Enfermedad de Kawasaki: diagnóstico y tratamiento / Kawasaki disease: Diagnosis and treatment

Introducción: La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños en los países desarrollados. A pesar de un tratamiento eficaz, la dificultad en el diagnóstico precoz de la enfermedad, así como la existencia de pacientes no respondedores siguen haciendo de esta enfermedad una causa de enfermedad coronaria importante en nuestro medio. Objetivos: Analizar las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes diagnosticados de enfermedad de Kawasaki, los tratamientos empleados y las alteraciones coronarias secundarias. Métodos: Se revisaron de forma retrospectiva las historias clínicas de los niños diagnosticados de enfermedad de Kawasaki desde enero de 2002 hasta diciembre de 2008 en un hospital de tercer nivel del área sur de Madrid. Se consideró diagnóstico de enfermedad la presencia de los criterios clínicos propuestos por la Academia Americana de Pediatría en 2004.ResultadosVeintitrés pacientes fueron diagnosticados de enfermedad de Kawasaki durante el periodo estudiado. La mediana de edad fue de 26 meses (rango: 2 meses–10 años). Diecinueve pacientes (82%) eran menores de 5 años. Todos los pacientes presentaron fiebre y afectación bucofaríngea. Veintiún pacientes (91%) fueron tratados con inmunoglobulina intravenosa (IGIV), todos antes del 10° día de enfermedad [mediana 5,5 días, (rango 2–8 días)]. Diecisiete de estos pacientes (81%) recibieron el tratamiento a partir del 5° día de fiebre. En un solo caso (4,7%) se administró más de una dosis de IGIV por persistencia de la fiebre. Tres varones [13,0%, (IC 95%: 1–26%)], uno de ellos de 4 meses de edad, desarrollaron aneurismas coronarios. Conclusiones: En nuestro estudio se confirma que la enfermedad de Kawasaki afecta predominantemente a niños menores de 5 años. El porcentaje de anomalías coronarias sigue siendo elevado a pesar de un tratamiento precoz y adecuado (AU)

Introduction: Kawasaki disease is the leading cause of acquired heart disease in children. In spite of the efficacy of intravenous immunoglobulin (IGIV), the absence of a specific diagnostic test and due to there being IGIV-refractory patients, Kawasaki disease is a major cause of coronary artery abnormalities (CAA). Objectives: To analyze the clinical and epidemiological characteristics of cases of Kawasaki disease, to evaluate the efficacy of treatments used and the CAA observed. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of children diagnosed with Kawasaki disease between January 2002 and December 2008 in a tertiary public Hospital in the South of Madrid. The diagnosis of Kawasaki disease was based on the clinical criteria proposed by the American Academy of Pediatrics in 2004.ResultsTwenty three children were identified. Median age was 26 months (range: 2 months–10 years). Nineteen children (82%) were younger than 5 years old. Fever and changes in the lips and oral cavity were present in all cases. Twenty-one patients (91%) received IGIV, all of them before the 10th day of disease. One child (4.7%) required the administration of more than one dose of IGIV, because persistence of fever. CAA was recorded in three patients [13.0%, (95% CI: 1–26%)], including a four month-old boy. All patients with CAA were treated with the recommended dose of IGIV, 2g/kg, between the 5th and 8th day of disease. Conclusions: Kawasaki disease was more common in children less than five years old. We observed a high rate of CAA in children with Kawasaki disease in spite of appropriate and timely treatment (AU)

Diagnóstico y tratamiento de la leishmaniasis visceral infantil / Visceral childhood leishmaniasis: Diagnosis and treatment

Introducción: La leishmaniasis visceral es una enfermedad potencialmente grave y endémica en España. Recientes avances en las técnicas diagnósticas y el tratamiento permiten mejorar el abordaje de la enfermedad. Objetivos: Analizar las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes diagnosticados de leishmaniasis visceral, evaluar las técnicas diagnósticas utilizadas y la eficacia y la seguridad de los tratamientos empleados. Métodos: Se revisaron de forma retrospectiva las historias clínicas de los niños diagnosticados de leishmaniasis visceral desde enero de 1994 hasta diciembre de 2007 en un hospital de tercer nivel del área sur de Madrid. Se consideró diagnóstico de enfermedad la existencia de clínica compatible y la visualización del parásito, o el aislamiento en cultivo del aspirado de médula ósea (AMO) o la detección del ADN del parásito mediante técnicas moleculares (reacción en cadena de la polimerasa). Resultados: En el periodo de tiempo estudiado se diagnosticó de leishmaniasis visceral a 11 pacientes. La mediana de edad fue de 21 meses (rango: 4 meses–13 años). La fiebre estaba presente en todos los casos, y la hepatomegalia y esplenomegalia en el 91%. La anemia fue el hallazgo hematológico más frecuente (100%). El AMO se realizó en todos los pacientes. El examen microscópico del AMO detectó la presencia de amastigotes intracelulares en el 73% de los casos. Se detectó la presencia de ADN del parásito en todos los casos. Los títulos de inmunofluorescencia indirecta fueron superiores a 1/40 en el momento del diagnóstico en el 63%. La determinación del antígeno del parásito en la orina fue positiva en 4 de 6 pacientes (67%). Se trató a 3 pacientes con antimoniato de N-metil-glucamina y a 8 pacientes (73%) con anfotericina B liposómica. Se observó una respuesta clínica precoz en todos los pacientes. Un paciente tratado con anfotericina B liposómica presentó una recaída de la enfermedad. No se registraron reacciones adversas graves al tratamiento. Conclusiones: La leishmaniasis visceral sigue siendo una enfermedad frecuente en nuestro medio. Las características clínicas y analíticas al diagnóstico son similares a las observadas en otros estudios del área mediterránea. La técnica de reacción en cadena de la polimerasa en el AMO mostró una sensibilidad mayor que las técnicas tradicionales. Las técnicas no invasivas pueden ser de utilidad en pacientes con cuadro clínico compatible. La anfotericina B liposómica en pauta corta se mostró segura y eficaz en el tratamiento de la leishmaniasis visceral (AU)

Introduction: Visceral leishmaniasis is endemic in Spain. New diagnostic tools and shorter regimens of treatment are been increasingly being used in children. Objectives: To analyze the clinical and epidemiological characteristics of cases of visceral leishmaniasis, to evaluate the diagnostic techniques tested and the safety and efficacy of treatments used. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of children diagnosed with visceral leishmaniasis between January 1994 and December 2007 in a tertiary public Hospital in the South of Madrid. The diagnosis of visceral leishmaniasis was based on visualization of Leishmania sp. in bone marrow aspirate or culture or positive PCR analysis of the bone marrow aspirate. Results: Eleven immunocompetent children were identified. Median age was 21 months (range: 4 months – 13 years). Fever was present in all cases, and hepatomegaly and splenomegaly in 10 (91%). Anemia was the most frequent haematological finding (100%). A bone marrow aspirate was obtained in all cases. Leishmania amastigotes were observed in 8 (73%) cases. Leishmania DNA in the bone marrow aspirate was detected in all patients who underwent this procedure. Positive immunofluorescent-antibody test (IFAT) analysis at baseline was observed in 63% of cases tested. The threshold titer for positivity was 1/40. Urinary antigen detection test was positive in 4 out of 6 (67%) children in whom I was performed. Initial treatment consisted of meglumine antimoniate in 3 patients and liposomal amphotericin B (LAB) in 8 (73%) patients. All children had an early clinical response. Only one child treated with LAB relapsed. No severe adverse events were observed with treatment. Conclusions: Visceral leishmaniasis is still a common disease in our area. Clinical and laboratory findings of visceral leishmaniasis are similar to other Mediterranean area reports. PCR analysis of the bone marrow aspirate was more sensitive than traditional diagnostic techniques. Non-invasive diagnostic techniques may be used as an aid in the diagnosis of visceral leishmaniasis in children. Short course treatment of visceral leishmaniasis with liposomal amphotericin B has been safe and effective (AU)

Revisión de celulitis periorbitaria y orbitaria. Experiencia de quince años / No disponible

Introducción: las infecciones oculares son frecuentes en la edad pediátrica. La distinciónentre periorbitaria y orbitaria es fundamental por el diferente pronóstico. Su diagnósticoy tratamiento precoces son importantes porque pueden producir complicacionesgraves.Objetivos: revisar la epidemiología, las manifestaciones clínicas y el diagnóstico, la microbiología,las complicaciones y el tratamiento de la celulitis periorbitaria y orbitaria en niñosmenores de 15 años ingresados por esta patología.Material y métodos: estudio retrospectivo de pacientes menores de 15 años ingresadospor celulitis periorbitaria y orbitaria desde abril de 1992 hasta diciembre de 2006 en el HospitalUniversitario de Getafe (Madrid). Los criterios clínicos que se siguieron para el diagnósticode la celulitis periorbitaria fueron la presencia de signos inflamatorios en tejidosblandos periorbitarios y/u oculares, incluyendo al menos hinchazón palpebral e inyecciónconjuntival. Signos como la disminución de la agudeza visual, alteración de la motilidadocular, quemosis, proptosis, alteraciones del fondo de ojo y afectación sistémica orientabana celulitis orbitaria. En casos dudosos, el diagnóstico de localización se estableció mediantela tomografía computarizada.Resultados: se incluyó a 66 pacientes, 36 de los cuales (55%) eran varones. La medianade edad fue de 38 meses (rango: 3 meses a 14 años). Las patologías asociadas fueron: conjuntivitis(26%), infección de la vía respiratoria superior (42%), patología dental (6%), puertade entrada cutánea (12%) y otros (14%). En 19 de los 27 pacientes en los que se realizarontécnicas de imagen se objetivó sinusitis asociada. Los patógenos considerados másfrecuentes fueron Staphylococcus aureus y Streptococcus pneumoniae, y en menor cuantíaHaemophilus influenzae...(AU)

Introduction: eye infections are frequent in children. The distinction between periorbitaland orbital is essential because of its different prognosis. Early detection and treatment are importantbecause they can produce serious complications.Objective: to check the epidemiology, clinical symptoms and prognosis, microbiology,complications and periorbital/orbital cellulitis treatment in children younger than fifteen admittedinto hospital due to this pathology.Patients and methods: retrospective study of patients under 15 years hospitalized becauseof periorbital cellulitis from April of 1992 to December of 2006 in Getafe University Hospital.The clinical criterions followed to diagnose periorbital cellulitis were the presence ofinflammatory signs in eye or periorbital soft tissues; including at least palpebral swelling andconjunctival injection. Signs like the disminution of visual acutennes, the alteration of theeye motility, chemosis, proptosis, alterations of the fundus examination and systemic symptomsorientated to orbital cellulitis. In doubtful cases, the location diagnosis was establishedby TAC.Results: sixty six patients were included and thirty six (55%) were males. The median ofthe age was 38 months (rank: 3 months-14 years). The associated pathology was: conjunctivitis26%, upper respiratory tract infections 42%, dental pathology 6%, local cutaneous trauma12% and others 14%. Associated sinusitis was present in 19 of the 27 patients who underwentimage technique. The more frequent pathogens considered were Staphylococcus aureus andStreptococcus pneumoniae, and with less frequency Haemophilus influenzae. All the patientsreceived an intravenous antibiotic treatment: 36% with a single antibiotic (cefuroxime or amoxicillin-clavulanic acid) and 64% multiple antibiotic therapy, associating systemic corticosteroidsin the 24% and local surgical treatment in the 7.5%. All the patients improved and theyhad not sequelae...(AU)

Respuesta espectacular de una encefalomielitis aguda diseminada tras altas dosis de esteroides / Spectacular response of acute disseminated encephalomyelitis after high-dose steroid therapy

No disponible

Osteomielitis crónica multifocal recurrente / Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: report of two cases

La osteomielitis crónica multifocal recurrente es una enfermedad rara, de etiología no conocida, que afecta principalmente a niños. Se presenta una revisión retrospectiva de las historias clínicas de 5 pacientes con diagnóstico de osteomielitis crónica multifocal recurrente de una consulta de infecciosas de un hospital terciario. Se describen los datos epidemiológicos, síntomas, hallazgos radiológicos, analíticos, microbiológicos y anatomopatológicos, tratamiento y evolución. No hay un tratamiento específico para la osteomielitis crónica multifocal recurrente, existen nuevas alternativas de tratamiento como la combinación de azitromicina y calcitonina para niños sin una mejoría clínica con el uso de antiinflamatorios no esteroideos

Chronic recurrent multifocal osteomyelitis is a rare disease of unknown etiology that mainly affects children. We present a retrospective review of the medical records of five patients with a diagnosis of chronic recurrent multifocal osteomyelitis in an infectious diseases clinic at a tertiary center. We describe the epidemiological, clinical and radiological features, laboratory, microbiological and histological findings, treatment, course and prognosis in these patients. There is no specific treatment for chronic recurrent multifocal osteomyelitis. There are new treatment options such the combination of azithromycin and calcitonin in children without clinical improvement with non-steroidal anti-inflammatory drugs

Trastornos neuropsiquiátricos asociados a estreptococo / Neuropsychiatric disorders associated with streptococci: a case report

Los trastornos neuropsiquiátricos compulsivos son frecuentes en la infancia, siendo el más común el síndrome de Gilles de la Tourette. Recientemente ha sido descrito el síndrome PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococci), de etiología incierta, pero asociado a infección reciente por estreptococo del grupo A (SGA). Niño de 3 años y 9 meses que inició bruscamente, tras un episodio de faringitis, un cuadro de tics consistentes en inclinación de la cabeza y elevación del hombro, junto con muecas faciales, coprolalia y posteriormente compulsiones como golpear objetos de manera compulsiva. Se realizó estudio bioquímico completo, incluyendo cobre y ceruloplasmina (normales), antiestreptolisina O y anti-DNAsa, que resultaron elevadas, y se realizó cultivo faríngeo, que fue positivo para SGA. Fue inicialmente tratado con ácido valproico, aunque su mejoría posterior coincidió con el tratamiento durante 10 días con penicilina. A los 3 meses, los valores de antiestreptolisina O (ASLO) disminuyeron, y en su seguimiento a los 6 meses se comprobó una mejoría mantenida, incluso tras la suspensión del ácido valproico. Se solicitaron estudios de inmunohistoquímica. El síndrome PANDAS fue descrito en 1998 en niños que presentaban: a) trastornos obsesivo-compulsivos y/o trastorno de tics; b) curso episódico con exacerbaciones bruscas; c) alteraciones neurológicas (movimientos coreiformes), y d) relación temporal entre infección por SGA y exacerbación de los síntomas. La etiología se discute actualmente, se postula la existencia de reacciones cruzadas entre antígenos del SGA y proteínas presentes en los ganglios de la base, encontrándose cierta evidencia serológica a favor de varios antígenos proteicos implicados (B8/17 y otros). Está recomendado tratar con penicilina en cada exacerbación en la que se demuestre SGA, e incluso utilizar tratamientos más agresivos (inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis) en caso de tics graves y discapacitantes. Creemos que es un caso interesante de posible síndrome PANDAS, y sería el primero descrito en España

Compulsive neuropsychiatric disorders are common in children and the most frequent is Gilles de la Tourette syndrome. Recently, a new disease has been described: the PANDAS syndrome (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococci). The etiology of this syndrome is uncertain but it has been associated with recent group A streptococcal infection (GAS). After an episode of pharyngitis, a boy aged 3 years and 9 months showed abrupt onset of a variety of neurobehavioral problems such as tics (consisting of elevation of the head and ipsilateral shoulder, winking, and grimaces) and compulsions (such as repeatedly hitting objects). A complete biochemical study was performed, including Cu and ceruloplasmin (which had normal values), antistreptolysin O (ASLO) and anti-DNAse (showing elevated values). Pharyngeal culture revealed GAS. The child was initially treated with valproic acid, but his subsequent improvement coincided with penicillin treatment for 10 days. Three months afterwards, ASLO values were reduced and at the 6-month follow-up the improvement was maintained even after suspension of valproic acid. Immunohistochemical studies were requested. PANDAS syndrome was first described in 1998 in a group of children who presented 1) obsessive compulsive disorders and/or tics, 2) episodic course with abrupt exacerbations, 3) abnormal results of neurologic examination (choreiform movements), and 4) temporal relation between GAS infection and onset of symptoms. The etiology of this syndrome is unclear, and it has been postulated that certain streptococcal antigens trigger antibodies which, through a process of molecular mimicry, cross-react with epitopes on the basal ganglia of susceptible hosts, such as the B8/17 antigen, among others. Current recommendations include penicillin treatment of each exacerbation with positive throat culture, and more aggressive therapies (intravenous immunoglobulin or plasmapheresis) when symptoms are severe. We believe that the case presented herein is a probable PANDAS syndrome, which would be the first case described in Spain

Espondilodiscitis en la Comunidad de Madrid / Spondylodiscitis in the autonomous community of Madrid (Spain)

Introducción: La espondilodiscitis es una entidad relativamente infrecuente en la infancia, que cursa con una sintomatología típica, aunque poco específica. El objetivo de este trabajo es describir las características clínicas y evolutivas de los pacientes con este diagnóstico en los hospitales de la Comunidad de Madrid. Pacientes y métodos: Se revisaron los casos de espondilodiscitis diagnosticados en los últimos 5 años en los hospitales La Paz, Niño Jesús, Gregorio Marañón, Severo Ochoa, Doce de Octubre y Getafe. Se recogieron las características clínicas, las pruebas diagnósticas, el tratamiento y la evolución. Resultados: Se estudiaron 20 niños con una edad media de 37 meses. El nivel lesión al fue L5-S1 en 6 casos, L-2-L3 en cinco,L3-L4 en 4 casos, C5-C6 y C6-C7 en dos y D12-L1 en uno. El tiempo hasta el diagnóstico fue de 20 +/- 16 días. La sintomatología más frecuente fue la alteración de la marcha, cojerao rechazo de la sedestación. Presentaron fiebre no muy elevada (< 38,5 °C) 11 pacientes. Otros síntomas más inespecíficos fueron irritabilidad, estreñimiento y dolor abdominal. Todos los pacientes presentaron leucocitosis moderada sin neutrofilia. La velocidad de sedimentación globular estuvo elevada (60 +/- 26).Las técnicas diagnósticas más empleadas fueron la radiografía convencional, la gammagrafía y la resonancia magnética. Todos recibieron antibióticos, tres de ellos orales y el resto oral e intravenosos. Los antibióticos más empleados fueron cefuroxima, cloxacilina y amoxicilina-ácido clavulánico. La duración del tratamiento osciló entre3 y 8 semanas. Todos los pacientes evolucionaron de manera favorable, aunque en 8 casos se encontraron secuelas radiológicas. Conclusiones: La espondilodiscitis no es una entidad excepcional en niños y creemos que precisa mayor atención por parte delos pediatras

Introduction: Spondylodiscitis is a relatively uncommon entity in infancy and childhood, with typical, although non-specificsymptoms. The aim of this study was to describe the clinical features at presentation and follow-up in patients diagnosed with spondylodiscitis in hospitals in the Autonomous Community of Madrid. Patients and methods: All cases of spondylodiscitis diagnosed in children in the hospitals of La Paz, Niño Jesús, Gregorio Marañón, Severo Ochoa, Doce de Octubre and Getafe in Madrid were reviewed. Their clinical features, diagnostic tests, treatment and follow-up were analyzed. Results: Twenty children with a mean age of 37 months were studied. The level of disc involvement was L5-S1 in six patients,L2-L3 in five, L3-L4 in four, C6-C7 in two, and D12-L1in one. The mean time before diagnosis was 20 +/- 16 days. The most frequent symptoms were gait disturbances, limping, or inability to remain seated. Eleven patients had low grade fever (< 38.5 °C). Other less specific symptoms were irritability, constipation and abdominal pain. All patients presented moderate leukocytosis without neutrophilia. The mean erythrocyte sedimentation rate was60 +/- 26.The most frequently used diagnostic tests were conventional spine radiographs, technetium-99m bone scan and magnetic resonance imaging. All patients received antibiotics; three received oral antibiotics only and the remaining patients received intravenous and oral antibiotics. The most frequently prescribed antibiotics were cefuroxime, cloxacillin and amoxicillin-clavulanate. The duration of treatment ranged between 3 and 8 weeks. All patients had a favorable outcome, although in eight, radiological sequelae were observed. Conclusions: Spondylodiscitis is not exceptional in childhood and awareness of this entity among pediatricians should be increased

Ventriculitis: experiencia en un servicio de neonatología / Experience of ventriculitis in a neonatology department

Objetivo: Estudiar las características, tratamiento y evolución de los pacientes diagnosticados de ventriculitis en nuestro servicio de neonatología. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de los casos de ventriculitis diagnosticados desde enero de 1990 a diciembre de 1997. Los criterios diagnósticos fueron presencia de germen en el líquido cefalorraquídeo (LCR) ventricular y pleocitosis ( >= 100 leucocitos/µl). Se estudiaron los antecedentes de cada paciente, sus hallazgos clínicos y analíticos y su evolución tras el diagnóstico de ventriculitis. Resultados Se registraron 10 episodios de ventriculitis en 9 pacientes. Seis de los episodios cursaron como complicación de una meningitis previa y los cuatro restantes fueron secundarios a intervenciones neuroquirúrgicas. La edad media al diagnóstico fue de 38,8 días (rango, 8-130) y la edad gestacional media de 29,4 semanas (rango, 25-38) Las alteraciones clínicas o del LCR estuvieron presentes en 6 de los episodios, diagnosticándose los otros cuatro por la autopsia. Se trataron con antibioterapia sistémica, y se añadió antibiótico intraventricular en 2 casos. Fallecieron 6 pacientes, siendo la ventriculitis causa directa de la muerte en cinco de ellos. De los 3 pacientes supervivientes, uno presenta retraso psicomotor profundo y leve los otros dos. Conclusión: En el período neonatal, son necesarios un elevado grado de sospecha clínica y ciertas técnicas diagnósticas para la detección precoz y tratamiento adecuado de la ventriculitis (AU)