ABSTRACT
PURPOSE: Patients with primary immunodeficiency disease (PID) have an increased risk of experiencing physical activity limitations, social difficulties, and psychological problems due to their chronic condition. Evaluation of their health-related quality of life (HRQOL) and fatigue is crucial in these patients to help understand their complex disease and provide adequate medical care. METHODS: In this study, we evaluated HRQOL and fatigue in pediatric and young adult patients with PID attending our center. Participants completed the Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL), version 4.0, and the PedsQL multidimensional fatigue module, standard version. RESULTS: Fifty-three PID patients were recruited (age range: 2-23 years). The mean HRQOL score obtained was 66.61 (SD: 18.73) out of 100, and the emotional and work/school dimensions were the ones most highly affected. There were no significant differences in reported quality of life between patients and their caregivers. The mean patient-reported fatigue value was 68.81 (SD: 17.80) out of 100, and the rest-related dimension was the one most highly affected. In the caregivers' assessment, general fatigue was the most highly affected dimension. CONCLUSIONS: The results of this study show that quality of life is poor and fatigue measures are considerably increased in our young adult and pediatric patients with PIDs. These findings can indicate areas requiring more intensive interventions, and they will serve as a basis for comparison of future results.
Subject(s)
Fatigue/epidemiology , Primary Immunodeficiency Diseases/epidemiology , Adolescent , Adult , Child , Child, Preschool , Female , Humans , Infant , Male , Quality of Life , Severity of Illness Index , Social Discrimination , Spain/epidemiology , Young AdultABSTRACT
Se revisan todos aquellos aspectos clínico-epidemiológicos que tienen trascendencia con el síndrome linfomucocutáneo o enfermedad de Kawasaki. La significación de quellos procesos infecciosos o inmunológicos en la patogenia del cuadro son revisados en base a la literatura
Subject(s)
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/epidemiology , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/etiology , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/physiopathologyABSTRACT
Las alteraciones de laboratorio en la enfermedad de Kawasaki son generalmente no específicas, o aparecen tarde para ser diagnósticas. Es también imperativo establecer evidencia negativa de otras causas conocidas de enfermedad febril aguda, basado en la historia clínica, hallazgos al examen físicoincluyendo hematología, conteo de plaquetas velocidad de eritrosedimentación proteína C-reactiva, título de ASO, examen de orina y tinción de Gram; otra pruebaspueden ser utiles en casos mencionados
Subject(s)
Humans , Laboratories, Hospital , Mucocutaneous Lymph Node SyndromeABSTRACT
Se procede al análisis de la literatura médica en relación al impacto que representa en la emfermedad de Kawasaki, la presencia y trascendencia de los aneurismas coronarios, especialmente entre la población pedríaticaAspectos como diagnóstico, grupo de edad en riesgo, factores de riesgo, pronóstico, aspectos anatomopatológicos son sucesivamente revisados
Subject(s)
Child , Humans , Male , Female , Coronary Disease/etiology , Risk Factors , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/complicationsABSTRACT
Revisamos la literatura médica en relación a otras complicaciones extracadíacas raras de la enfermedad de kawasaki, tales como artritis, hidrocilecistos, meningitis aséptica, hepatitis púrpura trombocitopénica ideopática y pérdida de la audición
Subject(s)
Humans , Cardiovascular Diseases/etiology , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/complicationsABSTRACT
Se revisa la bibliografía internacional sobre la base de la terapeútica óptima para aquellos niños afectados por la enfermedad de Kawasaki
Subject(s)
Humans , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/pathology , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/therapyABSTRACT
Se expone de una manera práctica para el clínico pediatra aquellos aspectos que permiten un diagnóstico diferencial de la enfermedad de Kawasaki con otras entidades comunes en Pediatría
Subject(s)
Humans , Diagnosis, Differential , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/diagnosis , Mucocutaneous Lymph Node Syndrome/pathologyABSTRACT
Se destacan por su transcendencia diagnóstica en el Síndrome Linfomucocutaneo (Kawasaki) aquellos procedimientos paraclínicos y técnicas auxiliares que permiten orientar o confirmar la enfermedad. Se parte desde las acostumbradas series radiográficas de rutina, así como los hallazgos típicos electrocardiográficos, para finalmente revisar sucesivamente por la ecocardiografía-bidimensional-Doppler, la arteriografía (coronariografía), pruebas con radioisótopos (Indium 111, Thallium-201), además de la tomografía cardíaca computarizada y la resonancia magnética
