El reto del internista ante las enfermedades autoinmune reumáticas / The Challenge Faced by Internists in Rheumatological Autoimmune Diseases

El progreso científico de un continente o de un país en específico puede medirse a través de los estudios bibliométricos que tienen como objeto el tratamiento y el análisis cuantitativo de las publicaciones científicas. Este se basa en el número de publicaciones, autores, citas bibliográficas y áreas de investigaciones comunes.1 En Latinoamérica estos datos sobre las enfermedades autoinmunes (EA) resultan poco conocidos. Entre los años de 2007 a 2017 se encontraron 7184 publicaciones sobre este tema, y es el lupus eritematoso sistémico (LES) el tópico más publicado seguido de las enfermedades inflamatoria intestinal y artritis reumatoide (AR). Cuba precedida por Perú ocupó el octavo lugar. Estas cifras resultan bajas en relación con líderes como Brasil, México y Argentina, aunque se considera meritorio que Cuba esté entre los 10 primeros países entre 24 naciones del continente.2 No obstante, al evaluar cuanto se ha logrado, nos enfrentamos al reto de profundizar aún más en el conocimiento sobre la epidemiología, los complejos mecanismos patogénicos y las disímiles formas clínicas de expresión de estas entidades, para continuar el avance en las dianas terapéuticas. Los estudios epidemiológicos comunitarios para el control de la prevalencia de las enfermedades reumáticas y la discapacidad asociada están bajo la iniciativa de la Organización Mundial de la Salud y la Liga Internacional de Reumatología (COPCORD/WHO/ILAR), que se realiza en Cuba, publicados en (Journal Clinical of Rheumatology) en el 2009; esto ha permitido establecer la prevalencia de la AR en el 1,2 por ciento y el lupus en 60/100,000 habitantes.3 Los datos citados por la comunidad internacional han sentado las bases para subsiguientes estudios de investigación, para así propiciar a los directivos de la salud tomas de decisiones en cuanto a las necesidades de los recursos materiales y humanos. La AR es una enfermedad inflamatoria crónica, caracterizada por la presencia de autoanticuerpos causales de una cascada de citoquinas proinflamatorias determinantes en el daño articular irreversible. El tratamiento se ha basado en el uso de drogas convencionales, como el metotrexato, leflunomida, azulfidina y sus combinaciones, las cuales ofrecen algunos beneficios pero sus efectos están limitados por la toxicidad.4 El uso de drogas biológicas para la AR, como los anticuerpos anti-TNF-α, el tocilizumab que va dirigido contra el receptor de IL-6, abatacept que previene la coestimulación, el rituximab Ac, anticélulas B CD20 y el tofacitinib como un nuevo inhibidor de las Janus quinasa (JAK, por sus siglas en inglés) de reciente aprobación por las agencias regulatorias de Estados Unidos (FDA) y la agencia europea (EMA) han mejorado sustancialmente la eficacia terapéutica antes alcanzada.5 Las experiencias de los reumatólogos cubanos fueron recogidas en el documento Nacional de Consenso realizado en nuestro país sobre tratamiento de la AR, a partir de la consideración del documento de postura latinoamericano discutido en la localidad chilena de Reñaca con la presencia de eminentes reumatólogos cubanos.6 La atención en la práctica diaria de los pacientes con LES en la fase de la actividad severa y con daño acumulado, presupone un desafío para los especialistas. Se trata de una enfermedad poligénica asociada a la producción de autoanticuerpos, con pérdida de la autotolerancia, el desarrollo de una respuesta inmune alterada y la expresión de diversas manifestaciones clínicas que difícultan establecer un diagnóstico temprano, aunque, cuenta con criterios de clasificación y diagnóstico por La Liga Europea y el Colegio Americano de Reumatología (ACR).7) Además, puede remedar afecciones como la tuberculosis y la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH/SIDA). Esta nueva terapia de antirretrovirales ha sido muy efectiva, por lo tanto ha aumentado la supervivencia de los pacientes con el (VIH), pero a partir de la emergencia sobre los nuevos desórdenes autoinmunes reumáticos se convierte para los especialistas en un nuevo reto clínico.8,9 Cuba está entre los 21 países fundadores del Grupo Latinoamericano para el estudio del LES (GLADEL), con la participación y coautoría de múltiples estudios y publicaciones internacionales de impacto.10,11,12 Consideramos una fortaleza que los especialistas cubanos como Marlene Guibert y Gil Reyes hayan logrado la inclusión de una serie proporcional de pacientes en las cohortes internacionales de pacientes con AR, con lupus y que han asumido el reto de la coautoría de las primeras Guías Latinoamericanas de Tratamiento acerca del lupus eritematoso sistémico.13 En el caso de la ES es una rara enfermedad del tejido conectivo en la cual intervienen mediadores profibróticos como el factor vascular endotelial de crecimiento (VEGF), el factor 4 de activación de plaquetas (PF4), y el sistema inmune innato con inflamación, vasculopatía y fibrosis, incluso intersticial pulmonar en 35-52 por ciento de los casos y la mortalidad con el 20-40 por ciento14,15 En general resultan escasos los estudios publicados en el país. En la Revista Cubana de Reumatología aparecen 2 estudios epidemiológicos de nuestra autoría: uno publicado en el año 2007 y el otro en el año 2014, ambos artículos mostraron una evaluación clínico-epidemiológica de una serie de 34 pacientes en dos centros de referencia nacional, que describen las manifestaciones gastrointestinales severas en pacientes con ES realizadas en el hospital CIMEQ. Como limitaciones señalamos que el estudio realizado fue descriptivo y desarrollado en una pequeña serie.16Pérez y otros,17 en el hospital Hermanos Ameijeiras, mostraron los resultados satisfactorios del tratamiento en 2 grupos de pacientes con ES, enfermedad pulmonar......(AU)

El arte, la pintura y la reumatología a través de la historia: apuntes y consideraciones reflexivas de un reumatólogo cubano / Art, painting and rheumatology through history: notes and reflective considerations of a Cuban rheumatologist

Desde la antigüedad existe una interrelación entre arte y medicina, y una representación de la reumatología y las enfermedades reumáticas. En nuestra revisión incluimos información sobre los periodos cronológicos de la historia en la Europa medieval, en la América prehispánica, y aborigen en Cuba representada por el arte de los taínos, grupo de mayor desarrollo. Repasamos aspectos sociopolíticos y de la cultura general, y reflexionamos sobre la importancia de los paleopatólogos y reumatólogos estudiosos de estos temas, que evidenciaron en la antigüedad en momias y restos fósiles, la presencia de enfermedades como el mal de Pott, osteomielitis y espondiloartropatías. Se reseñan publicaciones de cómo los artistas mostraron en sus pinturas y esculturas algunas enfermedades reumáticas como la gota, artritis reumatoide, artritis reumatoide juvenil y deformidades óseas angulares entre otras. Destacamos obras de los grandes maestros en las que se expresan algunas manifestaciones reumáticas como en el Nacimiento de Venus de Sandro Botticelli o las Tres Gracias de Peter Paul Rubens. Se ofrecen datos históricos del surgimiento de la reumatología, los próceres de la especialidad en Europa y el continente americano, su organización en Ligas regionales como la panamericana (PANLAR), y la modesta contribución de la reumatología cubana mediante algunos logros alcanzados como su integración a organizaciones internacionales de reumatología y osteoporosis como PANLAR, ACCAR, IOF, SIBOMM, y la realización de decenas de eventos internacionales publicaciones de libros, artículos en revistas, la creación de la Revista Cubana de Reumatología, el fomento de la docencia posgrado, y los premios y reconocimientos científicos en eventos internacionales entre otros, todo lo cual permite hoy esbozar pasajes de la historia de la reumatología continental y de Cuba, a través de la visión del arte desde la antigüedad a la contemporaneidad(AU)

The Art, Painting and Rheumatology through the history: Notes and reflective Considerations of a Cubans rheumatologist. We carry out an extensive review on some aspects that we consider relevant in "the world of art and its evolution ", developed by primitive man in prehistory, antiquity with the greatness of classicism in architecture, sculpture and painting, focused on its interrelation with the also "art of medicine", rheumatology and rheumatic diseases. We include information on the chronological periods of history in medieval Europe, pre-Hispanic in America, and aboriginal in Cuba, the Caribbean island represented by the art of the Taínos. We review socio-political aspects, and reflect on the capital importance of paleopathologists and rheumatologists studying these issues, which they evidenced in antiquity in Europe and in pre-Hispanic America in mummies and fossil remains, with the presence of diseases such as Pott's disease, osteomyelitis, and spondyloarthropathies. We review to, how the artists showed in their paintings and sculptures some rheumatic diseases such as gout, rheumatoid arthritis, juvenile rheumatoid arthritis, angular bone deformities among others. We highlight works by the great masters in which some rheumatic manifestations are expressed, such as the Birth of Venus, or the three Graces of geniuses such as Sandro Botticelli and Peter Paul Rubens. We review historical data on the emergence of rheumatology, their organization in regional leagues such as the Pan-American League (PANLAR), and the contribution of Cuban rheumatology, at the integration into international organizations of rheumatology and osteoporosis such as PANLAR, ACCAR, IOF, SIBOMM, and the realization of dozens of international events, publications of books, articles in magazines, the creation of the Cuban journal of rheumatology, the promotion of postgraduate teaching, obtaining prizes and scientific recognitions in international events among others. These, today allows us to sketch passages in the history of continental rheumatology and Cuba, through the vision of art since ancient times to contemporary(AU)

El FRAX como herramienta para evaluar el riesgo de fracturas en población general y grupos especiales de riesgo / FRAX as a tool to assess the risk of fractures in the general population and special risk groups

El FRAX es una herramienta que mide el riesgo de fractura y cuenta con un algoritmo computarizado desarrollado por la Organización Mundial de la Salud, basado en modelos globales de cohortes de población, combinados con factores de riesgo clínico. La herramienta fue diseñada inicialmente para su aplicación por los médicos de atención primaria en mujeres posmenopáusicas y hombres sobre 50 años, aunque es válida en general entre 40-90 años. Nos propusimos desarrollar un estudio epidemiológico-clínico sobre osteoporosis y fracturas en la población general y algunos grupos especiales de riesgo que incluyen mujeres posmenopáusicas, pacientes con afecciones reumáticas, endocrinas, cáncer y con infección por VIH, así como describir el papel desempeñado por FRAX como herramienta de medición del riesgo de fractura a los 10 años de ocurrida. Asimismo, constituye un gran reto conocer e identificar los principales grupos vulnerables o de riesgo para osteoporosis y fracturas en la población cubana. Esta aplicación nos resulta prioritaria en los grupos identificados, pues permitirá conocer los riesgos de fracturas a corto y largo plazos e implementar correcta y racionalmente los estudios DXA, disponibles en el país para la toma de decisiones terapéuticas(AU)

The FRAX is a tool that has a computerized algorithm developed by the World Health Organization, based on global models of population cohorts, combined with clinical risk factors, which measures the risk of fracture. The tool was initially designed for use by primary care physicians in postmenopausal women and men over 50 years of age, although it is generally valid between 40-90 years. We set out to develop a clinical epidemiological study on osteoporosis and fractures in the general population and some special risk groups that include post-menopausal women, patients with rheumatic, endocrine, cancer and HIV-infected conditions, as well as the role played by FRAX as a measurement tool. The ten-year risk of fracture related to the importance of knowing and identifying the main vulnerable or risk groups for osteoporosis and fractures in the Cuban population constitutes a great challenge. This application is a priority for those groups previously identified as it will allow us to know the short and long-term risks of fractures and implement the correct use of DXA studies, available in the country with a rational use and therapeutic decision-making(AU)

Predictors of renal damage in systemic lupus erythematous patients: data from a multiethnic, multinational Latin American lupus cohort (GLADEL).

AIM: A decrease in proteinuria has been considered protective from renal damage in lupus nephritis (LN), but a cut-off point has yet to be established. The aim of this study was to identify the predictors of renal damage in patients with LN and to determine the best cut-off point for a decrease in proteinuria. METHODS: We included patients with LN defined clinically or histologically. Possible predictors of renal damage at the time of LN diagnosis were examined: proteinuria, low complement, anti-double-stranded DNA antibodies, red cell casts, creatinine level, hypertension, renal activity (assessed by the Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI)), prednisone dose, immunosuppressive drugs and antimalarial use. Sociodemographic variables were included at baseline. Proteinuria was assessed at baseline and at 12 months, to determine if early response (proteinuria <0.8 g/day within 12 months since LN diagnosis) is protective of renal damage occurrence. Renal damage was defined as an increase of one or more points in the renal domain of The Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC)/American College of Rheumatology (ACR) Damage Index (SDI). Cox regression models using a backward selection method were performed. RESULTS: Five hundred and two patients with systemic lupus erythematosus patients were included; 120 patients (23.9%) accrued renal damage during their follow-up. Early response to treatment (HR=0.58), antimalarial use (HR=0.54) and a high SES (HR=0.25) were protective of renal damage occurrence, whereas male gender (HR=1.83), hypertension (HR=1.86) and the renal component of the SLEDAI (HR=2.02) were risk factors for its occurrence. CONCLUSIONS: Early response, antimalarial use and high SES were protective of renal damage, while male gender, hypertension and higher renal activity were risk factors for its occurrence in patients with LN.

Estrategias en el manejo y actualización de las enfermedades autoinmunes y reumáticas en la epidemia por SARSCoV-2 y la COVID-19 Sociedad Cubana de Reumatología y su Grupo Nacional / Strategies in its Management and Updating of the Autoimmune-rheumatic Diseases in the SARSCoV-2 Pandemic and COVID-19 Cuban Rheumatology Society and its National Group

Al igual que en las enfermedades autoinmunes y reumáticas, las infecciones por virus pueden ser disparadores de mecanismos inmunopatogénicos. El SARSCoV-2 puede causar la liberación de citocinas y provocar un daño tisular grave, sobre todo pulmonar, con peligro para la vida. Se suma a ello el riesgo del uso de medicamentos inmunosupresores, empleados en los protocolos de tratamiento de las afecciones autoinmunes y también contra la infección viral de COVID-19. Hoy no contamos con conocimientos y evidencias científicas suficientemente sólidas para el enfrentamiento a la COVID-19, y cómo puede impactar entre los pacientes inmunodeprimidos por afecciones reumáticas. El Grupo Nacional de Atención y Enfrentamiento a la COVID-19 de la Sociedad Cubana de Reumatología se propuso elaborar un documento científico actualizado con las bases teórico-prácticas que permita acceder al conocimiento acerca de la infección por SARSCoV-2 y la COVID-19, y su repercusión sobre los pacientes con enfermedades autoinmunes y reumáticas para esbozar una estrategia de trabajo y ofrecer recomendaciones para los reumatólogos y pacientes cubanos. Se realizó un estudio de revisión y actualización acerca de la asociación entre las enfermedades reumáticas y autoinmunes y la COVID-19. Se emplearon las palabras clave enfermedades reumáticas, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, virus SARSCoV-2 y COVID-19. Se realizó una amplia búsqueda en MEDLINE y LILACS, y se revisaron más de 150 artículos, boletines de actualización de los sitios Web, páginas de salud de Cuba, resúmenes seleccionados por su calidad metodológica, revisiones y metaanálisis sobre el tema. A partir de la información recogida, se estableció una discusión y análisis considerando las principales experiencias internacionales, criterios de expertos, experiencias previas con otros virus en el Sistema de Salud de Cuba, con la participación de su red de científicos liderados por la Sociedad Cubana de Reumatología y su Grupo Nacional y el apoyo de la comunidad de reumatólogos(AU)

The outbreak of the infection by the new coronavirus SARSCoV-2, COVID-19, in December in Wuhan Province of China, has become a pandemic and health emergency given the deficiency of antiviral therapy for the acute respiratory syndrome that generates danger to life. The debut of the epidemic was in China, then the epicenter developed in Europe, northern Italy that suffered a severe blow. Worldwide, more than 10 million people are infected with the virus that has impacted on health systems until it practically collapsed, resulting in thousands of deaths. Today the epicenter of the pandemic has shifted to the Americas. Alarming figures highlight the United States of North America with some 2,737,600 infected and more than 128,471 deaths, followed by the South American giant Brazil with 1.3 million infections and 57,659 deaths. The Caribbean has a better setting. In Cuba, by the end of June, 2,340 cases of patients infected with deaths from COVID-19 were reported. We conducted a review, analysis and evaluation study of more than 150 articles from international journals, update bulletins of the WEB sites, health pages of the MINSAP of Cuba, and summaries selected for their methodological quality, and reviews, on the subject COVID-19 and autoimmune-rheumatic diseases by MEDLINE: database prepared by the National Library of Medicine of The USA contains bibliographic references and abstracts from more than 4,000 biomedical journals published in the United States and in 70 other countries, We also use Latin American and Caribbean Center for Information on Health Sciences: System, in Latin America and the Caribbean, since 1982. Our objective and results achieved have been to develop the theoretical-practical bases in an updated scientific document that allow access in an essential and summarized way to current knowledge about the infection by SACOV-2, COVID-19, and its repercussion and impact on patients suffering from rheumatic autoimmune diseases, and thus outline a coping and action strategy with recommendations for the Cuban rheumatologists in their health care work, and for patients as a guideline, given their well-founded concerns and fears given their underlying condition and the immunosuppressive drugs prescribed in an unfavorable context of a pandemic. The information is based on international experiences with the most published scientific evidence and those treasured national experiences in the face of similar situations of epidemics, faced by the vast health system and achievements of Cuban science(AU)

Osteonecrosis de la cabeza femoral e infección de VIH/sida en la epidemia de Cuba / Osteonecrosis of the femoral head and HIV/AIDS infection in the Cuban epidemic

Introducción: La osteonecrosis es un trastorno asociado al déficit de riego sanguíneo con isquemia en los vasos nutricios de los huesos interesados, causa dolor crónico y discapacidad funcional. Con el desarrollo de la epidemia de VIH, se aprecia un marcado incremento de esta afección. Objetivo: Determinar la frecuencia y caracterizar clínica y epidemiológicamente a los pacientes cubanos con VIH/sida que desarrollaron osteonecrosis. Métodos: Estudio analítico prospectivo de pilotaje en una serie de 285 pacientes adultos, con infección por HIV/sida atendidos en el Instituto de Medicina Tropical Pedro Kourí en la era posterior a la terapia antirretroviral (TARVAE), años 2003-2018. Los pacientes ofrecieron su consentimiento informado. Se evaluaron variables epidemiológicas consideradas factores de riesgo (estatus procoagulante, alcoholismo, tabaquismo, hipercolesterolemia e hiperlipidemia, consumo de esteroides, conteo de células T, CD4+ y drogas antirretrovirales). Resultados: La edad promedio de la serie fue de 41 años, con una supervivencia de 12 años, marcado predominio del sexo masculino y piel blanca. El modo de adquisición del VIH prevaleciente fue la vía sexual y de hombres que tienen sexo con hombres (67,3 por ciento). Tres pacientes desarrollaron osteonecrosis (1,05 por ciento), necrosis avascular de caderas (2 casos en la derecha y uno bilateral), con cambios radiográficos por esta afección. Entre los factores asociados, un paciente tenía hiperlipidemia, dos eran fumadores, uno consumía alcohol, y los tres tenían conteo de células T CD4+ de más de 200. Todos tenían instaurada la TARVAE con inhibidores de proteasas y de la transcriptasa inversa, incluido tenofovir. Conclusiones: En esta serie de 285 pacientes con VIH, hubo una baja frecuencia de osteonecrosis. No se establecieron relaciones causales entre los factores de riesgo reconocidos en la literatura, la TARVAE y la aparición de osteonecrosis. Queda por definir el papel desempeñado por la infección VIH per se en el desarrollo de esta complicación, o develar si existen otras variables no exploradas en este estudio(AU)

Introduction: Avascular Necrosis or Osteonecrosis (ON) is a process associated with the blood supply deficit with ischemia in the nutritional vessels of the interested bones determining chronic pain, functional disability. In recent years with the growing development of the HIV epidemic, a marked increase in this condition has been observed. Objective: To determine an characterize in the clinical and epidemiological order the Cuban HIV + patients, who developed ON in the context of the HIV epidemic in a series of 285 HIV + cases with highly effective ARV therapy including tenofovir. Methods: Prospective analytical pilot study in a series of 285 patients, with HIV-AIDS infection adults treated in the IPK of Cuba in the later era (years 2003-17) to high-efficiency ARV therapy (TARVAE). Patients diagnosed with HIV / AIDS who offered their informed consent to participate in the study were included, and the research was approved by the IPK Ethics Committee. Results: Average age 41 (15-71) years (p <0.05). Survival 12 years by studies of Kaplan and Maier. Marked male predominance with 230 (81 percent), 55 (19.2 percent) women, white skin color, and 50-59 age group with 146 (51.2 percent) (p <0.05); data similar to the rest of the Cuban population according to other COPCORD Epidemiological studies. (18) Sexual and HIVH prevalent HIV acquisition mode with 192 (67.3 percent). 154 (54 percent) had an undetectable viral load. We found 3 (1.05 percent) patients who developed ON, with an average age of 52 (40-61a), 2 patients in right hip, and one bilateral avascular necrosis of the hips, all with radiological changes of this condition. As associated FR, one patient had hyperlipidemia, another 2 smoker, and 1 alcohol, all 3 with CD4 + T cell count <200 And high viral load. All cases had TARVAE with protease inhibitors, and reverse transcriptase, including Tenofovir. Conclusions: Our report is aimed at showing a low frequency of ON in our series of 285 patients studied in the Cuban HIV epidemic. The hips were the sites of ON, with 1 patients bilateral involvement. Hyperlipidemia, tabaquism and alcohol were the principal risk factors presented and low level of CD4 + T cels, and high viral load. We were unable to establish causal relationships between the recognized risk factors reported in the literature, HAART and the appearance of ON, all of which leave the role played by HIV infection per se in the development of this complication, or the effects of other variables that we have not explored in this preliminary study(AU)

Clinical features, damage accrual, and survival in patients with familial systemic lupus erythematosus: data from a multi-ethnic, multinational Latin American lupus cohort.

OBJECTIVES: This study aimed to compare the clinical features, damage accrual, and survival of patients with familial and sporadic systemic lupus erythematosus (SLE). METHODS: A multi-ethnic, multinational Latin American SLE cohort was studied. Familial lupus was defined as patients with a first-degree SLE relative; these relatives were interviewed in person or by telephone. Clinical variables, disease activity, damage, and mortality were compared. Odds ratios (OR) and 95% confidence intervals (CI) were estimated. Hazard ratios (HR) were calculated using Cox proportional hazard adjusted for potential confounders for time to damage and mortality. RESULTS: A total of 66 (5.6%) patients had familial lupus, and 1110 (94.4%) had sporadic lupus. Both groups were predominantly female, of comparable age, and of similar ethnic distribution. Discoid lupus (OR = 1.97; 95% CI 1.08-3.60) and neurologic disorder (OR = 1.65; 95% CI 1.00-2.73) were significantly associated with familial SLE; pericarditis was negatively associated (OR = 0.35; 95% CI 0.14-0.87). The SLE Disease Activity Index and Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index (SDI) were similar in both groups, although the neuropsychiatric (45.4% vs. 33.5%; p = 0.04) and musculoskeletal (6.1% vs. 1.9%; p = 0.02) domains of the SDI were more frequent in familial lupus. They were not retained in the Cox models (by domains). Familial lupus was not significantly associated with damage accrual (HR = 0.69; 95% CI 0.30-1.55) or mortality (HR = 1.23; 95% CI 0.26-4.81). CONCLUSION: Familial SLE is not characterized by a more severe form of disease than sporadic lupus. We also observed that familial SLE has a higher frequency of discoid lupus and neurologic manifestations and a lower frequency of pericarditis.

Tomografía por emisión de positrones en el diagnóstico de sarcoidosis y síndrome de Löfgren / Tomography by emission of positrons in the diagnosis of sarcoidosis and Löfgren's syndrome

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa no caseificante, multisistémica, de causa desconocida, que compromete el pulmón y los ganglios linfáticos mediastinales entre el 90-95 por ciento de los casos. También puede afectar otros órganos como las glándulas salivales, piel, ojos, hígado, bazo, corazón, huesos y sistema nervioso central. El compromiso torácico representa la principal causa de morbilidad con unas 10/100 000 personas al año y mortalidad. Nuestro estudio tuvo como objetivo presentar a un paciente de 45 años de edad atendido por tener manifestaciones clínicas, paraclínicas y radiográficas que permitieron establecer, sin confirmar mediante estudio histológico, el diagnóstico de una forma aguda de sarcoidosis. Su forma clínica de expresión coincidió con el síndrome de Löfgren con ensanchamiento mediastinal bilateral por linfoadenopatía hiliar, síndrome febril, eritema nudoso y artritis aguda en miembros inferiores, que desarrollan entre un 20-30 por ciento de los pacientes con sarcoidosis. Se le realizó una tomografía por emisión de positrones, cuyos resultados ofrecieron elementos diagnósticos propios de un proceso inflamatorio pulmonar alejado de las características propias de una neoplasia maligna. Después de una profunda evaluación del riesgo-beneficio, se impuso tratamiento inmunosupresor con esteroides a dosis elevadas y seguimiento estrecho. Observamos una evolución muy positiva e inmediata desde el punto de vista clínico y radiográfico. Luego de varias semanas de tratamiento se apreciaron los cambios con marcada mejoría hasta pasados 3 meses que constatamos prácticamente una casi desaparición de las imágenes radiográficas(AU)

Sarcoidosis is a multisystemic, non-caseating granulomatous disease of unknown cause that involves the lung and the mediastinal lymph nodes in between 90 percent and 95 percent of cases. It can also affect other organs, such as the salivary glands, skin, eyes, liver, spleen, heart, bones, and central nervous system. Thoracic involvement represents the main cause of morbidity and mortality in patients with this entity, which occurs in about 10 / 100,000 people a year. Our study aimed to present a 45-year-old patient treated for presenting clinical, paraclinical and radiological manifestations that allow the diagnosis of an acute form of sarcoidosis to be established without confirming by histological study. Its clinical form of expression showed the presence of Löfgren's syndrome with bilateral mediastinal widening due to hilar lymphadenopathy, febrile syndrome, erythema nodosum, and acute arthritis in the lower limbs, which 20-30 percent of patients with sarcoidosis develop. A positron emission tomography scan was performed and its results offered us diagnostic elements typical of a pulmonary inflammatory process far from the characteristics of a malignant neoplastic process(AU)

Granulomatosis de Wegener mimetizando una lesión tumoral de vértice de pulmón. Reporte de un caso clínico y revisión de la literatura / Wegener's granulomatosis mimicking a tumor of the lung vertex. Report of a clinical case and review of the literature

La granulomatosis con poliangeítis antes denominada con el epónimo de granulomatosis de Wegener, clasifica entre las vasculitis sistémicas, de causa desconocida, que afecta a los vasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por la afectación del aparato respiratorio en su tracto superior, pulmones, así como a los riñones, aunque puede afectar a otros órganos y sistemas del organismo humano. Los anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos son positivos con una frecuencia que alcanza el 80 por ciento de casos, y la característica histológica más relevante es la presencia de lesiones granulomatosas necrosantes. El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas, la biopsia con estudio histológico de los tejidos y órganos afectados así como la presencia de anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos. Hoy en día se agrupa dentro de las denominadas vasculitis asociadas a anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos positivas. Nuestro estudio tuvo como objetivo presentar un caso clínico inusual, en el cual reportamos a una paciente de 55 años de edad la cual fue atendida por presentar manifestaciones clínicas, de laboratorio y radiológicas que permiten confirmar el diagnóstico de una Granulomatosis de Wegener. Su forma clínica de expresión inicial mostró. una serie de signos y síntomas constitucionales como fiebre superior de 38 grados de varios días de evolución en horario vespertino, astenia, pérdida de apetito, artromialgias, manifestaciones respiratorias como dolor torácico e intercostal izquierdo, tos con expectoración mucosa, y disnea a esfuerzos físicos en aumento. Al examen físico se recogieron datos positivos como palidez cutánea mucosa, la presencia de disminución del murmullo vesicular a nivel del vértice del pulmón izquierdo con estertores crepitantes y una imagen a modo de masa tumoral redondeada del lóbulo superior del pulmón que orientaba al diagnóstico de una neoplasia de vértice de pulmón. Se realizaron múltiples estudios considerando el proteiforme cuadro clínico, los estudios inmunológicos realizados, y la histología por biopsia pulmonar, los que demostraron la existencia de lesiones de tipo granulomatosas compatibles con G. Wegener. Resultó efectiva la respuesta terapéutica con drogas esteroideas e inmunosupresoras en forma de bolos de ciclofosfamida acompañados de un fuerte tratamiento antibiótico de amplio espectro. Concluimos que se trata de un raro caso de granulomatosis de Wegener cuya forma de debut hizo plantear el diagnóstico inicial de una lesión tumoral de vértice de pulmón. No conocemos de otro caso similar reportado en nuestro medio(AU)

Granulomatosis with polyangiitis, formerly known as Wegener's Granulomatosis, is classified as systemic vasculitis, of unknown cause, affecting small and medium-sized vessels. It is characterized by the involvement of the respiratory system in its upper tract, lungs, as well as the kidneys, although it can affect other organs and systems. Neutrophil anticithoplasma antibodies are positive with a frequency that reaches over 80 percent of cases, and the most relevant histological feature is the presence of necrotizing granulomatous lesions. The diagnosis is based on clinical manifestations, biopsy with histological study of the affected tissues and organs as well as the presence of Neutrophil anticithoplasma antibodies. Nowadays it is grouped into the so-called Neutrophil anticithoplasma antibodies positive vasculitis. Arthromyalgia, respiratory manifestations such as thoracic and left intercostal pain, cough with mucous expectoration, and dyspnea on physical efforts in increase. The physical examination collected positive data such as mucous skin pallor, the presence of decreased vesicular murmur at the level of the left vertex of the lung with crackling rales and an image as a rounded tumor mass of the upper lobe of the lung that guided the diagnosis of a vertex neoplasm of lung. Multiple studies were carried out considering the proteiform clinical picture, the immunological studies performed, and the lung biopsy histology, which demonstrated the existence of granulomatous lesions compatible with G. Wegener. The therapeutic response was effective with steroidal and immunosuppressive drugs in the form of cyclophosphamide boluses accompanied by a strong broad-spectrum antibiotic treatment. We conclude that this is a rare case of Wegener's granulomatosis, whose debut form raised the initial diagnosis of a tumor of the lung vertex. We do not know of another similar case reported in our country(AU)

Predictors of Remission and Low Disease Activity State in Systemic Lupus Erythematosus: Data from a Multiethnic, Multinational Latin American Cohort.

OBJECTIVE: To determine the predictors of remission and low disease activity state (LDAS) in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). METHODS: Three disease activity states were defined: Remission = SLE Disease Activity Index (SLEDAI) = 0 and prednisone ≤ 5 mg/day and/or immunosuppressants (maintenance dose); LDAS = SLEDAI ≤ 4, prednisone ≤ 7.5 mg/day and/or immunosuppressants (maintenance dose); and non-optimally controlled state = SLEDAI > 4 and/or prednisone > 7.5 mg/day and/or immunosuppressants (induction dose). Antimalarials were allowed in all groups. Patients with at least 2 SLEDAI reported and not optimally controlled at entry were included in these analyses. Outcomes were remission and LDAS. Multivariable Cox regression models (stepwise selection procedure) were performed for remission and for LDAS. RESULTS: Of 1480 patients, 902 were non-optimally controlled at entry; among them, 196 patients achieved remission (21.7%) and 314 achieved LDAS (34.8%). Variables predictive of a higher probability of remission were the absence of mucocutaneous manifestations (HR 1.571, 95% CI 1.064-2.320), absence of renal involvement (HR 1.487, 95% CI 1.067-2.073), and absence of hematologic involvement (HR 1.354, 95% CI 1.005-1.825); the use of immunosuppressive drugs before the baseline visit (HR 1.468, 95% CI 1.025-2.105); and a lower SLEDAI score at entry (HR 1.028, 95% CI 1.006-1.051 per 1-unit decrease). These variables were predictive of LDAS: older age at entry, per 5-year increase (HR 1.050, 95% CI 1.004-1.098); absence of mucocutaneous manifestations (HR 1.401, 95% CI 1.016-1.930) and renal involvement (HR 1.344, 95% CI 1.049-1.721); and lower SLEDAI score at entry (HR 1.025, 95% CI 1.009-1.042). CONCLUSION: Absence of mucocutaneous, renal, and hematologic involvement, use of immunosuppressive drugs, and lower disease activity early in the course of the disease were predictive of remission in patients with SLE; older age was predictive of LDAS.

Lupus eritematosos sistémico en la epidemia VIH/SIDA. Reporte inicial de casos en Cuba / Systemic lupus erythematous in the HIV / AIDS epidemic. Initial report of cases in Cuba

El lupus eritematoso sistémico clasifica como una compleja, multisistémica enfermedad autoinmune que evoluciona por brotes de actividad, con diferentes grados de severidad, determinante de daño crónico irreversible. Las infecciones constituyen un capitulo particular en pacientes con lupus eritematoso sistémico, y estos pacientes pueden asociar sus manifestaciones autoinmune-reumáticas a la infección por VIH/SIDA, aunque no existen muchos reportes a nivel mundial sobre esta asociación. Existen diferencias en cuanto a los mecanismos patogénicos que obran en ambas entidades, no obstante presentan homologías en el orden clínico las cuales en ocasiones hacen difícil establecer el diagnóstico diferencial entre estas entidades. Nuestro objetivo estuvo dirigido a reportar dos casos de féminas de 47 y 36 años de edad, con esta asociación en el marco de la epidemia cubana VIH-SIDA. Una de ellas desarrolló la infección varios años después del diagnóstico de lupus, y ha presentado luego del VIH brotes aislados de actividad; desarrollado daño renal y severas lesiones discoideas en cuero cabelludo todo ello aunado a infecciones urinarias. La segunda paciente desarrolló la infección VIH, y luego de varios años en tratamiento antirretroviral, tórpidamente presentó criterios clínicos e inmunológicos para lupus: debutó con un síndrome febril, toma del estado general, lesiones importantes vasculíticas de miembros inferiores complicadas con ulceraciones infectadas que remedaban pioderma gangrenosa así como serositis lúpica e infección respiratoria grave. Ambos casos contaban con tratamiento antirretroviral, y un buen conteo de células T CD4+, con carga viral indetectable. Se logró en ambos casos yugular los brotes de actividad e infecciones intercurrentes. Metodológicamente desarrollamos una amplia revisión por Medline, PubMed-Lilacs entre otros motores de búsqueda. No conocemos de otros estudios que establezcan una descripción clínica y analítica de este tipo de pacientes en Cuba(AU)

Systemic lupus erythematous classifies as a complex, multisystemic autoimmune disease that evolves through outbreaks of activity, with different degrees of severity, determining irreversible chronic damage. Infections are a particular chapter in patients with systemic lupus erythematous, and these patients can associate their autoimmune-rheumatic manifestations with HIV / AIDS infection, although there are not many worldwide reports on this association. There are differences in the pathogenic mechanisms that work in both entities, however they present homologies in the clinical order which sometimes make it difficult to establish the differential diagnosis between these entities. Our objective was to report two cases of females aged 47 and 36 years old, with the association within the framework of the Cuban HIV-AIDS epidemic. One of them developed the infection several years after the diagnosis of lupus, has presented isolated HIV activity outbreaks and developed kidney damage and severe discoid lesions on the scalp and urinary tract infections. The second patient developed HIV infection, and after several years on antiretroviral treatment, she presented clinical and immunological criteria for lupus: She debuted with a febrile syndrome, taking the general condition, important vasculitic lesions of the lower limbs complicated by infected ulcerations mimicking pioderma, gangrenous as well as lupus serositis and severe respiratory infection. Both cases had ARV treatment, and a good CD4 + T cell count, with undetectable viral load. In both cases, the outbreaks of activity and intercurrent infections were achieved. Methodologically, we developed an extensive review by Med-Line, Pubmed-Lilacs among other search engines using the keywords lupus and VIH infections: We do not know of other studies that establish a clinical and analytical description of this type of patients in Cuba.We conclude with the presentation of two patients differents form of presentation, both with systemic lupus in asociation with VIH-aids infection, and hgih level of disease activity . The were safe with a good control of the diseases and the treatment wih antirretroviral drugs, antibiotics, an especific drugs like antimalarials, corticosteroids and others with satisfactory clinical evolutions(AU)

Enfermedades reumáticas y complicaciones metabólicas en pacientes con VIH-SIDA con tratamiento antirretroviral de alta eficiencia / Rheumatic Diseases and Metabolic Complications in HIV/AIDS Patients with Highly Efficient Antiretroviral Treatment

Introducción: La infección por VIH/SIDA constituye uno de los principales problemas de salud en el mundo con elevadas tasas de morbilidad y mortalidad demostradas. En diferentes estudios epidemiológicos ha quedado confirmado que 36,3 millones de personas vivían con el VIH hasta el año 2015 en todo el mundo. Hasta este momento 78 millones han sido infectados desde 1981, año en que comenzó la epidemia, y el 25 por ciento de los pacientes desconocen que están infectados, lo cual propicia el contagio. Objetivo: Realizar una revisión bibliográfica relacionada con la infección por el VIH/SIDA, sus complicaciones en las enfermedades reumáticas y metabólicas y su respuesta al tratamiento antirretroviral de alta eficiencia. Método: Se realizó una búsqueda bibliográfica en bases de datos nacionales e internacionales y en diferentes fuentes de información para recuperar los artículos relacionados con el tema sobre el VIH-SIDA, las complicaciones reumáticas y metabólicas y su respuesta al tratamiento antirretroviral de alta eficiencia, tema escogido para este trabajo. Resultados: Se recuperaron 78 artículos y nueve textos que trataban temas relacionados con la infección por VIH-SIDA; de ellos fueron útiles para nuestros objetivos 55 documentos que forman parte de nuestras referencias bibliográficas, los cuales agrupamos de acuerdo con los diferentes temas planteados para este estudio y se llegó a conclusiones útiles para nuestra comunidad científica. Conclusiones: Las enfermedades reumáticas y autoinmunes han sido diagnosticadas con mucha frecuencia en los pacientes infectados con el VIH-SIDA en Cuba y en el mundo antes del tratamiento antirretroviral de alta eficiencia, mediante el cual ha aumentado la expectativa de supervivencia de estos enfermos y disminuido la aparición de síntomas clínicos y afecciones, así como infecciones oportunistas, después de su inclusión en el enfoque terapéutico(AU)

Introduction: HIV/AIDS infection is one of the main health problems worldwide, with high morbidity and mortality. Different epidemiological studies have confirmed that 36.3 million people worldwide were living with HIV until 2015. So far, 78 million have been infected since 1981, the year in which the epidemic began, and 25 percent of patients do not know they are infected, which spreads infection. Objective: To carry out a literature review about HIV/AIDS infection, its complications in rheumatic metabolic manifestations, and its response to highly efficient antiretroviral treatment. Method: A literature search was carried out in the databases PudMed/MEDLINE, Cumed and Lilac, as well as in the regional information sources SciELO and ScienceDirect, using the key phrases manifestaciones reumáticas y VIH-SIDA [rheumatic manifestations and HIV-AIDS], complicaciones metabólicas y VIH-SIDA [metabolic complications and HIV-AIDS], tratamiento antirretroviral de alta eficiencia y VIH-SIDA [high-efficiency antiretroviral treatment and HIV-AIDS], in order to recover the articles about HIV-AIDS and rheumatic and metabolic complications and their response to highly efficient antiretroviral treatment. Results: 78 articles and nine texts dealing about the aforementioned topics were recovered; of them, 55 documents that are part of our bibliographical references were useful for our purposes, which were grouped according to the different topics proposed for this study. We reached useful conclusions for our scientific community. Conclusions: Rheumatic and autoimmune diseases have been diagnosed very frequently in patients infected with HIV/AIDS in Cuba and worldwide during the era prior to highly efficient antiretroviral treatment. Its incorporation into the therapeutic approach has increased the survival expectations of these patients, in addition to the substantial decrease in the appearance of clinical symptoms and conditions, especially the inflammatory arthritic conditions, seronegative spondyloarthropathies, psoriasis and opportunistic infections(AU)

Factors predictive of high disease activity early in the course of SLE in patients from a Latin-American cohort.

AIMS: To determine the factors predictive of disease activity early in the course of SLE (baseline visit). METHODS: Patients from GLADEL, a multi-national, multi-ethnic, Latin-American lupus cohort were included. Disease activity was evaluated at baseline with the SLEDAI score. Demographic characteristics (age at diagnosis, gender, ethnicity, marital status, educational level, medical coverage and socioeconomic status) were assessed. Disease duration was defined as the time between the fourth ACR criterion and baseline. Time to criteria accrual was defined as the interval between the first and fourth ACR criterion. Use of glucocorticoids was recorded as the highest dose received before the baseline visit. Antimalarials and immunosuppressive drugs were recorded as use or not use. Univariable and multivariable analysis were performed. Model selection was based on backward elimination. RESULTS: One thousand two hundred sixty-eight patients were included; 1136 (89.6%) of them were female. Mean age at diagnosis was 29.2 (SD: 12.3) years. Five hundred sixty-five (44.6%) were Mestizo, 539 (42.5%) were Caucasians and 164 (12.9%) were African-Latin-Americans. The mean SLEDAI at baseline was 10.9 (SD: 8.4). Longer time between first and fourth ACR criterion, medical coverage, a dose of prednisone between 15 and 60mg/d, and the use of antimalarials were factors protective of disease activity, while Mestizo and African-Latin-American ethnicities were predictive factors. CONCLUSIONS: Mestizo and African-Latin-American ethnicities were predictive whereas antimalarial use, medical coverage, and longer time to criteria accrual were protective of higher disease activity early in the disease course.

Comparación de embarazos ectópicos tubarios y cirugía laparoscópica por incisión transversal con la incisión longitudinal / Tubal Ectopic Pregnancy and Laparoscopic Transverse Incision Surgery Compared To Longitudinal Incision

Introducción: el manejo y tratamiento del embarazo ectópico ha evolucionado en los últimos años de forma impresionante. Actualmente predomina una terapia conservadora, tanto médica como quirúrgica. Esta última, se manifiesta en función de la fertilidad a pesar del incremento de las afecciones tubárica. Objetivo: determinar el uso de la técnica de salpingostomía transversal con respecto al número de embarazos intrauterinos y recidivas posteriores. Métodos: se realizó un estudio experimental, prospectivo y longitudinal, en pacientes con diagnóstico de embarazo ectópico desde el año 2007 hasta el año 2012 en el Centro de Investigaciones Médico-Quirúrgicas. Esta población quedó conformada por 251 pacientes en edad fértil, que acudieron al Cuerpo de Guardia del Centro de Investigaciones Médico-Quirúrgicas por presentar dolor en bajo vientre, sangramiento uterino anormal y/o amenorrea, a quienes se les realizó laparoscopía diagnóstica. De ellas, 204 fueron diagnosticadas de embarazo ectópico, con 167 ampulares. La totalidad de las mujeres a las que se realizó la salpingostomía transversal mostraron interés en conservar la fertilidad. La muestra control quedó constituida por 200 pacientes que presentaron embarazo ectópico ampulares. Estas pacientes fueron sometidas a la técnica de cirugía conservadora longitudinal, en un periodo inmediato anterior, 2004-2007. Resultados: se demostró que por la técnica de salpingostomía transversal se logró un mayor número de embarazos intrauterinos (60) y menos recidivas de ectópicos (10), con valores altamente significativos respecto a la salpingostomía lineal. Conclusiones: el beneficio de realizar la técnica de salpingostomía transversal, respecto al número de embarazos logrados fue cuatro veces superior al riesgo de desarrollar recidivas o complicaciones en el período de un año(AU)

Introduction: The management and treatment of ectopic pregnancy has evolved dramatically in recent years. Presently, conservative therapy, both medical and surgical, prevails. The latter is manifested as a function of fertility despite the increase in tubal conditions. Objective: Determine the use of the transverse salpingostomy technique with respect to the number of intrauterine pregnancies and subsequent relapses. Methods: An experimental, longitudinal and prospective study was performed in patients diagnosed with ectopic pregnancy from 2007 to 2012 at Center for Medical-Surgical Research. 251 patients of childbearing age were the population of this study and they came to Center for Medical-Surgical Research emergency room for having low-grade pain, abnormal uterine bleeding and / or amenorrhea, who underwent diagnostic laparoscopy.This population consisted of 251 patients of childbearing age, who came to the Center for Medical-Surgical Research Guard Corps for having pain in the lower abdomen, abnormal uterine bleeding and / or amenorrhea. They underwent diagnostic laparoscopy. 204 of them were diagnosed of ectopic pregnancy, with 167 ampullaries. All women who underwent transverse salpingostomy showed interest in preserving fertility. 200 patients were the control sample ant they presented with ampullary ectopic pregnancy. These patients underwent longitudinal conservative surgery in an immediate previous period (2004-2007). Results: It was demonstrated that by the transverse salpingostomy technique, greater number of intrauterine pregnancies were achieved (60); fewer ectopic recurrences (10) with highly significant values ​​with respect to linear salpingostomy. Conclusions: The benefit of using transverse salpingostomy technique in relation to the number of pregnancies achieved was 4 times higher than the risk of developing relapses or complications in the period of one year(AU)

Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos en Obstetricia en una serie de casos en Cuba / Obstetrical antiphospholipid antibody syndrome in a case series in Cuba

Introducción: el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es un estado protrombótico adquirido determinado por la presencia de anticuerpos antifosfolípidos en pacientes con trombosis venosa o arterial y una morbilidad incrementada durante el embarazo.Objetivos: describir los principales aspectos epidemiológico-clínicos del síndrome durante el embarazo y los resultados perinatales.Métodos: se realizó un estudio descriptivo y analítico de una serie de pacientes con síndrome de anticuerpos antifosfolípidos y embarazo en el Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas y el Centro Nacional de Reumatología, en La Habana, Cuba. La serie estudiada se constituyó con 188 mujeres. Se revisaron los expedientes clínicos de las gestantes internadas y de consultas externas de ambas instituciones, diagnosticadas como patología primaria o secundaria y se conformó una base de datos con variables epidemiológicas como: características del embarazo y desenlace materno fetal.Resultados: del total de pacientes estudiadas de la serie, 32 sufrieron trombosis con morbilidad obstétrica. Se diagnosticó síndrome de anticuerpos antifosfolípidos primario en seis pacientes y secundario en 26 (17,5 por ciento). La edad promedio fue de 27 años. Según el color de la piel; seis de cada 10 eran blancas y el resto, mestizas y negras. Entre estas pacientes hubo 81 embarazos; con una razón de 2,53 embarazos/paciente; 76 por ciento nacieron vivos, 18 por ciento tuvo un aborto espontáneo y hubo 5 por ciento de muertes fetales. De ellas, 16 por ciento tuvo parto pretérmino y 10 por ciento desarrolló preeclampsia. No hubo muertes maternas.Conclusiones: el embarazo en pacientes con síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es de elevado riesgo, y se constató una elevada morbimortalidad materno fetal(AU)

Introduction: antiphospholipid antibody syndrome (APS) is an acquired prothrombotic state characterized by the presence of antiphospholipid antibodies in patients with venous or arterial thrombosis and increased morbidity during pregnancy.Objectives: describe the main clinical and epidemiological features of the syndrome during pregnancy as well as its perinatal outcomes.Methods: a descriptive analytical study was conducted of a series of patients with antiphospholipid antibody syndrome and pregnancy at the Center for Medical Surgical Research and the National Rheumatology Center in Havana, Cuba. The study series was composed of 188 women. Examination was performed of the medical records of pregnant women either hospitalized or attending outpatient consultation at the two institutions who had been diagnosed with the syndrome as a primary or a secondary condition. A database was developed with epidemiological variables such as characteristics of the pregnancy and maternal fetal outcome.Results: of the total patients studied in the series, 32 had thrombosis with obstetric morbidity. Primary antiphospholipid antibody syndrome was diagnosed in six patients, whereas secondary APS was diagnosed in 26 (17.5 percent). Mean age was 27 years. With respect to skin color, six out of every ten patients were white, and the rest were either brown or black. There were 81 pregnancies in the series, i.e. 2.53 patients / pregnancy, with 76 percent live births, 18 percent spontaneous abortions and 5 percent fetal deaths. 16 percent had a preterm delivery and 10 percent developed preeclampsia. There were no maternal deaths.Conclusions: pregnancy in patients with antiphospholipid antibody syndrome is highly risky, with increased maternal and fetal morbidity and mortality(AU)