ABSTRACT
Introducción. El síndrome de West es una epilepsia dependiente de la edad que asocia espasmos infantiles, hipsarritmia y un retraso o detención en el desarrollo psicomotor, aunque este último no es imprescindible. Objetivos. Definir el perfil del síndrome de West en nuestro medio atendiendo a la etiología, semiología, respuesta a distintas opciones terapéuticas y aparición de efectos adversos, y establecer factores pronósticos que determinen la evolución. Pacientes y métodos. Se ha elaborado un documento de recogida de datos en el que se constatan los criterios de inclusión. La recogida de datos se ha realizado mediante la revisión de historias clínicas de los pacientes diagnosticados de síndrome de West en el período comprendido entre enero de 2003 y enero de 2009. Posteriormente, se ha realizado un estudio estadístico con análisis descriptivo y se ha establecido el nivel de significación estadística de los posibles factores pronósticos. Resultados. El estudio abarcó 70 pacientes. La etiología sintomática fue predominante, destacando la hipoxia-isquemia como causa principal. Respondió a vigabatrina el 58% de los pacientes, independientemente de la etiología. Más del 80% de los pacientes en tratamiento con hormona adrenocorticotropa quedaron libres de crisis y sin hipsarritmia. Casi la mitad de los pacientes evolucionó a otras epilepsias. Conclusiones. Los factores de mal pronóstico estadísticamente significativos fueron: existencia de antecedentes prenatales, antecedentes neonatales, etiología sintomática, edad de inicio inferior a 4 meses, crisis epilépticas antes del inicio de los espasmos y fuera del período neonatal, y retraso en el desarrollo psicomotor previo al inicio de los espasmos (AU)
Introduction. West syndrome is an age-specific form of epilepsy that associates infantile spasms, hypsarrhythmia and a delay in or the complete stoppage of psychomotor development, although this last case is not essential. Aims. To define the profile of West syndrome in our environment by taking into account its aetiology, semiology, response to different therapeutic options and the appearance of side effects, as well as to establish prognostic factors that determine its course. Patients and methods. A data collection document stating the eligibility criteria was drafted. Data were collected by reviewing the medical records of patients diagnosed with West syndrome during the period between January 2003 and January 2009. Later, a statistical study was conducted with descriptive analysis and the level of statistical significance of the possible prognostic factors was established. Results. The study included 70 patients. There was a predominance of symptomatic aetiology, with hypoxia-ischaemia as the main cause. Regardless of the aetiology, 58% of patients responded to treatment with vigabatrine. Over 80% of patients being treated with adrenocorticotropic hormone were finally seizure-free and without hypsarrhythmia. Almost half the patients progressed to other epilepsies. Conclusions. The statistically significant poor prognostic factors were: existence of a prenatal history, neonatal history, symptomatic aetiology, age of onset below 4 months, epileptic seizures before the onset of the spasms and outside the neonatal period, and delayed psychomotor development prior to the onset of the spasms (AU)
