ABSTRACT
Objectifs. Le pronostic de la hernie diaphragmatique congénitale (HDC) est sévère, avec un taux de mortalité néonatale de 30 à 60%. Notre objectif était de décrire le profil clinique des patients porteurs d'une HDC et de discuter les résultats des modalités thérapeutiques en milieu défavorisé. Patients et méthodes. Il s'agit d'une étude rétrospective descriptive durant une période de 3 ans, allant de janvier 2008 à décembre 2011 au sein du CHU/JRA à Madagascar. Sept dossiers d'enfants porteurs d'une hernie diaphragmatique ont été colligés durant cette période dont cinq hernies de Bochdalek et deux hernies de Larrey-Morgagni. Les paramètres analysés étaient les données cliniques et radiologiques, les modalités thérapeutiques et l'évolution après traitement. Résultats. L'âge médian des sept enfants (cinq garçons et deux filles) était de 14,71 mois. Aucun diagnostic anténatal n'a été posé. Le diagnostic clinique a été suggéré par la présence d'un syndrome de détresse respiratoire chez six enfants et de signes digestifs chez un patient. La radiographie thoraco-abdominale avec sonde nasogastrique en place a retrouvé des signes directs chez six enfants et indirects chez quatre enfants. L'opacification digestive et le scanner ont été utilisés chez deux enfants pour confirmer le diagnostic et faire un bilan anatomique précis. Il y avait cinq cas de hernie de Bochdalek et deux cas de hernie de Larrey-Morgagni. Une chirurgie conventionnelle a été effectuée chez cinq enfants. Quatre nouveau-nés sont décédés dont deux en préopératoire et deux autres en postopératoire dont un à cause d'une infection nosocomiale. Conclusion. La HDC est une malformation congénitale sévère, de prise en charge difficile. Le taux de mortalité en est élevé dont la moitié des cas en période postopératoire, justifiant la mise en place de protocoles thérapeutiques et l'organisation d'un suivi multidisciplinaire
