermedad de Kawasaki en el que se observan manifestaciones cardiovasculares asociadas con niveles elevados de marcadores de inflamación, que llevan a hipotensión. Es precedido por manifestaciones gastrointestinales y neurológicas y existe mayor riesgo de lesiones coronarias y resistencia a inmunoglobulina intravenosa. Caso clínico: Varón de cinco meses de edad con fiebre de una semana de evolución, síntomas gastrointestinales y neurológicos con choque hipotensivo, erupciones urticariforme, linfadenitis por vacunación con bacilo de Calmette-Guérin, así como edema de manos y pies. Se evidenciaron aneurismas coronarios gigantes, por lo que se diagnosticó síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki, el cual fue tratado con pulso de corticoesteroide e inmunoglobulina intravenosa. Conclusiones: El diagnóstico de síndrome de choque por enfermedad de Kawasaki se debe sospechar por choque hipotensivo, síntomas gastrointestinales, neurológicos y mucocutáneos propios de la enfermedad, especialmente en menores de un año. El tratamiento oportuno reduce las complicaciones graves.

[Pericarditis and pericardial effusion as the first presentation of systemic lupus erythematosus. Case report]. / Pericarditis y derrame pericárdico como presentación inicial de lupus eritematoso sistémico. Reporte de caso.

BACKGROUND: Acute pericarditis is rare in children; it can evolve to effusion or even cardiac tamponade. The main infectious agents are viruses and bacteria. The pharmacological treatment includes NSAIDs; just a few patients need pericardiocentesis. CLINICAL CASE: A school-age patient was hospitalized because of chest pain; she was diagnosed with acute pericarditis and pericardial effusion, without any other symptoms. The disease pattern then evolved to dry cough, crushing epigastric abdominal pain, vomiting and fever. Due to a poor response to the initial treatment, immunological studies were requested. She tested positive to antinuclear antibodies (ANA), anti-double stranded DNA, direct Coombs and anticardiolipin antibodies; hypocomplementemia with lymphopenia was detected too, which is an indicative of systematic lupus erythematosus. CONCLUSIONS: The torpid evolution or recurrence of pericarditis must direct toward excluding neoplastic or autoimmune bodies. Cardiovascular manifestations rarely appear initially in patients with systemic lupus erythematosus.

Antecedentes: La pericarditis aguda es poco frecuente en los niños; puede evolucionar a derrame o taponamiento cardiaco. Los principales agentes infecciosos son virus y bacterias. El tratamiento farmacológico es con antiinflamatorios no esteroideos; pocos pacientes requieren pericardiocentesis. Caso clínico: Paciente escolar hospitalizada por dolor torácico en zona precordial, quien fue diagnosticada con pericarditis aguda y derrame pericárdico, sin otra sintomatologia clínica. El cuadro progresó a tos seca, dolor abdominal epigástrico opresivo, vómitos gastroalimentarios y fiebre. Por mala respuesta al tratamiento inicial se solicitaron estudios inmunológicos. Se encontró positividad a los autoanticuerpos antinucleares, anti-ADN de doble cadena, Coombs directo y anticardiolipinas; también se encontró hipocomplementemia con linfopenia, indicativos de lupus eritematoso sistémico. Conclusiones: La evolución tórpida o recurrencia de la pericarditis debe orientar a descartar entidades neoplásicas o autoinmunes. Las manifestaciones cardiovasculares se presentan de forma inicial en pocos pacientes con lupus eritematoso sistémico.