ABSTRACT
A síndrome de Aicardi é infecção neurorretiniana de etiologia desconhecida. Seu diagnóstico baseia-se no achado de convulsões infantis e lacunas coriorretinianas associadas a alterações radiológicas características (agenesia do corpo caloso). Todos os casos relatados até o momento pertencem ao sexo feminino, com exceção de um que apresentava cariótipo 47XXY; a sobrevida até a adolescência é rara. Objetivo do presente trabalho é descrever um caso de síndrome de Aicardi, sendo provavelmente o primeiro registro desta doença em nosso meio. As lacunas coriorretinianas são elemento essencial ao diagnóstico desta síndrome, sendo consideradas patognomônicas em crianças do sexo feminino apresentando convulsões. Por este motivo, cabe ao oftalmologista papel de destaque no diagnóstico desta síndrome.
Subject(s)
Humans , Female , Infant , Corpus Callosum , Eye Abnormalities , Retina , Spasms, Infantile , Syndrome , Magnetic Resonance Imaging/methods , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
Introdução: A retinopatia de Purtscher (RP) foi primeiramente reportada após traumas cranianos graves. Posteriormente, foi associada a outros tipos de traumas, incluindo lesões compressivas do tronco e fratura de ossos longos. Fundoscopia similar é encontrada em diversas condições, sendo quadros não-traumáticos denominados ôPurstcher-likeö. Apesar da literatura abundante sobre a retinopatia de Purtscher, há poucos relatos nacionais a respeito desta patologia. Objetivo: Descrever dois casos desta patologia que, apesar de não-usual, deve ser de conhecimento do oftalmologista pelas sérias conseqüências visuais que pode acarretar. Local: Serviço de Oftalmologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Método: Descrição com documentação retinográfica de dois casos de RP. Resultados: No Caso 1, a retinopatia ocorreu após amputação de membro inferior; no Caso 2, paciente sofreu trauma torácico. Em ambos os casos, houve queda acentuada da acuidade visual, sem melhora no período de acompanhamento. Conclusão: O mecanismo responsável pela oclusão arteriolar na RP ainda não é estabelecido. Acredita-se que êmbolos leucocitários, formados em resposta à ativação sistêmica do complemento, se impactem em arteríolas terminais, produzindo a retinopatia. Esta patologia pode representar causa de cegueira em casos de má evolução, não havendo tratamento específico.
