ABSTRACT
El Síndrome Névico Basocelular (SNBC) o Síndrome de Gorlin-Goltz es un trastorno autosómico dominante, caracterizado principalmentepor carcinomas basocelulares, múltiples queratoquistes y anomalías esqueléticas.El presente trabajo revisa a este desconocido síndrome dada la importanciaque tiene para nosotros como especialistas. Presentamos un total desiete casos recogidos por el Servicio Cirugía Oral y Maxilofacial desde 1992al 2008, con seguimiento medio de 10 años, determinamos la frecuencia delas características clínicas en nuestra serie de SNBC y el manejo terapéuticode las mismas(AU)
Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome (NBCSS) or Gorlin-Goltz Syndrome is an autosomal dominant disorder principallycharacterized by cutaneous basal cell carcinomas, multiplekeratocysts and skeletal anomalies. This report reviews currentknowledge of this disorder that is important to us as specialists. Theauthors reviewed seven case files from the Department of Oral andMaxillofacial Surgery of H. U. La Princesa from 1992-2008. Theaverage follow up was 10 years; we determine the frequency of theclinical features and treatment in our series of NBCCS(AU)
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adolescent , Adult , Middle Aged , Basal Cell Nevus Syndrome/diagnosis , Mouth Neoplasms/diagnosis , Odontogenic Cysts/etiology , Retrospective Studies , Porokeratosis/etiology , Musculoskeletal Abnormalities/etiology , Carcinoma, Basal Cell/pathologyABSTRACT
No disponible
No disponible
Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Hyperostosis/pathology , Odontoid Process/pathology , Tomography, X-Ray Computed , Fibrosis/prevention & controlABSTRACT
Introducción. La amiloidosis constituye una entidad marcadapor el depósito de amiloide en diferentes tejidos. En la cavidad oral se manifiestahabitualmente en forma de macroglosia, y más raramente, comonódulos dispuestos en la superficie. Caso clínico. Varón afecto de MielomaMúltiple, que comienza con lesiones nodulares en labio inferior y lengua.A raíz de estas lesiones, mediante estudio histológico, es diagnosticado deAmiloidosis Sistémica. Discusión. Los nódulos amiloideos en la cavidad oral,constituyen una manifestación rara de la amiloidosis sistémica. Su apariciónconlleva la necesidad de realizar un diagnostico diferencial con otrasentidades y el diagnostico de certeza se obtiene mediante el análisis histológico (AU)
Introduction. Amyloidosis is a condition characterized by the deposit of amyloid in different tissues. In the oral cavity it isusually manifested as macroglossia and, more rarely, as noduleson the surface. Clinical case. A man had multiple myeloma thatbegan with nodular lesions of the lower lip and tongue. As a resultof these lesions, the patient was diagnosed of systemic amyloidosisby histological study. Discussion. Amyloid nodules in the oral cavityare a rare manifestation of systemic amyloidosis. Its appearanceentails the necessity to make I diagnose differential with otherorganizations and I diagnose of certainty is obtained by means ofthe histological analysis (AU)
