[Bone and soft tissue Langerhans cell histiocytosis with multinucleated giant cells and BRAF V600E mutation]. / Histiocitosis de células de Langerhans de partes blandas y hueso con células gigantes multinucleadas y mutación BRAF V600E.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a heterogeneous disease characterized by proliferation of Langerhans cells and BRAF mutation in almost half of the cases. Bone involvement is common but large soft tissue disease is uncommon. We report a pediatric patient with a large tumor mass involving the left iliac bone and the adjacent soft tissue. The computed tomography scan showed an osteolytic lesion with soft tissue extension. Surgical curettage of the lesion was performed and the final histopathologic diagnosis was LCH with CD1a immunoreactivity in tumor cells. The molecular analysis revealed a BRAF V600E mutation. We discuss the histopathological and immunohistochemical differential diagnosis with histiocytosis other than LCH.

Calidad de vida relacionada con la salud en niños y adolescentes con cáncer atendidos en servicios de Oncohematología de La Habana, 2011-2013 / Quality of life related to health in children and adolescents with cancer treated at Oncohematology services Havana, 2011-2013

Introducción: El impacto y repercusión psicológica del cáncer en la infancia justifican la importancia de las investigaciones de Calidad de Vida Relacionada con la Salud (CVRS) en estos pacientes. Objetivo: Describir la CVRS y su relación con variables sociodemográficas y clínicas en pacientes oncopediátricos hospitalizados en servicios de Oncohematología de La Habana, en los años comprendidos entre 2011 al 2013. Material y Método: Investigación descriptiva, en 150 niños, quienes cumplieron determinados criterios de inclusión. Se les aplicó el Sistema de Evaluación de Calidad de Vida Percibida y Reportada para niños con cáncer desarrollado en Cuba. Se realizaron estimaciones puntuales e interválicas a 95 por ciento para la media aritmética global y por dimensiones por variables sociodemográficas y clínicas. Se utilizó la prueba t Student para muestras independientes, el ANOVA de 1 vía y la prueba de Scheffé a posteriori. Resultados: La media Global de la CVRS fue de 3,49. Las peores evoluciones fueron para la dimensión síntomas asociados al tratamiento (5,88) y para las preocupaciones (4,73). Existieron diferencias significativas en diferentes dimensiones para determinadas variables sociodemográficas y clínicas. Conclusiones: Los pacientes reflejaron niveles medios y altos de CVRS. Las dimensiones: síntomas asociados al tratamiento, preocupaciones, síntomas emocionales y validismo, y síntomas primarios fueron las peores evaluadas. La escolaridad, tipo de tratamiento y tiempo de evolución distinguen entre pacientes con tendencia a percibir una mejor o peor CVRS global(AU)

Introduction: The impact and psychological repercussion of cancer in childhood justify the importance of the researches on quality of life related to patients health. Objective: Describe the researches with socio-demographic and clinical variables on onco-pediatric patients who are under oncohematological services in Havana from 2011 to 2013. Material and Methods: A descriptive research with 150 children that fulfill the inclusion criteria. A system of life quality evaluation for children who suffer from cancer was applied; this system of evaluation was developed in Cuba. Punctual and at interval appraisals were done to the 95 percent of the global arithmetic average and by dimension through socio-demographic and clinical variables. Different test were used; t student for independent samples, the ANOVA of one way and the Scheffe. Results: The global average of the quality of life related to health was 3, 49. The worst evolutions were on the dimension of symptoms associated to treatment (5, 88) and for preoccupations. There were significant differences in different dimensions for socio-demographic and clinical variables.Conclusions: The patients showed high and average levels of quality of life related to health. The dimensions: symptoms associated to treatment, preoccupations, emotional symptoms, validity and primary symptoms were the worst evaluated dimensions. Academic level, type of treatment, and time of evolution differentiate patients with a tendency to have a better or worse global quality of life related to health(AU)

Fibromatosis agresiva en la infancia en el servicio de oncopediatría / Aggresive fibromatosis in childhood at the oncologic pediatric service

INTRODUCCIÓN: la fibromatosis abarca un amplio espectro de lesiones fibrosas proliferativas con apariencia microscópica similar, que afectan a diferentes localizaciones anatómicas. Se agrupan dentro de los tumores fibrosos benignos en niños, y poseen un potencial intermedio entre las lesiones benignas y malignas. OBJETIVO: describir las características clínicas y el tratamiento de los pacientes con diagnóstico de fibromatosis agresiva tratados en el servicio de Oncopediatría en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo desde el 1º de enero de 2003 al 31 de diciembre de 2013, según variables demográficas, clínicas y terapéuticas. Se identificaron los pacientes a partir de las bases de datos del registro hospitalario del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Se seleccionaron todos los pacientes con diagnóstico histológico de esta enfermedad. RESULTADOS: se identificaron 9 pacientes con predominio del sexo masculino (56 %), con un rango de edades entre 0 y 9 años; y la localización más frecuente fue cabeza y cuello. Las modalidades de tratamiento utilizadas fueron: cirugía en 100 % de los casos, y quimioterapia y radioterapia concurrente (33 %). En estos momentos se cuenta con 100 % de supervivencia. CONCLUSIONES: la fibromatosis agresiva son lesiones benignas muy raras, agresivas localmente y sin potencial metastásico. Su tratamiento fundamental es la cirugía, sin embargo, deben incluirse otras modalidades terapéuticas para lograr el control local de la enfermedad.

INTRODUCTION: fibromatosis covers a wide spectrum of proliferative fiber lesions with similar microscopic appearance that affect various anatomical locations. These lesions are grouped into the benign fiber tumors in children and have an intermediate potential between the benign and the malignant lesions. OBJECTIVE: to describe the clinical characteristics of and the treatment prescribed for patients with diagnosis of aggressive fibromatosis, who were treated at the oncologic pediatrics service of the National Institute of Oncology and Radiobiology. METHODS: retrospective, longitudinal and descriptive study conducted from January 1st, 2003 through December 31st 2013 based on demographic, clinical and therapeutic variables. The patients were identified according to databases from the hospital register of the National Institute of Oncology and Radiobiology. All the patients with histological diagnosis for the disease participated in the study. RESULTS: nine patients were detected with predominance of males (56 %), age ranging from 0 to 9 years and the most common location were head and neck. The treatment modalities included surgery in 100 % of cases and concurrent chemotherapy and radiotherapy (33 %). Currently, the survival rate is 100 %. CONCLUSIONS: aggressive fibromatosis are benign lesions that are very unusual, locally aggressive and with no metastatic potential. The main treatment is surgery; but other therapeutic variants should be included to achieve the local management of disease.

Fotoeducación para cuidadores de niños y adolescentes cubanos con alto riesgo de cáncer cutáneo / Photoeducation for children caregivers and Cuban adolescents at high risk of cutaneous cancer

Introducción: el cáncer de piel es considerado por expertos como una epidemia, constituye una es una de las patologías crónicas más frecuentes en el mundo, con reconocida influencia de factores ambientales, genéticos, infecciosos y sociales.Objetivo: evaluar la utilidad de fotoeducación para familiares cuidadores de niños y adolescentes con riesgo de cáncer cutáneo.Métodos: la Comisión Nacional de Xeroderma Pigmentoso desarrolló una estrategia de intervención educativa durante cinco años, destinada familiares cuidadores de niños y adolescentes cubanos con alto riesgo de cáncer cutáneo. Se realizó una evaluación de los hábitos y conocimientos de la población intervenida, mediante la realización de encuestas, comparándola con un grupo control.Resultados: el grupo cuidadores participantes en la escuela de verano y el grupo control presentaron características homogéneas, pero los participantes en la intervención educativa presentaron mejores conocimientos y hábitos relacionados con la fotoprotección. La mayoría de los cuidadores opinan que la escuela de verano siempre ha influido en su conducta personal y que los conocimientos adquiridos son de utilidad para desempeñar el cuidado de sus familiares con alto riesgo de cáncer de piel. Conclusión: el estudio realizado permitió llegar a la conclusión de que la fotoeducación es un instrumento válido para la incorporación de conocimientos y hábitos positivos en los cuidadores, y facilita el manejo de los enfermos a su cuidado(AU)

Introduction: cutaneous cancer is considered by experts as an epidemic, it constitutes one of the most common chronic pathologies in the world, with recognized influence of environmental, genetic, infectious and social factors.Objective: to evaluate the usefulness of photoeducation for family caregivers of children and adolescents at risk of cutaneous cancer.Methods: the National Commission for Xeroderma Pigmentosum developed an educational intervention strategy for five years, for family caregivers of Cuban children and adolescents at high risk of cutaneous cancer. An assessment of the habits and knowledge of the intervened population was performed by conducting surveys, compared with a control group.Results: the participant carer group in the summer school and the control group presented similar homogeneous characteristics, but participants in the educational intervention had better knowledge and habits related to photoprotection. Most caregivers believe that summer school has always influenced their personal conduct and knowledge acquired are useful to perform the care of their families at high risk of cutaneous cancer.Conclusion: the study allowed to conclude that the photoeducation is a valid instrument for the incorporation of knowledge and positive habits in caregivers, and facilitates the management of patients in their care(AU)

Histiocitosis de células de Langerhans. Serie de casos en población pediátrica. INOR 1980 2008 / Langerhans cell histiocytosis in children. National Institute of Oncology. Havana. INOR 1980 2008

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de los pacientes inscritos en el Instituto Nacional de Oncología (INOR), con edad igual o menor a 15 años y diagnóstico de Histiocitosis de células de Langerhans, en el período 1980-2008; con una muestra de 32 pacientes e identificándose las características clínicas, histopatológicas; del tratamiento y la supervivencia. Los datos se obtuvieron de las historias clínicas, fueron consultados los archivos de anatomía patológica y las bases de datos correspondientes. Se confeccionó un modelo para la recolección de los datos primarios. Se empleó para el análisis: distribución de frecuencias, Chi-cuadrado, Kaplan-Meier y test de Log-Rank. Los resultados se presentaron de forma resumida en tablas y gráficos. Predominó el grupo etáreo de menores o igual a 2 años (40,6 por ciento), los sujetos blancos (78,1 por ciento), el sexo masculino con el 65,6 por ciento, con una relación hombre/mujer de 1,9:1. Prevaleció el dolor óseo localizado (84,4 por ciento), la afectación ósea (90,6 por ciento) y la enfermedad localizada (84,4 por ciento). Predominó el estrato de diagnóstico presuntivo (65,6 por ciento). El tratamiento más utilizado fue la quimioterapia, como modalidad única y combinada; el protocolo más empleado fue el de quimioterapia oral secuencial. En la evaluación de la respuesta predominó la categoría de mejoría (75 por ciento). Se obtuvieron valores de supervivencia global a los 10 años de 86,9 por ciento. En el análisis de supervivencia se observó asociación estadísticamente significativa con respecto a la edad, clasificación de la enfermedad según extensión y respuesta al tratamiento. Constituye la mayor serie de casos de la enfermedad publicada en nuestro país hasta la fecha (AU)

A descriptive and retrospective study of the pediatric patients up to 15 years old who were diagnosed with Langerhans cells histiocytosis at the National Institute of Oncology in Havana City, from 1980 to 2008, was carried out with the objective to identify the clinical and histopathological characteristics, as well as the treatment and the survival. The sample was formed by 32 children and adolescents under 15 years old with confirmed Langerhans cells histiocytosis who were applied a questionnaire to collect the data that permitted to assess the variables established. Disease characteristics, treatments, and outcomes of the patients were compared by chi square test, log-rank test, and Kaplan- Meier method. The results obtained were expressed in percentage and were represented in charts and graphics. The conclusions allowed knowing that the ages under 2 years old, white and male children prevailed, with a ratio male/female 1,9:1. The most common symptoms were related to bone involvement and the most commonly involved bones, in order of frequency was the skull. Presumptive diagnosis and localized diseases prevailed. The greatest part of the patient received treatment with chemotherapy as well as the group of patients with complete response to the primary treatment prevailed. The overall survival for the 32 evaluable children was 86, 9 per cent at 10 years. There was a statistically significant difference in OS related to age, disease extension and the response level to the primary treatment.This descriptive study has been the greatest series of casespublished in our country (AU)

Resultados de la metastasectomía pulmonar por osteosarcoma en niños (1985 a 2005) / Results of lung metastasectomy due to osteosarcoma in children (1985-2005)

En Cuba la incidencia real de la metastasectomía pulmonar en niños con diagnóstico anatomopatológico de osteosarcoma no es bien conocida. Describir los resultados de esta operación en los pacientes pediátricos operados en nuestro servicio en un período de 20 años fue el objetivo de este trabajo. Fueron operados 19 pacientes del total de 145 atendidos, entre los cuales fueron los varones en edades cercanas a la adolescencia a quienes con mayor frecuencia se practicó la metastasectomía pulmonar. Hubo un predominio de metástasis única; el pulmón más afectado fue el derecho, y por tanto, fueron más frecuentes los abordajes sobre ese hemitórax. La toracotomía vertical axilar derecha (técnica de Bordonne) y la metastasectomía en cuña fueron las técnicas más utilizadas. Pudimos observar, mediante métodos estadísticos y tablas de Kaplan Meier para sobrevida libre de eventos y la sobrevida global, que hubo una diferencia significativa en cuanto a la distribución de los tiempos y una alta morbilidad y mortalidad a pesar de la metastasectomía(AU)

In Cuba the real incidence of lung metastasectomy in children with anatomopathological diagnosis of osteosarcoma is not well known. The objective of this paper was to describe the results of this surgical procedure in pediatric patients operated on in our service in a period of 20 years. 19 patients of the total of 145 that received attention underwent surgery. Lung mastectomy was more frequent among males near the adolescence. There was a predominance of unique metastasis; the right lung was the most affected and, therefore, the approaches on this hemithorax were more common. The right vertical axilary thoracotomy (Bordonne technique) and wedge metastasectomy were the most used techniques. It was possible to observe by statistical methods and Kaplan Meiers tables for event-free survival and global survival, a significant difference in connection with the distribution of times and a high morbidity and mortality, in spite of metastasectomy(AU)

Resultados de la metastasectomía pulmonar por osteosarcoma en niños (1985 a 2005) / Results of lung metastasectomy due to osteosarcoma in children (1985-2005)

En Cuba la incidencia real de la metastasectomía pulmonar en niños con diagnóstico anatomopatológico de osteosarcoma no es bien conocida. Describir los resultados de esta operación en los pacientes pediátricos operados en nuestro servicio en un período de 20 años fue el objetivo de este trabajo. Fueron operados 19 pacientes del total de 145 atendidos, entre los cuales fueron los varones en edades cercanas a la adolescencia a quienes con mayor frecuencia se practicó la metastasectomía pulmonar. Hubo un predominio de metástasis única; el pulmón más afectado fue el derecho, y por tanto, fueron más frecuentes los abordajes sobre ese hemitórax. La toracotomía vertical axilar derecha (técnica de Bordonne) y la metastasectomía en cuña fueron las técnicas más utilizadas. Pudimos observar, mediante métodos estadísticos y tablas de Kaplan Meier para sobrevida libre de eventos y la sobrevida global, que hubo una diferencia significativa en cuanto a la distribución de los tiempos y una alta morbilidad y mortalidad a pesar de la metastasectomía(AU)

In Cuba the real incidence of lung metastasectomy in children with anatomopathological diagnosis of osteosarcoma is not well known. The objective of this paper was to describe the results of this surgical procedure in pediatric patients operated on in our service in a period of 20 years. 19 patients of the total of 145 that received attention underwent surgery. Lung mastectomy was more frequent among males near the adolescence. There was a predominance of unique metastasis; the right lung was the most affected and, therefore, the approaches on this hemithorax were more common. The right vertical axilary thoracotomy (Bordonne technique) and wedge metastasectomy were the most used techniques. It was possible to observe by statistical methods and Kaplan Meier’s tables for event-free survival and global survival, a significant difference in connection with the distribution of times and a high morbidity and mortality, in spite of metastasectomy(AU)