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1.
Med. cután. ibero-lat.-am ; 37(3): 135-138, mayo-jun. 2009. ilus
Article in Spanish | IBECS | ID: ibc-80732

ABSTRACT

Presentamos a una familia con onicodistrofia congénita de las veinte uñas asociada al desarrollo desde la pubertad de múltiples formaciones quísticasamarillentas en la mitad superior del cuerpo, especialmente en la cara y el tronco. El estudio histológico de estas lesiones quísticas demostró que se tratabade esteatocistomas. Debido a la asociación de paquioniquia congénita y esteatocistomas múltiples pensamos que nos encontramos ,según la clasificaciónpropuesta por Schonfeld, ante un nuevo caso familiar de síndrome de Jackson-Sertoli (AU)


We report a family with congenital onychodystrophy of twenty nails and the development since de puberty of multiple yellow-colored nodular cysticformations on the mid-upper body, especially on the face and trunk. The anatomopathologic study of the cystic lesions showed that they were steatocystomas.On the basis of the association of pachyonychia congenita and steatocystomas multiplex we believe that this family could be considered followingthe Schonfeld classification as a new familial case of Jackson-Sertoli syndrome (AU)


Subject(s)
Humans , Female , Adult , Pachyonychia Congenita/diagnosis , Sebaceous Glands/pathology , Pachyonychia Congenita/pathology , Syndrome
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