Hemimegalencefalia. Presentación de caso / Hemimegalencephaly. A Case Report

La hemimegalencefalia es un trastorno de la proliferación neuronal que produce un excesivo crecimiento de todo o parte de un hemisferio cerebral. Su patogenia aún se desconoce. Se presenta el caso de un paciente adulto, con antecedentes de epilepsia desde la infancia temprana, rebelde a tratamiento farmacológico, asociada a retraso mental moderado, el cual fue ingresado para control de crisis epilépticas. La resonancia magnética nuclear de cráneo mostró asimetría de hemisferios cerebrales con corteza derecha ensanchada y escasa diferenciación de la sustancia gris y blanca. Es objetivo de esta presentación exponer una causa infrecuente de epilepsia, cuyo diagnóstico por lo general se hace en la infancia. La hemimegalencefalia debe sospecharse en epilepsias de inicio precoz y difícil manejo, sobre todo cuando se asocian a macrocefalia y retardo del desarrollo psicomotor. La indicación oportuna de la neuroimagen permite establecer el diagnóstico y brindar otras opciones terapéuticas.

Hemimegalencephaly is a disorder of neuronal proliferation that causes an overgrowth of all or part of a cerebral hemisphere. Its pathogenesis is still unknown. We present the case of an adult patient with a history of childhood-onset epilepsy, which was refractory to medical treatment and associated with moderate mental retardation. He was admitted to the hospital for seizure control. Magnetic resonance imaging showed hemispheric asymmetry with enlarged right cerebral hemisphere and poor gray-white matter differentiation. The objective of this paper is to present a rare cause of epilepsy that is usually diagnosed during childhood. Hemimegalencephaly should be suspected in cases of early onset of difficult-to-control epilepsy, especially when associated with macrocephaly and delayed psychomotor development. Timely indication for neuroimaging allows establishing the diagnosis and providing other treatment options.

Factores relacionados con la mortalidad y las discapacidades en la hemorragia cerebral parenquimatosa espontánea / Factors related with mortality and disabilities in spontaneous intraparenchymal cerebral hemorrhage

Objetivo: Determinar los factores pronósticos potencialmente relacionados con la mortalidad y las discapacidades de los pacientes conhemorragia cerebral parenquimatosa espontánea.Métodos: Se realizó un estudio descriptivo de los casos ingresados en el Hospital “Gustavo Aldereguía Lima” (Provincia Cienfuegos), en un periodo de dos años (2009 y 2010), con diagnóstico de hemorragia cerebral parenquimatosa espontánea constatado por estudio de tomografía computarizada (TC) de cráneo. Se valoraron las siguientes variables relacionadas con la mortalidad y las discapacidades neurológicas: edad, volumen del hematoma, hemorragia intraventricular, escala de coma de Glasgow (EG) al ingreso, puntuación con la escala de ictus del National Institutes of Health (NIHSS), índice de Barthel final, valor de tensión arterial sistólica y diastólica al ingreso, hipertensión arterial, diabetes mellitus y tiempo de llegada al hospital desde el inicio de los síntomas.Resultados: En total fueron 63 pacientes los que cumplieron con los criterios de inclusión. La edad (68,8 ±11,8) no mostró diferencias entre grupos (p=0,05). No ocurrió lo mismo con el volumen del hematoma donde los fallecidos tuvieron una media de 22,96 ± 17,02 cm3 (p=0,02), con una correlación directamente proporcional (R=0,30). La EG y la NIHSS mostraron una media para los fallecidos de 13,0 ±2,3 (p<0,0001) y 16,7± 4,9 (p<0,001), respectivamente. La EG tuvo una correlación inversamente proporcional (R=–0,62) y la NIHSS unacorrelación directamente proporcional (R=50). Los factores con relación significativa con la discapacidad fueron: el volumen del hematoma (p=0,03), la edad (p=0,01) y la EG (p<0,001).Conclusiones: Los valores de la EG, el volumen del hematoma y la NIHSS tomados al ingreso del paciente fueron los indicadores claves relacionados con la sobrevida. El alto volumen del hematoma y la EG baja al ingreso fueron los principales factores pronósticosrelacion...(AU)

Objective: To determine potentially factors related with mortality and disabilities of patients with diagnosis of spontaneous intraparenchymal cerebral hemorrhage.Methods: A descriptive study was carried out of patients admitted in “Gustavo Aldereguía Lima” Hospital (Cienfuegos Province) in twoyears (2009 and 2010) with cranial CT scan diagnosis of spontaneous intraparenchymal cerebral hemorrhage. Main variables assessed related with mortality and neurological disabilities were: age, hematoma volume, intraventricular hemorrhage, Glasgow coma sc ale on admission, National Institutes of Health (NIHSS) value, final Barthel index, systolic and diastolic blood pressure value, arterial hypertension,diabetes mellitus, and delay time between hospitality arrival and symptoms onset.Results: 63 patients have the inclusion criteria. Age (68.8 ±11.8) did not show significant differences between groups (p=0.05). These results not occurred with hematoma volume where dead had an average of 22.96 ±17.02 cm3 (p=0.02), with a directly proportionalcorrelation (R=0.30). GS and NIHSS showed an average for dead of 13.0 ±2.3 (p<0.0001) and 16.7 ±4.9 (p<0,001), respectively. GSshowed an inversely proportional correlation (R=–0.62) and NIHSS a directly proportional correlation (R=50). Factors with significantrelation to neurological disability were: hematoma volume (p=0.03), age (p=0.01), and GS (p<0.001).Conclusions: GS value, hematoma volume and NIHSS on admission were key indicators related with survival. High hematoma volume and low GS were the main prognostic factors related to mortality and disabilities of patients with spontaneous intraparenchymal cerebral hemorrhage(AU)

Hemimegalencefalia: presentación de caso / Hemimegalencephaly: a case report

La hemimegalencefalia es un trastorno de la proliferación neuronal que produce un excesivo crecimiento de todo o parte de un hemisferio cerebral. Su patogenia aún se desconoce. Se presenta el caso de un paciente adulto, con antecedentes de epilepsia desde la infancia temprana, rebelde a tratamiento farmacológico, asociada a retraso mental moderado, el cual fue ingresado para control de crisis epilépticas. La resonancia magnética nuclear de cráneo mostró asimetría de hemisferios cerebrales con corteza derecha ensanchada y escasa diferenciación de la sustancia gris y blanca. Es objetivo de esta presentación exponer una causa infrecuente de epilepsia, cuyo diagnóstico por lo general se hace en la infancia. La hemimegalencefalia debe sospecharse en epilepsias de inicio precoz y difícil manejo, sobre todo cuando se asocian a macrocefalia y retardo del desarrollo psicomotor. La indicación oportuna de la neuroimagen permite establecer el diagnóstico y brindar otras opciones terapéuticas(AU)

Hemimegalencephaly is a disorder of neuronal proliferation that causes an overgrowth of all or part of a cerebral hemisphere. Its pathogenesis is still unknown. We present the case of an adult patient with a history of childhood-onset epilepsy, which was refractory to medical treatment and associated with moderate mental retardation. He was admitted to the hospital for seizure control. Magnetic resonance imaging showed hemispheric asymmetry with enlarged right cerebral hemisphere and poor gray-white matter differentiation. The objective of this paper is to present a rare cause of epilepsy that is usually diagnosed during childhood. Hemimegalencephaly should be suspected in cases of early onset of difficult-to-control epilepsy, especially when associated with macrocephaly and delayed psychomotor development. Timely indication for neuroimaging allows establishing the diagnosis and providing other treatment options(AU)

Presentación inusual del síndrome de Parsonage-Turner: reporte de un caso / Unusual presentation of Parsonage-Turner Syndrome: a case report

El síndrome de Parsonage-Turner es el término utilizado para describir una neuritis que incluye el plexo braquial, caracterizada por: dolor agudo, debilidad y amiotrofia. El trastorno es más común en los hombres y, aunque puede ocurrir a cualquier edad, es sumamente común en el grupo de edad de 20 a 50 años. Los antecedentes incluyen: infección no específica de las vías respiratorias superiores, enfermedad gripal, infecciones bacterianas, vacunación, neoplasia, causa compresiva, traumatismo u cirugía en las áreas cercanas al brazo afectado o el ejercicio intenso. Se describe el caso de un paciente de 39 años, en el que esta entidad se presentó de manera inusual, con predominio de afectación en músculos interóseos anteriores(AU)

Parsonage-Turner syndrome is the term used to describe a neuritis which includes the brachial plexus and is characterized by severe pain, weakness and amyotrophy. This disorder is more commonly presented in men and, although it can appear at any age, is it extremely common from 20 to 50 years old. Previous records include: nonspecific infection of the upper respiratory airway, flu, bacterial infections, vaccinations, neoplasia, compressive cause, trauma or surgery in the areas near the affected arm or intense exercise. The case of a male, 39 years old patient is described. In this patient, the entitys presentation was very unusual. An affection of anterior interosseous muscles predominated(AU)

Síndrome Churg Strauss: presentación de dos casos / Churg-Strauss Síndrome: a presentation of two cases

El síndrome de Churg-Strauss es una rara vasculitis que presenta una incidencia anual entre 0,5 y 6,8 por millón de habitantes (en pacientes con asma es entre 20 y60/1000 000 por año) y una prevalencia entre 7 y 13 por millón de habitantes. Su etiología es aún desconocida, aunque la causa infecciosa no se ha descartado formalmente. El curso clínico del síndrome pasa generalmente por tres fases: fase alérgica, eosinofílica y vasculítica. Se presentan dos casos de pacientes estudiados y tratados en el Servicio de Neurología del Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima de Cienfuegos, en los cuales se manifestaron la variabilidad de presentación, evolución y gravedad con que se puede presentar esta enfermedad(AU)

Churg-Strauss syndrome is a strange vasculitis that has an annual incidence between 0.5 and 6.8 per million inhabitants (in patients with asthma it ranges between 20 and 60/1000 000 per year) and a prevalence between7 and 13 per million inhabitants. Its etiology remains unknown, although infectious causes have not been formally ruled out. The clinical course of the syndrome generally goes through three phases: allergic, eosinophilic and vasculitic. Two cases of patients studied and treated in the Neurology Department of the General University Hospital Dr. Gustavo Lima Aldereguía in Cienfuegos are presented. They showed how much presentation, course and severity can vary in this disease(AU)

Atención a pacientes con enfermedad cerebrovascular en un hospital general: experiencia de 2 años / Care for patients with cerebrovascular disease in a general hospital: 2 years experience

Fundamento: La atención a pacientes con enfermedad cerebrovascular requiere un sistema organizado desde la atención prehospitalaria hasta el egreso del paciente, que asegure la continuidad de la rehabilitación. En aras de brindar una atención diferenciada a los pacientes con esta afección se creó en el Hospital General Universitario Dr Gustavo Aldereguía Lima una sala especializada para la atención a estas enfermedades y la rehabilitación de los pacientes. Objetivo: determinar los beneficios que se obtienen con la atención diferenciada a pacientes con enfermedad cerebrovascular en un hospital general. Métodos: estudio descriptivo de serie de casos, que incluyó 1038 pacientes admitidos en la sala especializada para enfermedades cerebrovasculares. Se analizaron las siguientes variables: estadía, tipo de enfermedad cerebrovascular, clasificación clínica, índice de Barthel y estado al egreso. Resultados: sufrieron enfermedad cerebrovascular 972 pacientes, la estadía hospitalaria se redujo en 2 días; la atención por equipo especializado aumentó de 51,75 por ciento a 79,2 por ciento; los pacientes fueron egresados con un grado leve de dependencia funcional. Conclusiones: La atención diferenciada a la enfermedad cerebrovascular en hospitales generales muestra beneficios para el paciente(AU)

Background: The care of patients with cerebrovascular disease requires an organized system from pre-hospital care until discharge of the patient, to ensure the continuity of rehabilitation. In order to provide differentiated services to patients with this condition was created in the General Hospital Universitario Dr. Gustavo Lima Aldereguía a specialized room for attention to these diseases and the rehabilitation of patients. Objective: To determine the benefits obtained with differentiated services to patients with cerebrovascular disease in a general hospital. Methods: Descriptive case series that included 1038 patients admitted to the specialized chamber for cerebrovascular disease. We analyzed the following variables: stay, type of cerebrovascular disease, clinical classification, the Barthel index and discharge status. Results: 972 patients suffered from cerebrovascular disease, hospital stay was reduced by two days, the attention of specialized equipment increased from 51.75 percent to 79.2 percent patients were discharged with a mild degree of functional dependence. Conclusions: The differentiated services to cerebrovascular disease in general hospitals shows benefits for patients(AU)

Los niveles de ácido úrico y su relación con la discapacidad en la fase aguda de la enfermedad cerebrovascular / Uric acid levels and their relation to incapacities in acute cerebrovascular disease

Fundamento: la enfermedad cerebrovascular y la cardiopatía isquémica pueden considerarse una epidemia, y constituyen además la primera causa de discapacidad en los países desarrollados. Numerosos estudios han demostrado la asociación de los niveles de ácido úrico con la enfermedad cerebrovascular. Objetivo: determinar la relación entre los niveles de ácido úrico sérico y la discapacidad en la fase aguda de la enfermedad cerebrovascular. Métodos: se realizó un estudio correlacional a 217 pacientes con enfermedad cerebrovascular en su fase aguda, en el que se midió el grado de discapacidad mediante el índice de Barthel y se relacionó dicho valor con los niveles séricos del ácido úrico y otras variables. Resultados: Se determinó que los pacientes se sexo masculino son más propensos a tener valores elevados de ácido úrico. Se estableció la relación entre la edad y los valores de ácido úrico (p=0,04; r=0,13), la edad e índice de Barthel (p < 0,001; r = -0,30), valores de ácido úrico e índice de Barthel (p=0,03; r=-0,14). Se identificaron entre los principales factores predictores de discapacidad en la fase aguda de la enfermedad cerebrovascular: los altos niveles de ácido úrico, la edad, y la diabetes mellitus. Conclusiones: se demuestra que a mayores niveles de ácido úrico sérico en edades avanzadas existe mayor riesgo de sufrir una discapacidad en la fase aguda de la enfermedad cerebrovascular(AU)

Background: cerebrovascular disease and ischemic cardiopathy can be considered as an epidemic and constitute the first cause of incapacities in developed countries. Multiple studies have shown the association between uric acid levels and cerebrovascular diseases. Objective: To correlate the levels of serum uric acid and incapacities in the acute phase of cerebrovascular disease. Methods: A correlational study was carried out with 217 patients with acute cerebrovascular disease. The patients incapacity level was measured by using the Barthel Index and those results were related with the serum uric acid levels and other variables. Results: Male patients have higher levels of uric acid (p=0, 04; r=0, 13). Age and Barthel index were p < 0,001; r = -0, 30 and uric acid levels and Barthel Index were p=0, 03; r=-0, 14. The principal predicting factors of incapacity in the acute phase of cerebrovascular disease were the high levels of uric acid, age and diabetes mellitus. Conclusions: It is shown that the highest is the level of uric acid at advanced age; the greatest is the risk of suffering from incapacity in acute phases of cerebrovascular diseases(AU)

Quiste coloide del tercer ventrículo: presentación de un caso / Colloidal cyst of the third ventricle: case presentation

Los quistes coloides son lesiones intracraneales congénitas benignas, de la porción antero-superior del tercer ventrículo. Suponen del 0,2 al 2 por ciento de todos los tumores intracraneales y representan del 15 al 20 por ciento de todas las masas intraventriculares. Comienzan a ser sintomáticos en la adolescencia o edad adulta temprana, generalmente con manifestaciones de cefalea o síntomas de hipertensión intracraneal al provocar hidrocefalia obstructiva. Se presenta una adolescente de 18 años con historia de cefalea de 2 años de evolución, cuyos síntomas fueron empeorando en intensidad y frecuencia, acompañados de vómitos y parestesias bilaterales; se le diagnosticó hidrocefalia obstructiva con quiste coloide del tercer ventrículo. Ante la sospecha del diagnóstico se tomó una conducta adecuada, para evitar el deterioro neurológico y la muerte. Se discutieron las principales características del quiste coloide, su cuadro clínico y radiológico(AU)

Colloidal cysts are congenital intracranial benign lesions of the anterior superior portion of the third ventricle. They represent between the 0,2 and 2 % of all the intracranial tumours and represent the 15 or 20 percent of all the intraventricular masses. They become symptomaticduring the adolescence or early adulthood and start normally with migraine or symptoms of intracranialhypertension causing obstructive hydrocephaly. We present the case of a teenager of 18 years of age withhistory of migraine after two years and the symptoms worsened in intensity and frequency including vomitingand bilateral paresthesia; the diagnosis was obstructive hydrocephaly with colloidal cyst of the third ventricle. Anappropriate practice was adopted due to the uncertain diagnosis in order to avoid neurological damage and death. We discussed the main characteristics of thecolloidal cyst, its clinical presentation and radiological characteristics and we performed(AU)