Fibrosis quística en niños y su seguimiento durante 40 años 1977-2017) / Cystic Fibrosis in children and its follow up during 40 years (1977-2017)

Introducción: Los enfermos de fibrosis quística tienen mayor supervivencia y calidad de vida en las últimas décadas, debido fundamentalmente a un diagnóstico precoz. Objetivo: Describir las características de los pacientes con fibrosis quística y el seguimiento de los vivos durante 40 años. Métodos: Estudio descriptivo longitudinal retrospectivo en 96 pacientes diagnosticados con fibrosis quística en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler (1977-2017). Los datos se obtuvieron de las historias clínicas. Se analizaron variables demográficas, temporales, clínicas, genéticas y microbiológicas. Resultados: De la muestra, actualmente se mantienen con seguimiento 27, mayores de 19 años enviados a consulta de neumología 9, fallecieron 30, no se siguen en el centro 30. El 60,4 por ciento se diagnosticó antes del primer año de vida, predominó el sexo masculino 62,5 por ciento y el color de la piel blanco 88,5 por ciento. Sugirió el diagnóstico la forma clínica respiratoria 39,6 por ciento, mixta 38,5 por ciento, digestiva 19,8 por ciento y perdedora de sal 2,1 por ciento. De los 27 casos seguidos actualmente 74,1 por ciento son eutróficos y no hay desnutridos. En el primer aislamiento microbiológico predominó la Pseudomona aeruginosa en el menor de 1 año y el Staphilococcus aureus entre 1 y 4 años. Más del 37.0 por ciento tuvo complicaciones respiratorias, el 14,8 por ciento hepática y el 40,7 por ciento sin complicaciones. La caracterización genética fue mayormente ∆F508 (70,3 por ciento). Conclusiones: Es frecuente el aislamiento de Pseudomona aeruginosa en el menor de 1 año. Casi la mitad de los pacientes no tienen complicaciones, se consiguió mejorar el estado nutricional y disminuir la mortalidad(AU)

Introduction: Patients with cystic fibrosis have had a greater survival and life quality in the last decades; this is due to a precocious diagnostic, a better nutrition state, and diminution of respiratory infections. Objective: To describe the characteristics of cystic fibrosis patients and follow up process to survivors for the last 40 years. Methods: Descriptive, longitudinal and retrospective study in 96 patients diagnosed with cystic fibrosis in William Soler Pediatric University Hospital (1977-2017). Data was obtained from clinical records. Demographic, temporary, clinical, genetic and microbiological variables were analized. Results: From the sample, 27 patients keep under medical follow up; 9 patients older than 19 years old were remitted to the Neumology consultation; 30 died; and 30 patients are not followed up at the hospital. 60.4 percent of the patients was diagnosed before the first year of life, t was predominant the male sex (62.5 percent) and most of them were white skin (88.5 percent). Diagnosis suggested; the respiratory clinical symptoms, 39.6 percent; mixed, 38.5 percent; digestive symptoms, 19.8 percent; salt lost, 2.1 percent. Out of the 27 cases followed at present, 74.1 percent are eutrophics, and there are not patients with malnutrition. In the first microbiological isolation, Pseudomonas aeruginosa prevailed in patients under 1-year-old and Staphilococcus aureus in patients between 1 and 4 years old. More than 37.0 percent of patients had respiratory complications, 14.8 percent had hepatic complications, and 40.7 percent had no complications. The genetic characterization was mostly of ∆F508 (59.2 percent). Conclusions: Pseudomonas aeruginosa is frequently in patients under 1-year-old. Almost half of the patients has no complications; and it is improved their nutritional state and mortality decreased(AU)

Enfermedades pulmonares intersticiales en el niño / Interstitial pulmonary diseases seen in the child

Las enfermedades pulmonares intersticiales en el niño, comprenden un gran y heterogéneo grupo de raras enfermedades difusas pulmonares de morbilidad variada. Se caracterizan por cambios inflamatorios y fibróticos que causan remodelación de las paredes alveolares y de las vías respiratorias distales, y ocasionan un defecto restrictivo funcional y una alteración en el intercambio gaseoso, con hipoxemia progresiva. Son muchas las enfermedades que pueden afectar al intersticio pulmonar y múltiples las formas etiológicas causadas por una variedad de procesos patológicos, que incluyen, factores genéticos, asociación a enfermedades sistémicas, así como a respuestas inflamatorias o fibróticas a diferentes estímulos. Sin embargo, algunas veces su origen es desconocido, y se catalogan entonces como idiopáticas. Los neumólogos pediátricos han tratado de clasificar los casos de las enfermedades pulmonares intersticiales en las diferentes categorías descritas originalmente en adultos, pero, en realidad, existen formas del adulto que no se observan en la infancia, y formas únicas de presentación pediátrica. Se señala la importancia del conocimiento de estas entidades, particularmente las de origen desconocido o idiopáticas(AU)

The interstitial pulmonary diseases seen in the child comprise a large heterogeneous group of rare diffuse pulmonary diseases of varied morbidity. They are characterized by inflammatory and fibrotic changes causing remodeling of alveolar walls and of the distal respiratory pathways, leading to restrictive functional defect and altered gas exchange with progressive hypoxemia. Many diseases can affect the pulmonary insterstice and the etiological forms caused by a variety of pathological processes are multiple including genetic factors, association to systemic diseases and inflammatory or fibrotic responses to different stimuli. However, the origin is sometimes unknown, so they are classified as idiopathic diseases. The pediatric pneumologists have tried to classify the interstitial pulmonary disease cases into the originally described categories for adults; however, there are adult forms that do not occur in childhood and unique pediatric presentations that are not seen in adulthood. The importance of knowledge about these diseases, particularly those of unknown or idiopathic origin was stressed in this article(AU)

Enfermedades pulmonares intersticiales en el niño / Interstitial pulmonary diseases seen in the child

Las enfermedades pulmonares intersticiales en el niño, comprenden un gran y heterogéneo grupo de raras enfermedades difusas pulmonares de morbilidad variada. Se caracterizan por cambios inflamatorios y fibróticos que causan remodelación de las paredes alveolares y de las vías respiratorias distales, y ocasionan un defecto restrictivo funcional y una alteración en el intercambio gaseoso, con hipoxemia progresiva. Son muchas las enfermedades que pueden afectar al intersticio pulmonar y múltiples las formas etiológicas causadas por una variedad de procesos patológicos, que incluyen, factores genéticos, asociación a enfermedades sistémicas, así como a respuestas inflamatorias o fibróticas a diferentes estímulos. Sin embargo, algunas veces su origen es desconocido, y se catalogan entonces como idiopáticas. Los neumólogos pediátricos han tratado de clasificar los casos de las enfermedades pulmonares intersticiales en las diferentes categorías descritas originalmente en adultos, pero, en realidad, existen formas del adulto que no se observan en la infancia, y formas únicas de presentación pediátrica. Se señala la importancia del conocimiento de estas entidades, particularmente las de origen desconocido o idiopáticas.

The interstitial pulmonary diseases seen in the child comprise a large heterogeneous group of rare diffuse pulmonary diseases of varied morbidity. They are characterized by inflammatory and fibrotic changes causing remodeling of alveolar walls and of the distal respiratory pathways, leading to restrictive functional defect and altered gas exchange with progressive hypoxemia. Many diseases can affect the pulmonary insterstice and the etiological forms caused by a variety of pathological processes are multiple including genetic factors, association to systemic diseases and inflammatory or fibrotic responses to different stimuli. However, the origin is sometimes unknown, so they are classified as idiopathic diseases. The pediatric pneumologists have tried to classify the interstitial pulmonary disease cases into the originally described categories for adults; however, there are adult forms that do not occur in childhood and unique pediatric presentations that are not seen in adulthood. The importance of knowledge about these diseases, particularly those of unknown or idiopathic origin was stressed in this article.

Prevención de las neumonías mediante vacunas / Vaccine-preventable pneumonias

La neumonía es una infección respiratoria aguda que afecta a los pulmones. La neumonía adquirida en la comunidad, es la principal causa individual de mortalidad infantil en todo el mundo. Se calcula que cada año mueren por su causa más de 1,5 millones de niños menores de 5 años, lo que supone el 18 por ciento de todas las defunciones de este grupo etario en todo el mundo. Diversos agentes infecciosos, particularmente los virus y bacterias, causan neumonía, y son los más comunes el Streptococcus pneumoniae -la causa más común de neumonía bacteriana en niños-; el Haemophilus influenzae de tipo b -la segunda causa más común de neumonía bacteriana-; así como el virus sincitial respiratorio. La prevención de la neumonía infantil es un componente fundamental de toda estrategia para reducir la mortalidad infantil. La inmunización, particularmente contra el Haemophilus influenzae de tipo b, los neumococos, el sarampión y la tos ferina, es la forma más eficaz de prevenirla. Por tal motivo se considera importante una revisión y actualización de las principales vacunas existentes hoy en día(AU)

Pneumonia is an acute respiratory infection affecting the lungs. Community-acquired pneumonia is the main single cause of infant mortality worldwide. It is estimated that 1.5 million children younger than 5 years die from this cause every year, which accounted for 18 percent of all deaths in this age group globally. Several infective agents, particularly virus and bacteria, cause pneumonia, being the most common Streptococcus pneumonia -leading cause of bacterial pneumonia in children-; Haemophilus influenza type b -the second cause-, and finally the respiratory syncytial virus. The infant pneumonia prevention is a fundamental element in every strategy aimed at reducing infant mortality rates. Immunization, mainly against Haemophilus influenzae type B, pneumoccoci, measles and whooping cough, is the most effective method to prevent them. Therefore, the review of and the updating on the main vaccines existing nowadays are important(AU)

Prevención de las neumonías mediante vacunas / Vaccine-preventable pneumonias

La neumonía es una infección respiratoria aguda que afecta a los pulmones. La neumonía adquirida en la comunidad, es la principal causa individual de mortalidad infantil en todo el mundo. Se calcula que cada año mueren por su causa más de 1,5 millones de niños menores de 5 años, lo que supone el 18 % de todas las defunciones de este grupo etario en todo el mundo. Diversos agentes infecciosos, particularmente los virus y bacterias, causan neumonía, y son los más comunes el Streptococcus pneumoniae -la causa más común de neumonía bacteriana en niños-; el Haemophilus influenzae de tipo b -la segunda causa más común de neumonía bacteriana-; así como el virus sincitial respiratorio. La prevención de la neumonía infantil es un componente fundamental de toda estrategia para reducir la mortalidad infantil. La inmunización, particularmente contra el Haemophilus influenzae de tipo b, los neumococos, el sarampión y la tos ferina, es la forma más eficaz de prevenirla. Por tal motivo se considera importante una revisión y actualización de las principales vacunas existentes hoy en día.

Pneumonia is an acute respiratory infection affecting the lungs. Community-acquired pneumonia is the main single cause of infant mortality worldwide. It is estimated that 1.5 million children younger than 5 years die from this cause every year, which accounted for 18 % of all deaths in this age group globally. Several infective agents, particularly virus and bacteria, cause pneumonia, being the most common Streptococcus pneumonia -leading cause of bacterial pneumonia in children-; Haemophilus influenza type b -the second cause-, and finally the respiratory syncytial virus. The infant pneumonia prevention is a fundamental element in every strategy aimed at reducing infant mortality rates. Immunization, mainly against Haemophilus influenzae type B, pneumoccoci, measles and whooping cough, is the most effective method to prevent them. Therefore, the review of and the updating on the main vaccines existing nowadays are important.

Proteinosis alveolar pulmonar / Pulmonary alveolar proteinosis

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad respiratoria crónica, caracterizada por alteración en el metabolismo del surfactante, lo que determina su acumulación anormal en el espacio alveolar. Es una enfermedad extremadamente rara. Se han reportado solamente 500 casos en la literatura. Se describió por primera vez en 1958. Se presenta un caso de proteinosis alveolar pulmonar en un lactante de 2 meses, con desnutrición proteico energética, que ingresa por dificultad respiratoria e hipoxemia, y, con imágenes radiológicas de tipo retículo-nodulillar, en vidrio deslustrado, en el cual se plantea inicialmente el diagnóstico de bronconeumonía. Ante la evolución desfavorable y no respuesta al tratamiento, se realizó un estudio para descartar enfermedades pulmonares crónicas. El paciente fallece y se confirma el diagnóstico por anatomía patológica. Se realiza una revisión del tema(AU)

The pulmonary alveolar proteinosis is a chronic respiratory disease characterized by surfactant metabolism alteration determining its abnormal accumulation in the alveolar space. It is a disease very rare and in literature only 500 cases have been reported; it was described for the first time in 1958. This is a case presentation of pulmonary alveolar proteinosis in an infant aged 2 months with energetic protein malnutrition admitted due to respiratory difficulty and hypoxemia and with radiologic images of the reticulonodulillary, in frosting glass, where initially is made the diagnosis of bronchopneumonia. In the face of unfavorable evolution and no response to treatment, a study was conducted to rule out chronic pulmonary diseases. Patient died confirming the diagnosis according to the pathologic anatomy. A review on subject is carried out(AU)

Fiebrefobia / Phobic fiver

Fiebrefobia es un término que expresa el temor de padres y médicos ante la presencia de fiebre en el niño. En Cuba existe una gran ansiedad cuando la temperatura sobrepasa los 38º C, por lo que es importante educar a los padres en la importancia de no comenzar el tratamiento antitérmico hasta que la temperatura alcance 38,5º C (temperatura axilar), y de ser posible 39º C. Se realizó una revisión del tema, y de otros aspectos importantes relacionados con la fiebre(AU)

Phobic fever is a term expressing the fear of parents and physicians in face of the presence of fever in the child. In Cuba there is great anxiety when temperature in over the 38º C thus, it is important train parents on the significance of not start the antithermal until temperature reach 38,5º C (axillary temperature) and if it is possible 39º C. A subject review was performed and also of other important features related to fever(AU)

Proteinosis alveolar pulmonar / Pulmonary alveolar proteinosis

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad respiratoria crónica, caracterizada por alteración en el metabolismo del surfactante, lo que determina su acumulación anormal en el espacio alveolar. Es una enfermedad extremadamente rara. Se han reportado solamente 500 casos en la literatura. Se describió por primera vez en 1958. Se presenta un caso de proteinosis alveolar pulmonar en un lactante de 2 meses, con desnutrición proteico energética, que ingresa por dificultad respiratoria e hipoxemia, y, con imágenes radiológicas de tipo retículo-nodulillar, en vidrio deslustrado, en el cual se plantea inicialmente el diagnóstico de bronconeumonía. Ante la evolución desfavorable y no respuesta al tratamiento, se realizó un estudio para descartar enfermedades pulmonares crónicas. El paciente fallece y se confirma el diagnóstico por anatomía patológica. Se realiza una revisión del tema

The pulmonary alveolar proteinosis is a chronic respiratory disease characterized by surfactant metabolism alteration determining its abnormal accumulation in the alveolar space. It is a disease very rare and in literature only 500 cases have been reported; it was described for the first time in 1958. This is a case presentation of pulmonary alveolar proteinosis in an infant aged 2 months with energetic protein malnutrition admitted due to respiratory difficulty and hypoxemia and with radiologic images of the reticulonodulillary, in frosting glass, where initially is made the diagnosis of bronchopneumonia. In the face of unfavorable evolution and no response to treatment, a study was conducted to rule out chronic pulmonary diseases. Patient died confirming the diagnosis according to the pathologic anatomy. A review on subject is carried out

Fiebrefobia / Phobic fiver

Fiebrefobia es un término que expresa el temor de padres y médicos ante la presencia de fiebre en el niño. En Cuba existe una gran ansiedad cuando la temperatura sobrepasa los 38º C, por lo que es importante educar a los padres en la importancia de no comenzar el tratamiento antitérmico hasta que la temperatura alcance 38,5º C (temperatura axilar), y de ser posible 39º C. Se realizó una revisión del tema, y de otros aspectos importantes relacionados con la fiebre

Phobic fever is a term expressing the fear of parents and physicians in face of the presence of fever in the child. In Cuba there is great anxiety when temperature in over the 38º C thus, it is important train parents on the significance of not start the antithermal until temperature reach 38,5º C (axillary temperature) and if it is possible 39º C. A subject review was performed and also of other important features related to fever

Evaluación clínica y funcional en niños asmáticos tratados con montelukast / Clinical and functional evaluation in asthmatic children treated with montelukast

Introducción: el asma bronquial es una enfermedad que se considera puede ser controlable, aunque no puede curarse, pero sus manifestaciones clínicas, que son las que afectan al paciente, pueden desaparecer o disminuir hasta lograr una vida normal, o casi normal, para este y sus familiares, con una serie de medidas medicamentosas y no medicamentosas. Objetivo: evaluar la eficacia del montelukast en el tratamiento de niños asmáticos persistentes. Métodos: se realizó un estudio en 65 niños asmáticos persistentes en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler. Se evaluaron los síntomas, pruebas funcionales respiratorias, días perdidos en la escuela, y control de la enfermedad, inicialmente, y un año después de la introducción del montelukast. Se observó la posibilidad de efectos secundarios. Resultados: 55 pacientes (84,6 por ciento) tenían tos nocturna diaria antes del tratamiento. Al año, la tos nocturna diaria se observó solo en 9 (13,9 por ciento); 43 (66,1 por ciento) presentaban sibilancias al reírse, mientras que al año 1 (1,6 por ciento) mantenía sibilancias diarias con la risa; 41 (63,0 por ciento) tenían, inicialmente, afectación de la actividad física, mientras que al año 51 (78,4 por ciento) no tenían limitaciones. El 100 por ciento tenía ausencias escolares. Durante el año de tratamiento 34 (57,0 por ciento) no presentaron días perdidos; 42 (64,6 por ciento) tenian crisis diarias, sin embargo, al reevaluar, 38 (58,5 por ciento) no tuvieron crisis. Habían tenido ingresos hospitalarios 23 (35,4 por ciento), pero posteriormente solo 5 necesitaron hospitalización. Antes del tratamiento, 49 (75,0 por ciento) necesitaron tratamiento de rescate, en cambio, durante el año disminuyó a 27 (41,0 por ciento). 19 niños (38,0 por ciento) tenían inicialmente el volumen espiratorio forzado en 1 s menor del 80 por ciento(AU)

Introduction: bronchial asthma is a disease that may to be controlled, although is not curable, but its clinical manifestations affecting the patient may to disappear or to decrease until to achieve a normal or almost-normal life for patient and for its family with a series of drug and non-drug measures. Objective: to assess the effectiveness of montelukast in treatment pf children with persistent asthma. Methods: in 65 children presenting with persistent asthma seen in the William Soler University Children Hospital authors conducted a study. The symptoms, respiratory functional tests, days absent to school and disease control were initially assessed and one year after introduction of the montelukast. There was a possibility of secondary effects. Results: fifty five patients (84,6 percent) had daily nocturnal cough before treatment. One year after above mentioned cough was observed only in 9 (13,9 percent); 43 (66,1 percent) had sibilismus when laugh; 41 (63,0 percent) had initially affection of physical activity, whereas at one year 51 of them (78,4 percent) hadn't any limitation. The 100 percent had school absences. During the year of treatment 34 (57,0 percent) not showed such absences; 42 (64,6 percent) had daily crises, however, in re-evaluation, 38 (58,5 percent) hadn't crises. Twenty three were admitted in the hospital (35,4 percent) but later only 5 needed to be admitted. Before treatment, 49 (75,0 percent) need rescue treatment, on the other hand, during that year decreased to 27 (41,0 percent). A total of 19 children (38,0 percent) initially had a forced expiratory volume (FEV1) less than 80 percent and only 8 (16,0 percent) had it later. Before treatment the 100 percent (AU)

Evaluación clínica y funcional en niños asmáticos tratados con montelukast / Clinical and functional evaluation in asthmatic children treated with montelukast

Introducción: el asma bronquial es una enfermedad que se considera puede ser controlable, aunque no puede curarse, pero sus manifestaciones clínicas, que son las que afectan al paciente, pueden desaparecer o disminuir hasta lograr una vida normal, o casi normal, para este y sus familiares, con una serie de medidas medicamentosas y no medicamentosas. Objetivo: evaluar la eficacia del montelukast en el tratamiento de niños asmáticos persistentes. Métodos: se realizó un estudio en 65 niños asmáticos persistentes en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler. Se evaluaron los síntomas, pruebas funcionales respiratorias, días perdidos en la escuela, y control de la enfermedad, inicialmente, y un año después de la introducción del montelukast. Se observó la posibilidad de efectos secundarios. Resultados: 55 pacientes (84,6 por ciento) tenían tos nocturna diaria antes del tratamiento. Al año, la tos nocturna diaria se observó solo en 9 (13,9 por ciento); 43 (66,1 por ciento) presentaban sibilancias al reírse, mientras que al año 1 (1,6 por ciento) mantenía sibilancias diarias con la risa; 41 (63,0 por ciento) tenían, inicialmente, afectación de la actividad física, mientras que al año 51 (78,4 por ciento) no tenían limitaciones. El 100 por ciento tenía ausencias escolares. Durante el año de tratamiento 34 (57,0 por ciento) no presentaron días perdidos; 42 (64,6 por ciento) tenian crisis diarias, sin embargo, al reevaluar, 38 (58,5 por ciento) no tuvieron crisis. Habían tenido ingresos hospitalarios 23 (35,4 por ciento), pero posteriormente solo 5 necesitaron hospitalización. Antes del tratamiento, 49 (75,0 por ciento) necesitaron tratamiento de rescate, en cambio, durante el año disminuyó a 27 (41,0 por ciento). 19 niños (38,0 por ciento) tenían inicialmente el volumen espiratorio forzado en 1 s menor del 80 por ciento, y ....

Introduction: bronchial asthma is a disease that may to be controlled, although is not curable, but its clinical manifestations affecting the patient may to disappear or to decrease until to achieve a normal or almost-normal life for patient and for its family with a series of drug and non-drug measures. Objective: to assess the effectiveness of montelukast in treatment pf children with persistent asthma. Methods: in 65 children presenting with persistent asthma seen in the William Soler University Children Hospital authors conducted a study. The symptoms, respiratory functional tests, days absent to school and disease control were initially assessed and one year after introduction of the montelukast. There was a possibility of secondary effects. Results: fifty five patients (84,6 percent) had daily nocturnal cough before treatment. One year after above mentioned cough was observed only in 9 (13,9 percent); 43 (66,1 percent) had sibilismus when laugh; 41 (63,0 percent) had initially affection of physical activity, whereas at one year 51 of them (78,4 percent) hadn't any limitation. The 100 percent had school absences. During the year of treatment 34 (57,0 percent) not showed such absences; 42 (64,6 percent) had daily crises, however, in re-evaluation, 38 (58,5 percent) hadn't crises. Twenty three were admitted in the hospital (35,4 percent) but later only 5 needed to be admitted. Before treatment, 49 (75,0 percent) need rescue treatment, on the other hand, during that year decreased to 27 (41,0 percent). A total of 19 children (38,0 percent) initially had a forced expiratory volume (FEV1) less than 80 percent and only 8 (16,0 percent) had it later. Before treatment the 100 percent of ...

Soporte alimentario y nutricional en niños con fibrosis quística / Nutritional support in children presenting with cystic fibrosis

INTRODUCCIÓN. La fibrosis quística es una enfermedad que se manifiesta en las vías respiratorias, el páncreas y el tracto intestinal. El control nutricional es un aspecto decisivo en el tratamiento de la enfermedad. El objetivo del estudio fue caracterizar un grupo de pacientes que se encontraban en fases de soporte y rehabilitación nutricional. MÉTODOS. Se realizó un estudio prospectivo con 7 pacientes menores de 18 años, que ingresaron para su tratamiento en la unidad especializada en fibrosis quística del Hospital Pediátrico Universitario William Soler (La Habana). Se realizaron mediciones antropométricas al ingreso y al egreso, y se clasificó a los niños en desnutrido, de bajo peso y de peso normal. Los valores fueron comparados con las tablas de crecimiento y desarrollo de la población cubana. RESULTADOS. A 3 pacientes se les aplicó una intervención de soporte nutricional y 4 pacientes fueron tratados además con nutrición enteral suplementaria. En la evaluación nutricional se encontró que la distribución porcentual calórica que aportaron los alimentos fue de un 12 por ciento para las proteínas, 37 por ciento para las grasas y 51 por ciento para los carbohidratos. La energía que aportaron los alimentos consumidos ascendió a 4 360 kcal, 134,27 g de proteínas, 177,51 g de grasas y 558,20 g de carbohidratos. CONCLUSIONES. Al aumentar la densidad calórica de los alimentos y aplicar nutrición enteral a los pacientes se obtuvo un incremento de la ganancia ponderal y mejoró el estado nutricional(AU)

INTRODUCTION. Cystic fibrosis is a disease of airways, pancreas and intestinal tract. The nutritional control is a decisive feature in treatment of disease. The objective of present paper was to characterize a group of patients in nutritional support and rehabilitation phases. METHODS. A prospective study was conducted in 7 patients aged under 18 admitted for treatment in the cystic fibrosis specialized unit or the William Soler University Children Hospital of La Habana. At admission and at discharge, we made anthropometric measurements with a classification of malnourished, low weight and normal weight. Values were compared to those of growth and development tables of Cuban population. RESULTS. In three patients a nutritional support intervention was applied and four patients were also treated with supplementary enteral nutrition. During the nutritional assessment it was noted that caloric percentage distribution supplied by foods was of 12 percent for proteins, 37 percent for fats and 51 percent for carbohydrates. Energy supplied by foods consumed was of 4360 kcal, 134,27 g of protein, 177,51 g of fats and 558,20 g of carbohydrates. CONCLUSIONS. Increasing the food caloric density and applying the enteral nutrition in patients there were an increment of ponderal gain and an improvement of nutritional status(AU)

Soporte alimentario y nutricional en niños con fibrosis quística / Nutritional support in children presenting with cystic fibrosis

INTRODUCCIÓN. La fibrosis quística es una enfermedad que se manifiesta en las vías respiratorias, el páncreas y el tracto intestinal. El control nutricional es un aspecto decisivo en el tratamiento de la enfermedad. El objetivo del estudio fue caracterizar un grupo de pacientes que se encontraban en fases de soporte y rehabilitación nutricional. MÉTODOS. Se realizó un estudio prospectivo con 7 pacientes menores de 18 años, que ingresaron para su tratamiento en la unidad especializada en fibrosis quística del Hospital Pediátrico Universitario William Soler (La Habana). Se realizaron mediciones antropométricas al ingreso y al egreso, y se clasificó a los niños en desnutrido, de bajo peso y de peso normal. Los valores fueron comparados con las tablas de crecimiento y desarrollo de la población cubana. RESULTADOS. A 3 pacientes se les aplicó una intervención de soporte nutricional y 4 pacientes fueron tratados además con nutrición enteral suplementaria. En la evaluación nutricional se encontró que la distribución porcentual calórica que aportaron los alimentos fue de un 12 por ciento para las proteínas, 37 por ciento para las grasas y 51 por ciento para los carbohidratos. La energía que aportaron los alimentos consumidos ascendió a 4 360 kcal, 134,27 g de proteínas, 177,51 g de grasas y 558,20 g de carbohidratos. CONCLUSIONES. Al aumentar la densidad calórica de los alimentos y aplicar nutrición enteral a los pacientes se obtuvo un incremento de la ganancia ponderal y mejoró el estado nutricional

INTRODUCTION. Cystic fibrosis is a disease of airways, pancreas and intestinal tract. The nutritional control is a decisive feature in treatment of disease. The objective of present paper was to characterize a group of patients in nutritional support and rehabilitation phases. METHODS. A prospective study was conducted in 7 patients aged under 18 admitted for treatment in the cystic fibrosis specialized unit or the William Soler University Children Hospital of La Habana. At admission and at discharge, we made anthropometric measurements with a classification of malnourished, low weight and normal weight. Values were compared to those of growth and development tables of Cuban population. RESULTS. In three patients a nutritional support intervention was applied and four patients were also treated with supplementary enteral nutrition. During the nutritional assessment it was noted that caloric percentage distribution supplied by foods was of 12 percent for proteins, 37 percent for fats and 51 percent for carbohydrates. Energy supplied by foods consumed was of 4360 kcal, 134,27 g of protein, 177,51 g of fats and 558,20 g of carbohydrates. CONCLUSIONS. Increasing the food caloric density and applying the enteral nutrition in patients there were an increment of ponderal gain and an improvement of nutritional status

Accidentes por cuerpos extraños en las vías respiratorias bajas en el niño / Accidents caused by presence of foreign bodies in low airways in children

Los objetivos de este trabajo fueron caracterizar los aspectos clínicos y la estructura familiar en los casos de accidentes por cuerpos extraños en las vías respiratorias bajas, en la infancia. MÉTODOS. Se realizó una investigación descriptiva, retrospectiva y transversal sobre accidentes por aspiración de cuerpos extraños, que se basó en la obtención de datos de las historias clínicas y entrevistas a los padres o tutores de pacientes que ingresaron en el Hospital Pediàtrico William Soler, entre enero de 2003 y diciembre de 2007. Se entrevistaron 42 personas, y a los responsables del cuidado de los niños se les pidió completar un modelo de entrevista personal, sobre la accidentalidad en el hogar, el funcionamiento y la estructura familiar. Los resultados se expresaron en frecuencias absolutas y relativas, respectivamente. Se analizó el tipo de cuerpo extraño, la localización, el sexo del paciente, la edad, la caracterización de la familia, el tratamiento utilizado y el resultado final. RESULTADOS. Los grupos etarios más afectados fueron los integrados por niños menores de 5 años (66,7 por ciento). Hubo un predominio del sexo masculino (76,2 por ciento). El 66,7 por ciento de los accidentes ocurrieron en el hogar y el 83,3 por ciento de los niños estaban acompañados en el momento del accidente. Los objetos de mayor incidencia fueron los no orgánicos (52,4 por ciento), y la localización anatómica más frecuentemente afectada fue el bronquio derecho (66,6 por ciento). Las principales complicaciones fueron atelectasia (21,4 por ciento) y neumonía (16,7 por ciento). Hubo un fallecido (2,3 por ciento). Se observó que un 38 por ciento de las familias se encontraban en la etapa de extensión y a su vez el 64 por ciento de ellas presentaban algún tipo de crisis paranormativa. CONCLUSIONES. Los posibles factores de riesgo encontrados en nuestros pacientes fueron edad, sexo, descuido por parte de los padres, nivel sociocultural (AU)

Aims of present paper were to characterize the clinical features and the family structure in cases of accidents caused by presence foreign body in low airways during childhood. METHODS: A descriptive, retrospective and cross-sectional research on accident from foreign body aspiration based on medical records data and interviews with parents and tutors of patients admitted in William Soler"ç Children Hospital from January, 2003 to December, 2007. A total of 42 persons was interviewed and to carers were asked to fill in a personal interview form on home-accidents, performance, and family structure. Results were expressed in absolute and relative frequencies, respectively. We analyzed the type of the foreign body, its location, patient's sex and age, family characterization, treatment used, and final result. RESULTS: Age groups more involved were the children aged under 5 years (66,7 percent). There was predominance of male sex (76,2 percent). The 66,7 percent of accidents occurred at home and in 83,3 percent the children were accompanied at moment of the accident. The great incidence of objects was the non-organic ones (52,5 percent), and the more frequent involved anatomical location was the right bronchus (66,6 percent). Major complications were atelectasia (21,4 percent) and pneumonia (16,7 percent). There was a deceased (2,3 percent). We note that a 38 percent of families were in increasing stage, and at the same time the 64 percent of them had some type of paranormal crisis. CONCLUSIONS: The potential risk factor observed in our patients were the age, sex, carelessness by parents, a low sociocultural level and family overcrowding(AU)

Accidentes por cuerpos extraños en las vías respiratorias bajas en el niño / Accidents caused by presence of foreign bodies in low airways in children

Los objetivos de este trabajo fueron caracterizar los aspectos clínicos y la estructura familiar en los casos de accidentes por cuerpos extraños en las vías respiratorias bajas, en la infancia. MÉTODOS. Se realizó una investigación descriptiva, retrospectiva y transversal sobre accidentes por aspiración de cuerpos extraños, que se basó en la obtención de datos de las historias clínicas y entrevistas a los padres o tutores de pacientes que ingresaron en el Hospital Pediàtrico William Soler, entre enero de 2003 y diciembre de 2007. Se entrevistaron 42 personas, y a los responsables del cuidado de los niños se les pidió completar un modelo de entrevista personal, sobre la accidentalidad en el hogar, el funcionamiento y la estructura familiar. Los resultados se expresaron en frecuencias absolutas y relativas, respectivamente. Se analizó el tipo de cuerpo extraño, la localización, el sexo del paciente, la edad, la caracterización de la familia, el tratamiento utilizado y el resultado final. RESULTADOS. Los grupos etarios más afectados fueron los integrados por niños menores de 5 años (66,7 por ciento). Hubo un predominio del sexo masculino (76,2 por ciento). El 66,7 por ciento de los accidentes ocurrieron en el hogar y el 83,3 por ciento de los niños estaban acompañados en el momento del accidente. Los objetos de mayor incidencia fueron los no orgánicos (52,4 por ciento), y la localización anatómica más frecuentemente afectada fue el bronquio derecho (66,6 por ciento). Las principales complicaciones fueron atelectasia (21,4 por ciento) y neumonía (16,7 por ciento). Hubo un fallecido (2,3 por ciento). Se observó que un 38 por ciento de las familias se encontraban en la etapa de extensión y a su vez el 64 por ciento de ellas presentaban algún tipo de crisis paranormativa. CONCLUSIONES. Los posibles factores de riesgo encontrados en nuestros pacientes fueron edad, sexo, descuido por parte de los padres, nivel sociocultural bajo y familias extensas.

Aims of present paper were to characterize the clinical features and the family structure in cases of accidents caused by presence foreign body in low airways during childhood. METHODS: A descriptive, retrospective and cross-sectional research on accident from foreign body aspiration based on medical records data and interviews with parents and tutors of patients admitted in William Soler"ç Children Hospital from January, 2003 to December, 2007. A total of 42 persons was interviewed and to carers were asked to fill in a personal interview form on home-accidents, performance, and family structure. Results were expressed in absolute and relative frequencies, respectively. We analyzed the type of the foreign body, its location, patient's sex and age, family characterization, treatment used, and final result. RESULTS: Age groups more involved were the children aged under 5 years (66,7 percent). There was predominance of male sex (76,2 percent). The 66,7 percent of accidents occurred at home and in 83,3 percent the children were accompanied at moment of the accident. The great incidence of objects was the non-organic ones (52,5 percent), and the more frequent involved anatomical location was the right bronchus (66,6 percent). Major complications were atelectasia (21,4 percent) and pneumonia (16,7 percent). There was a deceased (2,3 percent). We note that a 38 percent of families were in increasing stage, and at the same time the 64 percent of them had some type of paranormal crisis. CONCLUSIONS: The potential risk factor observed in our patients were the age, sex, carelessness by parents, a low sociocultural level and family overcrowding.

Sibilancias recurrentes en el niño / Recurrent wheezes in the child

Los objetivos de esta investigación fueron identificar algunas características y factores de riesgo en niños con sibilancias recurrentes, un decenio después del primer episodio de bronquiolitis aguda por virus sincitial respiratorio. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo, de tipo longitudinal, con 34 niños que se clasificaron en sibilantes transitorios y sibilantes persistentes. Se identificaron factores de riesgo y factores socioeconómicos y ambientales. Se realizaron pruebas cutáneas de sensibilidad con aeroalergenos. Se observaron sibilancias persistentes en 22 pacientes (64,7 por ciento) y sibilancias transitorias en 12 (35,3 por ciento). El antecedente atópico familiar màs frecuente fue el asma bronquial, con predominio en los niños con sibilancias persistentes (68,1 por ciento). El destete precoz constituyó el antecedente personal más frecuente. El hábito de fumar y la asistencia a círculos infantiles fueron los factores de riesgo socioeconómicos y ambientales que predominaron (63,6 por ciento y 59 por ciento, respectivamente), en especial en niños con sibilancias persistentes. Requirieron atención en la Unidad de Terapia Intensiva Polivalente 6 niños sibilantes persistentes (27,2 por ciento) y solo 1 niño (8,3 por ciento) sibilante transitorio necesitó admisión en dicha unidad. Las pruebas cutáneas de aeroalergenos fueron positivas en 7 niños sibilantes permanentes (31,8 por ciento) y en 1 de los sibilantes transitorios (8,3 por ciento). Las sibilancias recurrentes en el niño después de un primer episodio de bronquiolitis por virus sincitial respiratorio están generalmente asociadas a factores de riesgo, en especial al antecedente atópico familiar y al hábito de fumar. Es muy importante reconocer tempranamente a los niños con riesgo de presentar asma persistente atópica e intervenir terapéuticamente con el fin de evitar el deterioro de la función pulmonar(AU)

The objectives of this research were to identify some characteristics and risk factors in children with recurrent wheezes 10 years after the first episode of acute bronchiolitis caused by respiratory syncytial virus. A descriptive retrospective longitudinal study was conducted among 34 children that were classified as transient wheezing and persistent wheezing. Risk, socioeconomic and environmental factors were identified. Skin sensitive tests with aeroallergens were performed. Persistent wheezes were observed in 22 patients (64,7 percent) and transient wheezes in 12 (35,3 percent). The most common atopic family history was bronchial asthma with predominance in children with persistent wheezes (68,1 percent). Early weaning was the most frequent personal history. Smoking and the attendance to day care centers were the prevailing socioeconomic and environmental risk factors (63,6 percent and 59 percent, respectively), specially in children with persistent wheezes. Six persistent wheezing children (27,2 percent) required attention at the Polivalent Intensive Care Unit, whereas only one transient wheezing child (8,3 percent) had to be admitted in that unit. The aeroallergen skin-prick tests yielded positive in 7 permanent wheezing children (31,8 percent) and in 1 transient wheezing child (8,3 percent). The recurrent wheezes in the child after a first episode of bronchiolitis due to respiratory syncytial virus are generally associated with risk factors, particularly to the atopic family history and smoking. It is very important to early identify the children at risk for presenting atopic persistent asthma and to take therapeutic measures in order to prevent the deterioration of the pulmonary function(AU)

Fibrosis quística que simula un síndrome de Bartter / Cystic fibrosis mimicking Bartter syndrome

La fibrosis quística es una enfermedad que se hereda como trastorno autosómico recesivo. La presentación clásica está caracterizada por enfermedad pulmonar crónica, deficiencia pancreática y concentraciones altas de electrolitos en sudor. En algunos pacientes la presentación puede ser monosíntomatica, por ejemplo, la depleción de electrolitos en sangre. El propósito de este informe es comunicar el caso de una lactante de 2 meses de edad diagnosticada de fibrosis quística, que inicialmente pareció ser un síndrome de Bartter. El motivo de ingreso fue un vómito, decaimiento y signos de deshidratación. Se realizó gasometría, estudio de electrolitos en sangre, determinación de concentración de electrolitos en la orina, prueba de electrolitos en sudor y estudio genético para fibrosis quística. La concentración de potasio (28 mEeq/L) hizo pensar en un síndrome de Bartter y se comenzó tratamiento con indometacina y cloruro de potasio; se normalizaron todos los parámetros. Dos meses después reingresó con deshidratación ligera por un vómito, trastornos mixtos del equilibrio ácido-base, hiponatremia, hipocloremia y ligera hiperpotasemia. Se realizaron electrolitos en sudor en 3 ocasiones y fueron positivos, y el estudio genético para fibrosis quística demostró una mutación delta F508(AU)

Cystic fibrosis is a disease that is inherited as a recessive autosomal disorder. The classical presentation is characterized by chronic lung disease, pancreatic deficiency and high concentrations of electrolytes in sweat. In some patients, the presentation may be monosymptomatic as, for example, the depletion of electrolytes in blood. The objective of this paper is to report the case of a 2-months-old female infant with diagnosis of cystic fibrosis that initially seemed to be a Bartter syndrome. The reason to be admitted was vomit, dwindles and dehydration signs. Gasometry, study of electrolytes in blood, determination of concentration of electrolytes in urine, test of electrolytes in sweat and genetic study for cystic fibrosis were performed. The concentration of potassium (28 mEeq/L) made us think about Bartter syndrome, and treatment with indometacin and potassium chloride was indicated. All the parameters were normalized. Two months later, she was readmitted with mild dehydration caused by a vomit, mixed disorders of the acid-base balance, hyponatremia, hypochloremia and mild hyperpotassemia. Electrolytes were determined in sweat three times and they were positive. The genetic study for cystic fibrosis showed a delta F508 mutation(AU)

Fibrosis quística que simula un síndrome de Bartter / Cystic fibrosis mimicking Bartter syndrome

La fibrosis quística es una enfermedad que se hereda como trastorno autosómico recesivo. La presentación clásica está caracterizada por enfermedad pulmonar crónica, deficiencia pancreática y concentraciones altas de electrolitos en sudor. En algunos pacientes la presentación puede ser monosíntomatica, por ejemplo, la depleción de electrolitos en sangre. El propósito de este informe es comunicar el caso de una lactante de 2 meses de edad diagnosticada de fibrosis quística, que inicialmente pareció ser un síndrome de Bartter. El motivo de ingreso fue un vómito, decaimiento y signos de deshidratación. Se realizó gasometría, estudio de electrolitos en sangre, determinación de concentración de electrolitos en la orina, prueba de electrolitos en sudor y estudio genético para fibrosis quística. La concentración de potasio (28 mEeq/L) hizo pensar en un síndrome de Bartter y se comenzó tratamiento con indometacina y cloruro de potasio; se normalizaron todos los parámetros. Dos meses después reingresó con deshidratación ligera por un vómito, trastornos mixtos del equilibrio ácido-base, hiponatremia, hipocloremia y ligera hiperpotasemia. Se realizaron electrolitos en sudor en 3 ocasiones y fueron positivos, y el estudio genético para fibrosis quística demostró una mutación delta F508.

Cystic fibrosis is a disease that is inherited as a recessive autosomal disorder. The classical presentation is characterized by chronic lung disease, pancreatic deficiency and high concentrations of electrolytes in sweat. In some patients, the presentation may be monosymptomatic as, for example, the depletion of electrolytes in blood. The objective of this paper is to report the case of a 2-months-old female infant with diagnosis of cystic fibrosis that initially seemed to be a Bartter syndrome. The reason to be admitted was vomit, dwindles and dehydration signs. Gasometry, study of electrolytes in blood, determination of concentration of electrolytes in urine, test of electrolytes in sweat and genetic study for cystic fibrosis were performed. The concentration of potassium (28 mEeq/L) made us think about Bartter syndrome, and treatment with indometacin and potassium chloride was indicated. All the parameters were normalized. Two months later, she was readmitted with mild dehydration caused by a vomit, mixed disorders of the acid-base balance, hyponatremia, hypochloremia and mild hyperpotassemia. Electrolytes were determined in sweat three times and they were positive. The genetic study for cystic fibrosis showed a delta F508 mutation.

Sibilancias recurrentes en el niño / Recurrent wheezes in the child

Los objetivos de esta investigación fueron identificar algunas características y factores de riesgo en niños con sibilancias recurrentes, un decenio después del primer episodio de bronquiolitis aguda por virus sincitial respiratorio. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo, de tipo longitudinal, con 34 niños que se clasificaron en sibilantes transitorios y sibilantes persistentes. Se identificaron factores de riesgo y factores socioeconómicos y ambientales. Se realizaron pruebas cutáneas de sensibilidad con aeroalergenos. Se observaron sibilancias persistentes en 22 pacientes (64,7 por ciento) y sibilancias transitorias en 12 (35,3 por ciento). El antecedente atópico familiar màs frecuente fue el asma bronquial, con predominio en los niños con sibilancias persistentes (68,1 por ciento). El destete precoz constituyó el antecedente personal más frecuente. El hábito de fumar y la asistencia a círculos infantiles fueron los factores de riesgo socioeconómicos y ambientales que predominaron (63,6 por ciento y 59 por ciento, respectivamente), en especial en niños con sibilancias persistentes. Requirieron atención en la Unidad de Terapia Intensiva Polivalente 6 niños sibilantes persistentes (27,2 por ciento) y solo 1 niño (8,3 por ciento) sibilante transitorio necesitó admisión en dicha unidad. Las pruebas cutáneas de aeroalergenos fueron positivas en 7 niños sibilantes permanentes (31,8 por ciento) y en 1 de los sibilantes transitorios (8,3 por ciento). Las sibilancias recurrentes en el niño después de un primer episodio de bronquiolitis por virus sincitial respiratorio están generalmente asociadas a factores de riesgo, en especial al antecedente atópico familiar y al hábito de fumar. Es muy importante reconocer tempranamente a los niños con riesgo de presentar asma persistente atópica e intervenir terapéuticamente con el fin de evitar el deterioro de la función pulmonar.

The objectives of this research were to identify some characteristics and risk factors in children with recurrent wheezes 10 years after the first episode of acute bronchiolitis caused by respiratory syncytial virus. A descriptive retrospective longitudinal study was conducted among 34 children that were classified as transient wheezing and persistent wheezing. Risk, socioeconomic and environmental factors were identified. Skin sensitive tests with aeroallergens were performed. Persistent wheezes were observed in 22 patients (64,7 percent) and transient wheezes in 12 (35,3 percent). The most common atopic family history was bronchial asthma with predominance in children with persistent wheezes (68,1 percent). Early weaning was the most frequent personal history. Smoking and the attendance to day care centers were the prevailing socioeconomic and environmental risk factors (63,6 percent and 59 percent, respectively), specially in children with persistent wheezes. Six persistent wheezing children (27,2 percent) required attention at the Polivalent Intensive Care Unit, whereas only one transient wheezing child (8,3 percent) had to be admitted in that unit. The aeroallergen skin-prick tests yielded positive in 7 permanent wheezing children (31,8 percent) and in 1 transient wheezing child (8,3 percent). The recurrent wheezes in the child after a first episode of bronchiolitis due to respiratory syncytial virus are generally associated with risk factors, particularly to the atopic family history and smoking. It is very important to early identify the children at risk for presenting atopic persistent asthma and to take therapeutic measures in order to prevent the deterioration of the pulmonary function.

Evaluación nutricional dietética en pacientes afectos de fibrosis quística / Dietetic nutritional assessment in patients with cystic fibrosis

Introducción. La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria de transmisión autosómica recesiva, que afecta a las células epiteliales exocrinas, y los órganos más afectados son el páncreas y los pulmones. La esteatorrea es la más importante manifestación clínica y afecta al estado nutritivo, al desarrollo y a la absorción de micronutrientes y vitaminas liposolubles. Mantener un estado nutricional adecuado es un aspecto decisivo en el tratamiento de estos pacientes. El objetivo de este trabajo fue caracterizar el estado nutricional dietético de niños que se encuentran en situaciones de riesgo nutricional. Métodos. Se realizó un estudio descriptivo con un grupo de pacientes afectos de fibrosis quística. El universo comprendió 17 pacientes que recibieron atención médica y seguimiento en el Hospital Pediátrico Docente William Soler. Resultados. En la encuesta se encontró que la distribución porcentual calórica que aportaron los alimentos consumidos por los pacientes fue del 12 por ciento para las proteínas, del 33 por ciento para las grasas y del 55 por ciento para los carbohidratos. La energía que aportaron los alimentos consumidos ascendió a 3400 kcal, con un intervalo mínimo de 1703 kcal y máximo de 6180 kcal. Para las proteínas el consumo fue de 101 g, con un rango de 49 a 207 g; para las grasas fue de 128 g, con rango de 60 g a 270 g y para los carbohidratos, 457 g con intervalo mínimo de 243 g e intervalo máximo de 704 g. Conclusiones. La evaluación dietética de un niño puede predecir la alteración de su estado nutricional antes de la alteración bioquímica y mucho antes de que se hagan evidentes los signos clínicos de deficiencia(AU)

Introductions: Cystic fibrosis is a hereditary disease of recessive autosomal transmission, affecting the exocrine epithelial cells. The most affected organs are pancreas and lungs. Steatorrhea is the most significant clinical manifestation affecting the nutritional status, development and the absorption of micronutrients and liposoluble vitamins. To maintain an appropriate nutritional status is a decisive aspect in the treatment of these patients. The aim of this paper was to characterize the dietetic nutritional status of children in nutritional risk situations.Methods: A descriptive study was conducted in a group of patients with cystic fibrosis. The sample included 17 patients seen in William Soler Teaching Children Hospital.RESULTS: In the survey done, it was found that the caloric percentage distribution supplied by foods consumed by patients was 12 percent for proteins, 33 percent for fats, and 55 percent for carbohydrates. Energy supplied by these food increased to 3 400 kcal with a minimal interval of 1 703 kcal, and a maximum of 6 180 kcal. For proteins, consumption was 101 g, with a range from 49 to 207 g; for fats it was 128 g, with a range between 60g and 270g; and for carbohydrates, it was 457 g, with a minimal interval of 243 g, and a maximum interval of 704 g.Conclusions: Dietetic assessment of a child may predict an alteration in its nutritional status before the biochemical alteration, and long before the clinical signs of defficiency be evident(AU)